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■什么是淀粉样变性?淀粉样变性是一种蛋白质沉积疾病,其中特异性蛋白质蛋白质在病理上从其生理三级结构变成了以β-葡萄片为主的更线性形状。错误折叠的蛋白聚集物成寡聚物,最终形成不溶于细胞外的淀粉样蛋白纤维纤维细胞。均具有细胞毒性的循环低聚物,以及导致组织结构变形的Fi黑色,导致器官功能障碍。淀粉样蛋白fi黑色是刚性的,非分支结构,直径为7至10纳米米,在电子显微镜上具有特征性的外观。对刚果红色染色的亲密关系,与β式的床单结合,当在极化光学显微镜下进行视觉时,会产生病理学的“苹果绿”双折射。均与所有淀粉样蛋白fi的普遍是伴侣蛋白,例如血清淀粉样蛋白P(SAP)和糖胺聚糖以及钙。有30多种不同的前体蛋白与各种淀粉样蛋白有关,这些淀粉样蛋白是遗传性或非遗传性,局部或全身性的,具有不同的器官受累和预后。1–3

心脏淀粉样变性:诊断和治疗的最新信息

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