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World File Search System硬化症
多发性硬化症的干细胞处理
问题和问题科学背景：自体造血STEM CE/1移植是一种免疫抑制治疗方法，用于维持MU/Tiple硬化症的术语稳定（MS）。需要通过研究将其作用与以前证明在MS（例如Mitoxantrone）有效的其他疗法进行比较的研究来证明这种疗法的临床功效。高剂量免疫抑制治疗以及造血干肠移植具有高死亡率风险。这个原因到底是在向患者提出这些治疗之前，我们应该仔细考虑。结论：尽管，脑部MRI中EDSS得分低的MS病例和Gadolinium的增强，而具有前化疾病病程的年轻患者被认为是最合适的候选者，远远造成了医学文献中的止血性STEM/1移植，因此必须记住，没有研究其临床效率和效率与以前的药物相比，可以与之相比。
结节性硬化症：罕见疾病
在心血管评估中，她没有呼吸困难，胸痛，心pal或晕厥病史。在体格检查中，她有多个皮肤血管纤维瘤和低髓质的毛刺，心脏听诊没有杂音或拥塞的迹象。心电图（ECG）显示非特异性复极异常（图1A），并且未通过Holter方法检测到心律不齐的事件。经胸膜超声心动图揭示了存在多个心脏内高压病变，没有血流阻塞或瓣膜损伤，并保留了心室收缩功能（图1B和C）。心脏磁共振（CMR）显示了病变的性质（图2C-H） - T1和T2加权图像（a，b，c）中均匀的高信号强度（a，b，c），均匀地抑制脂肪饱和脉冲，具有类似于脂肪组织的强度（d）。病变还显示出化学移位，揭示了其脂质瘤性（F）。没有灌注，晚期增强（E）或其他质量的证据。经过五年的随访，进行年度心电图和超声心动图后，患者仍然无症状，脂肪瘤的数量或大小没有增加。
多发性硬化症研究计划早期研究员...
• 研究人员发展计划：PI 必须概述个性化的、以 MS 为重点的研究人员发展计划，其中应包括清晰阐述的获取必要技能、能力和专业知识的策略，这些技能、能力和专业知识将使 PI 能够成功完成拟议的研究项目并促进 PI 作为独立 MS 研究人员的发展。必须明确描述适合拟议指导和研究项目的环境，尽管 PI 所在机构的任何资源和/或指导不足都可以通过与其他机构的合作来缓解。如果 PI 将利用其他机构的资源来成功完成拟议的项目，则强烈建议 PI 在合作机构指定一名二级导师。
Bourneville-Pringle疾病（结节性硬化症复合物 -
Bourneville Pringle病，也称为结节性硬化症复合物（TSC）是一种罕见的遗传疾病，具有显性自动遗传（Alshaiji JM等，2012）。该疾病的发生率在1:12左右，但这在不同的国家可能会有所不同。该疾病的名称来自法国神经科医生De-Sire-Magloire-Bourneville，他在1880年首先描述了它。后来，普林格用皮肤表现来补充综合征的描述，更精确地是面部纤维瘤，也称为腺瘤脂肪瘤。Hamartomatous神经毒作用障碍以它们的名字命名。这是一种罕见的神经皮肤疾病，会影响许多内部器官，例如肾脏，心脏和肺部。多种宫对的形成引起多机构全身受累。结节性硬化是由TSC1（也称为Hamartin）的突变和/或TSC2（也称为Tuberin）基因的突变引起的（Rodrigues Da等，2012）。2012年修订了Bourneville Pringle病的诊断标准。应存在诊断结节性硬化症复合物，2个主要标准或1个主要和2个次要标准（Roach ES等，1998）。主要标准包括低髓质毛细血管（直径≥3的≥3），血管纤维瘤（≥3）或纤维状ceph-
全身性硬化症中的全身辐照
硬皮病是一种自身免疫性疾病，其特征是胶原蛋白合成和纤维化增加，影响皮肤，皮下组织和其他器官。全身性形式，系统性硬化症会影响多器官系统，并且无法治愈，旨在缓解症状和减慢疾病进展的治疗。肿瘤性硬皮病可以发展为系统性硬化症，肺和肾脏的早期参与是疾病和死亡率的关键因素。常规治疗包括皮质蛋白酶和免疫抑制药物，但长期成功仍然难以捉摸，不到50％的患者存活了五年。该疾病的病因是遗传，环境和免疫学因素的结合。放射疗法通常用于癌症，历史上一直是在硬皮病中禁忌的，因为它可以加速纤维化。然而，低剂量的总体辐照（TBI）与造血干细胞移植（HSCT）相结合已显示出希望。该案例研究描述了一个46岁的男人，患有累积性的硬皮病，接受了TBI和HSCT。尽管疾病在常规疗法方面进展，但在四个分数中为8 Gy的TBI随后是HSCT，导致了显着的临床改善，包括皮肤硬化症降低和肺功能改善，而没有急性TBI相关的毒性。在17个月时，患者表现出显着的功能改善和稳定的肺功能，尽管某些皮肤硬化症仍然存在。此病例支持低剂量TBI和HSCT在稳定和可能消退的系统性硬化症方面的潜力。进一步re-
系统性硬化症相关间质性肺病：如何......
系统性硬化症 (SSc；硬皮病) 是所有风湿性疾病中死亡率最高的疾病，而间质性肺病 (ILD) 是 SSc 相关死亡的主要原因之一。目前，美国食品药品管理局 (FDA) 已批准两种药物用于减缓 SSc 相关 ILD (SSc-ILD) 患者肺功能下降的速度：尼达尼布（一种酪氨酸激酶抑制剂）和托珠单抗（首个针对 SSc 中白细胞介素 6 通路的生物制剂）。此外，两种具有细胞毒性和免疫调节活性的仿制药，霉酚酸酯和环磷酰胺，在 II 期试验中显示出相当的疗效，但尚未获得 FDA 批准用于治疗 SSc-ILD。鉴于疾病的异质性，治疗 SSc-ILD 的最佳治疗策略仍有待确定。本综述的目的有两点：1) 回顾专注于 SSc-ILD 诊断和治疗的研究主体；2) 提出一种在这种临床情况下进行诊断、分层、管理和治疗决策的实用方法。本综述根据疾病严重程度（亚临床与临床 ILD）和相关进展风险（低风险与高风险）对 SSc 患者进行了实用分类。鉴于托珠单抗最近获批用于 SSc-ILD，本文讨论了一线和二线治疗的药物和非药物选择以及潜在的联合治疗方案。
对脑多发性硬化症的纵向评估...
目的：在多发性硬化症 (MS) 的自然病程中，大脑会受到衰老和疾病的影响。大脑衰老可以用统计学建模，即所谓的“大脑年龄”范式。在这里，我们评估了大脑预测年龄差异 (brain-PAD) 是否对 MS 的存在、临床进展和未来结果敏感。方法：在 3,565 次磁共振成像 (MRI) 扫描的纵向多中心样本中，在 1,204 名患有 MS 和临床孤立综合征 (CIS) 的患者和 150 名健康对照者中（平均随访时间：患者 3.41 年，健康对照者 1.97 年），我们使用 T1 加权 MRI 测量了“大脑预测年龄”。我们比较了 MS 患者、CIS 患者和健康对照者之间的大脑 PAD，以及疾病亚型之间的大脑 PAD。探讨了大脑 PAD 与扩展残疾状况量表 (EDSS) 之间的关系。
肌萎缩侧索硬化症的最新进展
摘要 近几年来，我们对 ALS 疾病分子机制的理解取得了长足进步，并迈出了将新研究成果（包括基因治疗方法）转化为临床实践的第一步。同样，在日益复杂的多学科行动背景下，辅助技术的最新出现也大大提高了采用更加个性化的支持和对症治疗方法的可能性，而这仍然是 ALS 管理的基石。在这种快速发展的背景下，我们在此全面介绍了有助于我们了解 ALS 发病机制的最新研究、临床试验的最新结果以及改善 ALS 患者临床管理的未来方向。
多发性硬化症的成年人的健康管理
Alvernia大学。 她是一名多发性硬化认证专家（MSC），并且在宾夕法尼亚州担任许可的职业治疗师已有22年了，在动态急性护理环境中工作了15年以上的经验。 Ober博士的研究兴趣是相关的Alvernia大学。她是一名多发性硬化认证专家（MSC），并且在宾夕法尼亚州担任许可的职业治疗师已有22年了，在动态急性护理环境中工作了15年以上的经验。Ober博士的研究兴趣是相关的
多发性硬化症患者的自我管理指南
该系统的神经储备，使其更容易受到未来攻击的影响。换句话说，从未来攻击中恢复的能力会降低，而神经元途径容易受到随后的变性和过早衰老的影响。显然，如果没有给予治疗，并且局灶性（局部）炎症性病变继续来去去，这将导致疾病恶化。如果允许足够的损害累积，即使关闭新的炎症病变也可能无法阻止随后或延迟的神经变性。这就是为什么管理MS的主要原则之一是早期治疗以防止损害首先发生的原因。我们还发现，神经纤维最长的神经元系统，尤其是膀胱和腿部，更容易受到损害。我们认为这仅仅是因为最长的途径为多个MS病变造成了最大的伤害范围。