机构名称：
¥ 1.0
硬皮病是一种自身免疫性疾病，其特征是胶原蛋白合成和纤维化增加，影响皮肤，皮下组织和其他器官。全身性形式，系统性硬化症会影响多器官系统，并且无法治愈，旨在缓解症状和减慢疾病进展的治疗。肿瘤性硬皮病可以发展为系统性硬化症，肺和肾脏的早期参与是疾病和死亡率的关键因素。常规治疗包括皮质蛋白酶和免疫抑制药物，但长期成功仍然难以捉摸，不到50％的患者存活了五年。该疾病的病因是遗传，环境和免疫学因素的结合。放射疗法通常用于癌症，历史上一直是在硬皮病中禁忌的，因为它可以加速纤维化。然而，低剂量的总体辐照（TBI）与造血干细胞移植（HSCT）相结合已显示出希望。该案例研究描述了一个46岁的男人，患有累积性的硬皮病，接受了TBI和HSCT。尽管疾病在常规疗法方面进展，但在四个分数中为8 Gy的TBI随后是HSCT，导致了显着的临床改善，包括皮肤硬化症降低和肺功能改善，而没有急性TBI相关的毒性。在17个月时，患者表现出显着的功能改善和稳定的肺功能，尽管某些皮肤硬化症仍然存在。此病例支持低剂量TBI和HSCT在稳定和可能消退的系统性硬化症方面的潜力。进一步re-
全身性硬化症中的全身辐照
主要关键词
相关文件推荐
