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多肌痛风湿病的治疗
1利兹风湿病研究所，利兹大学，英国利兹大学2 NIHR LEEDS生物医学研究中心，利兹教学医院NHS Trust，NHS NHS Trust，英国利兹，英国3号。英国Thames 5 Norwich练习，英国诺里奇6号卫生中心6风湿病学系，Stockport NHS基金会信托基金会，英国Stockport，英国Stockport 7 Powys教学委员会，英国Brecon，Brecon Bronllys医院8 Norwich医学院，East Anglia，East Anglia，UK 9 Norwich，UK 9 Norwich，UK 9 Norwich，PMRGCAUK，PMRGCAUK，PMRGCAUK，PMRGCAUK，INSPRAIMS NOSSES，普通医院，及其流动性疾病。风湿病学，诺森比亚医疗保健NHS基金会信托基金会，纽卡斯尔，英国泰恩河12号伦敦国王学院和盖伊和盖伊和圣托马斯宠物中心诺福克和诺里奇大学医院NHS基金会信托基金会的风湿病学系，英国诺里奇，与：Max Yates，Norwich医学院，Bob Chambion Research and Education Building，第2楼，East Anglia大学，诺里奇NR4 NR4 7UQ，英国。电子邮件：m.yates@uea.ac.uk电子邮件：m.yates@uea.ac.uk
杜氏肌营养不良症：发病机制及治疗策略
杜氏肌营养不良症 (DMD) 是一种严重的、渐进性的、最终致命的疾病，会导致骨骼肌萎缩、呼吸功能不全和心肌病。肌营养不良蛋白基因被确定为 DMD 发病机制的核心，这让人们认识到肌肉膜和参与膜稳定性的蛋白质是该疾病的焦点。数十年来，人类遗传学、生物化学和生理学研究的经验教训最终确立了肌营养不良蛋白在横纹肌生物学中的多种功能。在这里，我们回顾了 DMD 的病理生理基础，并讨论了目前已接近或正在开展人体临床试验的 DMD 治疗策略的最新进展。本综述的第一部分重点介绍 DMD 以及导致膜不稳定、炎症和纤维化的机制。第二部分讨论了目前用于治疗 DMD 的治疗策略。这包括重点概述通过肌营养不良蛋白基因替换、修改、修复和/或一系列肌营养不良蛋白独立方法纠正基因缺陷的方法的优势和局限性。最后一部分重点介绍了目前正在临床试验中的 DMD 的不同治疗策略。
肌营养不良指导Master_Sept30final
本指南的目的是协助赞助商在整个疾病范围内治疗医疗产品（即人类药物和治疗生物学产品）的临床开发（即人类药物和治疗生物产品）。此更新的指导是FDA与各自疾病领域的疾病特定社区首次合作的结果。FDA邀请Duchenne社区（包括患者，父母和护理人员，临床医生，学术专家和行业）开发了FDA对良好指导实践规定的解释所提供的早期版本。收到2014年6月25日指南的第一次迭代后，FDA开了案卷并与DMD社区和其他专家举行了进一步的会议，从而根据2015年6月发布的监管和法定要求和其他公开数据进行了修订（请参阅2015年6月（请参阅请参阅参见） https://www.parentprojectmd.org/wp-content/uploads/2021/07/2014_community_guidance.pdf）。这些活动提供了动力，并为FDA奠定了基础，以开发自己对DMD和相关肌营养不良的行业的简化指南，这是特定稀有
呼吸介绍（Cinqair®，Fasenra®和Nucala®）
fasenra，对于提供者给药而言，在满足以下所有标准时，在医学上是治疗EGPA的必要条件：o诊断以下所有这些定义的复发或难治性EGPA：25诊断EGPA； 过去的病史或哮喘的存在；和至少存在EGPA典型的至少两个特征： - 组织病理学证据：•嗜酸性粒细胞性血管炎•血管周围嗜酸性粒细胞浸润•富含嗜酸性颗粒的颗粒炎症 - 神经或神经性炎症 - 神经性或多发性或神经（Mono或nerve nerve ners nas in vernation nas in nas nas nas nas nasormator and sino ins sino ins nas ins sinoary-firtic and-firix） - 正肌，正肌，正肌酸氨酸膜，正肌酸氨酸膜，正肌酸裂，异常 - 心肌病（由超声心动图或MRI建立） - 肾小球肾炎（血尿，红细胞铸造，蛋白尿） - 肺泡出血
BCBSM 227589
Duchenne肌肉营养不良（DMD）是一种X连锁遗传疾病，其特征是肌肉的进行性丧失，主要是男孩。DMD是肌营养不良蛋白（DMD）基因中变异的结果。它影响了美国5000个活着的男性出生中的一个。诊断时的平均年龄大约为五年，但运动里程碑的延迟（例如坐着，站立，独立，攀登和步行）发生了更早的时间。具有79个外显子，肌营养不良蛋白基因是最大的已知人类基因之一。其站点和容易出错的区域（热点）使其更有可能具有外显子或内含子内的删除，重复或替换的变体。基因转移疗法是一种策略，涉及与腺相关的小瓶载体传递的截短基因产物的发展，旨在靶向骨骼肌肉和心脏肌肉，以恢复缩短的功能性障碍蛋白的表达。肌营养不良蛋白位于肌膜下方，功能可将亚果膜细胞骨架连接到肌膜上。肌肉中肌营养不良蛋白的丧失会导致炎症，肌肉变性和用纤维脂肪（脂肪和纤维化）组织代替肌肉。DMD的主要症状是由于肌肉缺乏肌营养不良蛋白引起的。大多数病例患者将需要轮椅才能到13岁。大多数患有Duchenne的人会经历严重的呼吸道，骨科和心脏并发症。到18岁时，大多数患者需要在晚上进行通风支持。平均预期寿命约为30岁，
钼-金双层膜的光刻蚀 Kiyotake NARAOKA
钼和金双金属在微电子中用作互连导体。为了对双金属进行光刻蚀，首先用一种新的金蚀刻剂蚀刻金层，该蚀刻剂是由碘和碘化鎓在乙醇和水的混合物中的溶液组成。在金蚀刻过程中没有观察到钼层的溶解，因为蚀刻剂不会侵蚀钼。
Wnt11 作用于皮肌节细胞，引导轴上肌节形态发生
摘要 背部轴肌或称背轴肌是覆盖脊髓和椎骨以及活动脊椎动物躯干的基本结构。迄今为止，形成背轴肌节的形态发生过程的潜在机制尚不清楚。为了解决这个问题，我们使用了青鳉 zic1/zic4 增强子突变体双臀鳍 ( Da )，它表现出腹侧化的背部躯干结构，导致背轴肌节形态受损和神经管覆盖不完全。在野生型中，背部皮肌节 (DM) 细胞在体节发生后降低其增殖活性。随后，一部分未分化为肌节群的 DM 细胞开始形成独特的大突起，向背部延伸以引导背轴肌节向背部运动。相反，在 Da 中，DM 细胞保持高增殖活性并主要形成小突起。通过结合 RNA 和 ChIP 测序分析，我们揭示了 Zic1 的直接靶标，这些靶标在背部体节中特异性表达，并参与发育的各个方面，例如细胞迁移、细胞外基质组织和细胞间通讯。其中，我们确定 wnt11 是调节 DM 细胞增殖和前伸活动的关键因子。我们提出，背侧肌节的背部延伸由非成肌性 DM 细胞亚群引导，并且 wnt11 使 DM 细胞能够驱动背侧肌节覆盖神经管。
使用等速测力计测量躯干伸肌和屈肌扭矩的有效性
本研究旨在评估使用最新一代等速测力计进行的躯干肌肉力量测试的有效性和重测信度。在 15 名健康受试者中测量了躯干屈肌和伸肌的离心、等长和向心峰值扭矩。肌肉横截面积 (CSA) 和表面肌电图 (EMG) 活动分别与竖脊肌和腹直肌的峰值扭矩和亚最大等长扭矩相关。在测试和重测期间确定了峰值扭矩测量的可靠性。对于所有收缩类型，肌肉 CSA 与峰值扭矩之间始终存在显著相关性（r = 0.74 � 0.85；P < 0.001），对于伸肌和屈肌，EMG 活动与亚最大等长扭矩之间也存在显著相关性（r P 0.99；P < 0.05）。组内相关系数在 0.87 和 0.95 之间，所有收缩模式的标准测量误差均低于 9%。测试和重测之间的峰值扭矩平均差异范围为 � 3.7% 至 3.7%，没有显著的平均方向偏差。总体而言，我们的研究结果证实了使用测试的躯干模块进行扭矩测量的有效性。此外，考虑到峰值扭矩测量的出色重测信度，我们得出结论，这款最新一代等速测力计可以放心用于评估躯干肌肉功能，以用于临床或运动目的。� 2014 Elsevier Ltd. 保留所有权利。