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World File Search System肌萎缩
使用软体机器人可穿戴设备帮助肌萎缩侧索硬化症患者恢复手臂功能
尽管在康复领域取得了令人鼓舞的成果，但上肢机器人可穿戴设备（例如，针对因神经退行性疾病而导致身体残疾的人）是否可以制成便携式并适合日常使用仍不清楚。我们展示了一种轻巧、完全便携、基于纺织品、柔软可充气的可穿戴机器人，用于肩部抬高辅助，为上肢提供动态主动支撑。该技术在无电时机械透明，可以定量评估用户的自由运动，并且每个上肢仅增加 150 克的重量。在 10 名患有不同程度神经肌肉损伤的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 患者中，我们发现主动运动范围立即得到改善，并且两名 ALS 患者在 6 个月内持续的身体恶化得到补偿。除了运动能力的改善外，我们还表明，这种机器人可穿戴设备无需任何训练即可改善功能活动，恢复日常生活基本活动的表现。此外，肩部肌肉活动和肌肉自觉用力减少，同时握持物体的耐力增加，凸显了该装置减轻 ALS 患者肌肉疲劳影响的潜力。这些结果代表着上肢辅助、柔软、机器人可穿戴设备的日常使用又迈进了一步。
对脊髓肌萎缩症患者体重≤17kg且≤24个月大的患者的骨nasegene abeparvovec的安全性和耐受性：
关键纳入标准•基于基因突变分析的症状SMA诊断，双重SMN1突变（缺失或点突变）和任何数量SMN2基因的副本•治疗时的年龄≤24个月•重量≤17kg筛选时访问时访问或批准的药物均可进行批准的药物，•纽约批准的药物/牢固的纽约，键/牢记的键abeparvovec在筛查前的四个星期内使用或先前使用任何AAV9基因疗法•抽吸史或吸气迹象（例如，食物的咳嗽或溅射）在筛查前的四个星期内在筛选前15天内
与肌萎缩侧索硬化症相关的额叶功能网络中断：基于 fNIRS 的最小生成树分析
最近有越来越多的证据将脑组织网络中断与多种神经退行性疾病联系起来，包括一种罕见的绝症——肌萎缩侧索硬化症 (ALS)。然而，不同研究中脑网络特征的可比性仍然是传统图论方法面临的挑战。解决此问题的一种建议方法是最小生成树 (MST) 分析，它提供了偏差较小的比较。在这里，我们评估了 MST 网络分析对功能性近红外光谱 (fNIRS) 神经成像模式记录的血流动力学反应的新应用，在基于活动的范式中研究额叶功能性大脑网络拓扑中的假设中断作为执行功能障碍的标志，执行功能障碍是 ALS 研究报告的最常见的认知缺陷之一。我们分析了从九名 ALS 患者和十名年龄匹配的健康对照者记录的数据，首先使用锁相值 (PLV) 分析估计功能连接，然后构建相应的个体和组 MST。我们的结果表明，在多个 MST 拓扑特性方面，组间存在显著差异，包括叶分数、最大度、直径、偏心率和度发散。我们进一步观察到 ALS 组中的全局转向更集中的额叶网络组织，这被解释为该队列中的网络更加随机或失调。此外，相似性分析表明对照组中各个 MST 的重叠略有增加，这意味着健康队列中的参考网络拓扑变化较低。我们的节点分析表明，健康对照组的主要局部枢纽在额叶皮质上分布更均匀，左前额叶皮质 (PFC) 的发生率略高，而在 ALS 组中，最常见的枢纽是不对称的，主要在右前额叶皮质中观察到。此外，还证明了全局 PLV (gPLV) 同步指标与疾病进展有关，一些拓扑特性（包括叶分数和树层次结构）与疾病持续时间有关。这些结果表明，失调、集中化和
针对完全和几乎完全闭锁状态的肌萎缩侧索硬化症患者的护理人员辅助语言交流系统
患有严重肢体障碍，如完全闭锁状态的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) (CLIS) 的人无法向他人表达自己的想法。为了解决这个问题，已经开发了许多脑机接口 (BCI) 系统，但它们并未被证明足以满足 CLIS 的要求。在本文中，我们提出了一种词语交流系统：带有护理人员辅助的 BCI，其中护理人员可以积极帮助患者表达单词。我们在此报告，四名几乎 CLIS 中的 ALS 患者和一名 CLIS 中的 ALS 患者成功地用自己的单词（日语）回答无法“是/否”回答的 wh 问题。每个受试者使用基于近红外光的“是/否”交流辅助工具，按顺序选择他或她想要表达的单词中包含的元音（最多三个）。然后，护理人员将所选元音输入到包含元音条目的词典中，词典会返回包含这些元音的候选单词。如果没有合适的单词，护理人员会更改一个元音并重新搜索或从头开始。当选择了合适的单词时，受试者通过“是/否”回答进行确认。三名受试者对所选单词至少有八次中有六次表示“是”（统计测量的可靠性为 91.0%），一名受试者（在 CLIS 中）八次中有五次表示“是”（74.6%），一名受试者四次中有三次表示“是”（81.3%）。因此，我们朝着为此类患者建立实用的词语交流系统迈出了第一步。
PRIME-研究手册.pdf
我们正在寻找符合以下条件的个人：• 因脊髓损伤或肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 导致四肢瘫痪（四肢功能受限），且伤后至少 1 年（无改善）• 年龄至少 22 岁• 有稳定可靠的护理人员
（NEALS）会议。混合会议...
加利福尼亚州圣地亚哥，2024 年 10 月 9 日 — Transposon Therapeutics 是一家生物技术公司，正在开发一种新型口服疗法平台，用于治疗包括阿尔茨海默病在内的神经退行性疾病和衰老相关疾病。该公司今天宣布，其对 TPN-101 治疗与 C9orf72 基因六核苷酸重复扩增相关的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 和/或额颞叶痴呆 (FTD) 患者的 2 期研究结果 (C9orf72 相关 ALS/FTD) 已被接受在 2024 年东北肌萎缩侧索硬化症联盟 (NEALS) 年度会议上进行口头和海报展示。混合会议将于 2024 年 10 月 21 日至 24 日在佛罗里达州克利尔沃特以线上方式举行。
Andrea Calvo 医学博士、哲学博士、父亲、父亲
过去五年的资助：-2018 翻译项目：着眼于 ALS 中的完全闭锁综合征 - PI：Silvestro Roatta 联合 PI：Andrea Calvo - 'Rita Levi Montalcini' 神经科学部 - 37,000 欧元。-2019 PI 卫生部 RF-2018-12365614“循环淋巴单核细胞中的 TDP-43 病理学和 Lys-乙酰化作为肌萎缩侧索硬化症的生物标志物和治疗提示”2018 年（卫生部最终资助，2016-2018 年），450,000.00 欧元 -2019 CRT 2018：“BciAi4Sla - 用于肌萎缩侧索硬化症的脑机接口和人工智能”。 40000 欧元，合作伙伴 -2020 Bando - ARISLA 资助 - 项目“AZYGOS 2.0，在无关的近亲个体中进行自合性作图，然后进行下一代测序以识别新的 ALS 相关基因”，236.800 欧元，PI Ticozzi Nicola，合作伙伴 1 Calvo Andrea（58.300 欧元） -2020 项目“BRAINTEASER - 将人工智能带回家，以更好地治疗肌萎缩侧索硬化症和多发性硬化症”，欧盟 HORIZON 2020 研究与创新计划（PI Prof Barbara Di Camillo 信息工程系，帕多瓦大学），Calvo Andrea 成员 UNITO WP，于 2020 年 10 月 15 日授予（5.889.190,00 欧元） -2021 Bando - ARISLA 资助 - 项目“EVTestInALS - ALS：测试其作为预后和疾病进展的生物标志物的用途”，240.000 欧元，PI Basso Manuela，合伙人 1 Calvo Andrea（63.000 欧元）-2022 PNRR 卫生部长。PERMEALS 项目。PI Andrea Calvo（1.000.000 欧元）专利 -
视觉脑机接口作为肌萎缩侧索硬化症患者的沟通辅助工具 Verbaarschot，CS；Tump，D.；Lutu，A.；Borhana
目的：对于患有肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的患者，利用代码调制视觉诱发电位 (cVEP) 的脑机接口 (BCI) 拼写器可能为现有的视觉 BCI 拼写器提供一种快速且更准确的替代方案。但到目前为止，cVEP 拼写器仅在健康参与者身上进行过测试。方法：我们评估了 20 名健康参与者和 10 名 ALS 患者的大脑反应、BCI 性能和 cVEP 拼写器的用户体验。所有参与者都执行了提示和自由拼写任务，以及自由选择是/否答案。结果：30 名参与者中有 27 名可以完成提示拼写任务，ALS 患者的平均准确率为 79%，健康老年参与者的平均准确率为 88%，健康年轻参与者的平均准确率为 94%。所有 30 名参与者都可以自由回答是/否问题，平均准确率约为 90%。结论：对于平均每分钟输入 10 个字符的 ALS 患者，本文介绍的 cVEP 拼写器的表现优于其他视觉 BCI 拼写器。意义：这些结果支持 cVEP 信号对 ALS 患者的普遍可用性，这可能远远超出测试的拼写器，例如控制智能家居中的警报、自动门或电视。2021 年国际临床神经生理学联合会。由 Elsevier BV 出版这是一篇根据 CC BY 许可开放获取的文章（http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。