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新生儿肺动脉高压的新治疗靶点
新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN) 是新生儿发病和死亡的重要原因。尽管医疗保健取得了进步，但死亡率仍然很高。在美国，吸入一氧化氮是 PPHN 患者的金标准治疗方法。然而，虽然它减少了对体外膜氧合的需求，但许多患者对吸入一氧化氮没有反应，并且它不会改善 PPHN 患者的总体死亡率。此外，在世界许多地方，使用一氧化氮的成本过高。因此，迫切需要研究替代疗法以改善新生儿的结果。在这篇综述中，我们介绍了一些新兴的肺动脉高压治疗目标的动物和人类数据，并优先考虑可用的儿科和新生儿数据。具体来说，我们讨论了可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂和活化剂、前列环素及其类似物、磷酸二酯酶 3、4 和 5 抑制剂、rho-激酶抑制剂、内皮素受体阻滞剂、PPARγ 激动剂和抗氧化剂在治疗新生儿 PPHN 中的作用。关键词：体外膜氧合、新生儿、新生儿持续性肺动脉高压、肺动脉高压。新生儿 (2022)：10.5005/jp-journals-11002-0015
先天性心脏病主肺动脉侧支的基本概念和见解
主动脉肺侧支 (APCA) 是从体循环动脉中衍生的血管通道，为与肺血流减少相关的先天性心脏病中的肺实质提供血液。它们也被称为体循环至肺侧支，是原始节段间动脉的胚胎学残余，这些动脉继续为肺部提供血液以补偿肺动脉血流减少。APCA 通常源自降主动脉，较少源自主动脉弓、锁骨下动脉分支和腹主动脉及其分支。根据其大小和流量，APCA 会影响临床病程、手术选择和手术干预时机。在本文中，我们打算讨论与 APCA 的发育和治疗相关的胚胎学和研究。
室心功能和生物标志物与Fallot的修复和肺动脉替换有关
抽象的客观心脏手术可能会导致心室性能和心肌损伤暂时受损。我们旨在表征对法洛（Tetrot）（TOF）进行修复或肺动脉瓣置换（PVR）患者围手术期损伤的反应。我们在一项前瞻性观察性研究中招募了从四个三级中心进行TOF修复或PVR的儿童。评估 - 包括血液采样和斑点跟踪超声心动图 - 发生在手术前（T1），在第一次随访（T2）（T2）和手术后1年（T3）。九十二个血清生物标记物被表示为主要成分，以减少多个统计测试。RNA测序是在右心（RV）流出样品上进行的。结果我们包括45例4.3（3.4 - 6.5）个月的TOF修复患者和16例PVR患者10.4（7.8 - 12.7）年。TOF修复后的心室功能显示出左心室全球纵向应变（GL）的降层模式（-18±4至-13±4至-20±2，每次比较）和RV GL（p <0.001）和RV GL（-19±5至-19±5至-14±4至-14±4至20±4，p <0.002）。对于接受PVR的患者没有看到这种模式。血清生物标志物表示为三个主要成分。这些表型与：（1）手术类型，（2）未校正的TOF和（3）早期术后状态。主成分在T2时增加了3个分数。TOF修复的增加比PVR高。RV流出道组织的转录组与患者的性别有关，而不是在研究人群中与TOF相关的表型有关。结论TOF修复和PVR后对围手术期损伤的反应以特定的功能和免疫学反应为特征。但是，我们没有确定与围手术期损伤相关的（DIS）有利恢复的因素。审判登记号荷兰试用登记册：NL5129。
连续的心脏监测以评估肺动脉高压的治疗效果
摘要背景肺动脉高压（pH）的治疗方法在近几十年来迅速改善。越来越多的证据支持早期干预和治疗在影响pH临床结果中的作用。目的是使用揭示LINQ环记录器的连续心脏监测来评估特定pH处理升级前后的治疗效果。方法在治疗升级前后进行了比较。治疗升级被定义为另一种肺动脉高压（PAH）药物，肺部内膜切除术，经皮球囊血管成形术或双侧肺移植。具体来说，评估了心率变异性（HRV），心率（HR）和体育活动的变化。在这项前瞻性研究中结果，招募了41例患者（27例PAH和14例患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH））。其中，有15名（36.6％）患者接受了pH治疗升级。在升级之前，监测患者的中位数为100（范围：68-100）天，在治疗升级后的中位数为165（范围：89-308）天。在升级组中，HRV显着增加，白天HR索引的体育锻炼以及在基线和CTEPH组治疗升级后评估的夜间HR显着下降。这与WHO功能类别，6分钟步行距离和N末端By-B型纳地尿肽的显着改善相似。这表明在评估pH治疗效果时连续监测的潜力。结论这是第一个证明特定pH疗法与HRV，HR夜间和体育活动变化之间存在关联的研究。
治疗和修复策略对肺动脉高压的心房间隔缺陷的功效
具有严重肺动脉高压（PAH）的心房间隔缺陷（ASD）的抽象客观治疗策略是有争议的。这项研究旨在评估PAH特异性药物和随后的经导管闭合（即，治疗和修复策略）对临床结果的疗效。方法我们招募了42名患者，他们被转介给13个机构，以考虑与PAH伴随的ASD关闭并接受了治疗和修复策略。终点是由于心力衰竭或恶化的PAH而导致的心血管死亡或住院。在使用PAH特异性药物之前的基线结果，肺血流比（QP：QS），肺血管耐药性（PVR）和平均肺动脉压（PAP）为1.9±0.8、6.9±3.2木单位和45±15 mm Hg。QP：QS增加到2.4±1.2，PVR和平均PAP降低至4.0±1.5木单元和PAH特异性药物后经ASD闭合时35±9 mm Hg。经过反相ASD闭合，没有任何并发症。在经导管ASD闭合后的33个月（1-126个月）的中位随访期间，一名年长的患者死亡，一名患者因心力衰竭而住院，但其他患者在WHO功能类别的改善中幸存下来。PAP进一步降低。结论治疗和修复策略导致较低的并发症和死亡率率降低，而PAP的ASD患者与PAH患者的PAH患者的PAH复杂，而PAH对医疗疗法的反应有利。
原创文章 I级肺动脉高压的临床特点及生存分析
摘要：目的：分析世界卫生组织（WHO）功能性I级肺动脉高压（PAH）患者的临床资料及预后。方法：本研究回顾性分析了2021年1月至2022年6月郑州大学第一附属医院心内科确诊并治疗的63例I级PAH患者的临床资料（基线、实验室检查、超声心动图和右心导管检查资料），平均随访时间为10.7±6.5个月，分析患者的治疗及预后。结果：I级PAH患者确诊时平均年龄为39.7±12.7岁，女性占92.1%；44.4%的患者为Ⅲ或Ⅳ级；55.6%为中高危。亚组分析中，特发性肺动脉高压 (IPAH) 组心功能 III/IV 级 ( P =0.03) 及高危病例数高于先天性心脏病相关 (CHD-PAH) 组和结缔组织病相关 PAH (CTD-PAH) 组 ( P=0.04)。CHD-PAH 患者的肺动脉收缩压、平均肺动脉压及肺血管阻力高于 CTD-PAH 患者 ( P <0.01)，而 IPAH 患者的右室收缩末期容积和舒张末期容积低于 CTD-PAH 患者 ( P <0.05)。3 个亚组间超声心动图指标 (右房大小、右室大小和肺动脉收缩压) 及相关实验室指标 (血常规、肝肾功能) 差异均无统计学意义。 PAH的靶向药物治疗方面，双药联合治疗比例最高（48.1%），其次是单药治疗（35%）和三联治疗（15.9%）。近半数（48.7%）CTD-PAH病例首诊于风湿免疫科，均接受PAH的靶向药物治疗。经过平均10.7±6.5个月的随访，共发生8起终点事件，其中3例因CTD-PAH合并其他脏器严重并发症而死亡。所有纳入的PAH患者1年生存率为95.2%。结论：在靶向治疗时代，我国I类PAH患者早期生存率高，联合治疗比例高，多学科关注度强。
右心流出路支架促进法洛的四边形的肺动脉发育
背景：右心室外流动（RVOT）支架似乎被认为是一种有前途的治疗选择，并且可以替代近年来Fallot型病变的患者最初贴calliation pallocked Blalock-Taussig分流（MBTS）。这项研究试图评估RVOT支架对法洛（Tetaloge）四曲（TOF）患者的肺动脉（PA）生长的影响。方法：回顾性审查分析5例Fallot型先天性心脏病患者患有小肺动脉，他们在9年内接受了rvot置于RVOT支架的姑息治疗，并接受了9例修改后的Blalock-Taussig分流。通过心血管计算机断层扫描（CTA）测量差异左PA（LPA）和右PA（RPA）生长。结果：RVOT支架增加了60％的中位数（四分位数范围[IQR]：37％至79％）的动脉氧饱和度，至95％（87.5％至97.5％）（P = 0.028）。LPA直径z-分数从−2.843（ - 3.51 - 2.037）提高到-0.78（ - 2.3305 - 0.19）（p = 0.03）（p = 0.03），RPA直径z-得分从中间 - 2.843（ - 3.51 - 2.51 - 2.51 - 0.47）提高0.002），MC GOON比率从中位1（0.8 - 1.105）增加到1.32（1.25 - 1.98）（p = 0.017）。没有程序并发症，所有5例患者在RVOT支架组中进行了最终修复。结论：与MBT相比，RVOT支架似乎可以更好地促进肺动脉生长，改善动脉氧饱和度，并且由于高风险而被禁忌的TOF患者的TOF患者的手术并发症较小。In the mBTS group, the LPA diameter Z -score improved from − 1.494 ( − 2.242 – 0.6135) to − 0.396 ( − 1.488 – 1.228) ( p = 0.15), the RPA diameter Z -score improved from median − 1.328 ( − 2.036 – 0.838) to 0.088 ( − 0.486 - 1.223）（p = 0.007），并且有5例患者发生不同的并发症，没有达到最终手术修复的标准。
运动训练和康复治疗肺动脉高压的有效性和安全性：系统评价和荟萃分析
5.9例/百万。PAH年发病率至少为2.4例/百万，IPAH占PAH病例的35%～48%（1）。PH的致死率及致残率高，预后极差。早年美国国立卫生研究院（NIH）发现IPAH患者平均生存期仅为2.8年，1、3、5年生存率分别为68%、48%和34%（2）。截至2006年，我国IPAH患者1、3、5年生存率分别为68%、38.9%和20.8%（3）。近20年来，针对PAH三种不同机制的药物治疗，包括前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等，逐渐应用于临床治疗PH，并被证实可以减缓PAH的进展、提高生存率（4-6）。然而，尽管接受了标准的靶向药物治疗，PH患者的预后仍然较差（7），大多数患者仍然有症状，运动能力和生活质量下降（8,9）。因此，为提高患者的运动耐受能力和生活质量，有必要探索辅助治疗策略，进一步改善PH患者的预后。
11.01.27新/新兴技术和服务政策代码列表
由医生或合格的医疗保健专业人员（包括生理和实验室评估）（例如，肺动脉流动，肺动脉压力，剩下心脏压力，肺部压力，肺动脉抗性，平均水平和脑电图均匀分析，包括生理和脑压力，每增加一个小时（除了主要过程的代码外，单独列表）
一例罕见的左侧半动脉干与主动脉弓发育不全相关病例
进行正中胸骨切开术。心脏为右心室型。切开心包并取出用于主动脉弓重建。升主动脉分出左肺动脉，然后穿过主肺动脉。主动脉弓发育不全。将 3.5 毫米 PTFE 移植物吻合至无名动脉以进行顺行脑灌注。准备并绕行所有主要胸腔血管和肺动脉分支以及动脉导管。结扎未闭动脉导管。用单根右心房静脉插管和无名动脉开始心肺旁路手术。将患者冷却至 26 °C。钳住左颈动脉和锁骨下动脉、左肺动脉和降主动脉。心脏骤停后，给予顺行冷血心脏停搏液，主动脉钳闭。将左肺动脉与升主动脉分离。在动脉导管外切开升主动脉小弯，用新鲜心包重建弓。解除主动脉钳闭，患者逐渐复温。用8-0聚丙烯将左肺动脉端侧吻合至主肺动脉。主动脉钳闭和体外循环时间分别为21和56分钟。患者次日可脱离机械通气，6天后出院。术后4个多月积极随访，无症状，生长正常；然而，她患有颅面畸形，需要干预。