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呼吸系统疾病相关肺动脉高压患者的多机构前瞻性队列研究
收到日期：2020 年 9 月 8 日；修改稿收到日期：2020 年 11 月 24 日；接受日期：2020 年 11 月 26 日；J-STAGE 预发表于 2021 年 2 月 2 日在线发布 初审时间：38 天 千叶大学医学院呼吸内科，千叶（NT、SS、K. Tatsumi）；西生会习志野医院肺动脉高压中心，习志野（NT）；东京大学医学院医疗质量评估系，东京（H. Kumamaru）；东京国际医疗福祉大学三田医院肺动脉高压中心（YT）；濑户东正综合医院呼吸内科和过敏科（HT、TK、YK）；神户药科大学临床药学系，神户（NE）；日本铁路东京综合医院胸腔医学科，东京（YY、K. Tanaka）；近畿大学医学院呼吸内科和过敏科，大阪（ON）；北海道大学医院第一医学部，札幌（IT、HO、MN）；长野红十字医院呼吸内科，长野（H. Kuraishi）；神户大学医学院内科呼吸内科（Y. Nishimura）；东京日本医学院医学院肺循环和呼吸衰竭高级医学科和呼吸内科，东京（H. Kimura）；日本抗结核协会（JATA）福寿寺医院呼吸内科，东京（H. Kimura）；（脚注续下页。）
肺动脉神经半分析用于治疗肺动脉高压
作为一种常见的代谢疾病，非酒精性脂肪肝疾病（NAFLD）是西方发达国家最常见的肝病类型，也是亚太地区重要的肝病。目前，NAFLD缺乏针对性的常规疗法，其基本疗法是对不良生活习惯的纠正。为了验证NAFLD基本治疗的有效性，并探索NAFLD的预防方法，本研究使用了超声诊断，基线调查和随访调查，并就夜间和中午睡眠持续时间和NAFLD之间的相关性进行了横断面研究，并就相关性睡眠持续时间进行了前瞻性研究。结果表明，晚上睡眠的长度与NAFLD的患病率之间存在负相关，而中午睡眠的长度与NAFLD的患病率呈正相关。夜间睡眠的时间是NAFLD的独立因素，而中午睡眠时间和NAFLD之间的关系在统计学上并不重要。易于敏感的人可以通过确保晚上足够的睡眠并减少中午睡眠来防止NAFLD。这项研究有望为预防和治疗NAFLD提供理论参考和数据支持。
引文 Smolders, VFED (2020 年 12 月 3 日)。慢性血栓栓塞性肺动脉内皮细胞的功能和代谢特征
句柄 http://hdl.handle.net/1887/138244 包含莱顿大学这篇论文的各种文件。作者：Smolders，VFED 标题：慢性血栓栓塞性肺动脉高压中内皮细胞的功能和代谢特征 发行日期：2020-12-03
肺动脉高压患者抗凝剂的使用
摘要 自从最早对不同形式肺动脉高压的研究以来，血栓形成就一直与该疾病的病理生理有关，无论是在肺动脉高压 (PAH) 中还是在慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 中。尸检和病理生理学数据为使用抗凝剂治疗 PAH 和 CTEPH 铺平了道路。在 PAH 中，随着特定靶向疗法的出现，它们的作用已经减弱，但由于同时存在静脉血栓栓塞或心房颤动，超过一半的 PAH 患者仍使用它们。在 CTEPH 中，长期抗凝治疗是治疗的基石。直接口服抗凝剂 (DOAC) 的最新发展提出了最佳抗凝策略的问题，无论是对于 PAH 患者还是 CTEPH 患者。在这篇评论中，我们概述了抗凝剂在 PAH 或 CTEPH 患者管理中的历史，更新了关于在这些受试者中使用抗凝剂的基本原理的现有数据，警告了在这些探索较少的情况下使用 DOAC 的潜在风险，并设立了专门的试验来评估 PAH 或 CTEPH 患者的最佳抗凝治疗策略。
肺动脉高压的药理学 - Repisalud
Spaczynska, M.、Rocha, S. F. 和 Oliver, E. (2020)。肺动脉高压药理学：当前和新兴疗法概述。ACS Pharmacol Transl Sci，3 (4)，598‐612。doi:10.1021/acsptsci.0c00048
运动训练和康复治疗肺动脉高压的有效性和安全性：系统评价和荟萃分析
5.9例/百万。PAH年发病率至少为2.4例/百万，IPAH占PAH病例的35%～48%（1）。PH的致死率及致残率高，预后极差。早年美国国立卫生研究院（NIH）发现IPAH患者平均生存期仅为2.8年，1、3、5年生存率分别为68%、48%和34%（2）。截至2006年，我国IPAH患者1、3、5年生存率分别为68%、38.9%和20.8%（3）。近20年来，针对PAH三种不同机制的药物治疗，包括前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等，逐渐应用于临床治疗PH，并被证实可以减缓PAH的进展、提高生存率（4-6）。然而，尽管接受了标准的靶向药物治疗，PH患者的预后仍然较差（7），大多数患者仍然有症状，运动能力和生活质量下降（8,9）。因此，为提高患者的运动耐受能力和生活质量，有必要探索辅助治疗策略，进一步改善PH患者的预后。
严重血流动力学障碍的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉内膜切除术前药物治疗的应用
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是急性肺栓塞的一种罕见并发症，其特征是肺大动脉的纤维血栓性阻塞无法解决。肺动脉内膜切除术 (PEA) 是该疾病的首选治疗方法，可显著提高生存率。血流动力学状况较差的患者手术后预后较差，这引发了一个问题：手术前使用药物治疗来优化血流动力学是否可以改善预后。本研究的目的是根据诊断时的血流动力学状况评估 PEA 前药物治疗的作用。我们回顾性分析了 2013 年 1 月至 2017 年 12 月接受 PEA 的所有患者。收集功能、临床和血流动力学数据以评估主要的预后决定因素。根据血流动力学严重程度和手术前使用靶向疗法对患者进行分层。共纳入 108 名患者。 35 名患者 (32.4%) 在 PEA 前使用了靶向治疗。药物治疗将手术时间推迟了约 7 个月。接受靶向治疗的患者和仅接受支持治疗的患者的总生存率没有差异（分别为 87.8% 和 80.3%，p = 0.426）。尽管如此，在分析严重血流动力学障碍（定义为基线时心输出量低 (< 3.7L/min)）的患者组时，接受靶向治疗的患者的一年生存率明显更高。对于心输出量低的高危 CTEPH 患者，在 PEA 前使用靶向治疗与更好的结果相关，这表明在这一特定亚组中术前使用药物治疗可能发挥重要作用。
actriia-fc重新平衡激活素/GDF与肺动脉高压中的BMP信号传导
人类遗传学，生物标志物和动物研究暗示骨形态发生蛋白（BMP）信号传导和不良适应性转化生长因子 - （TGF）信号传导是肺动脉高压剂（PAH）的驱动因素。尽管与BMP/TGF共享共同的受体和效应子，但PAH中活化素和生长与分化因子（GDF）的功能的定义不太明确。在人类的肺部病变中发现了GDF8，GDF11和激活素A的表达增加，患有PAH和肺动脉高压的实验啮齿动物模型（PH）。actriia-fc是一种有效的GDF8/11和活化素配体陷阱，用于测试这些配体在pH的动物和细胞模型中的作用。通过阻断血管细胞中的GDF8/11-和激活素介导的SMAD2/3激活，Actriia-FC减弱了肺动脉平滑肌细胞的增殖和肺微血管内皮细胞。在几种pH实验模型中，预防性施用Actriia-fc显着改善了血液动力学，右心室（RV）肥大，RV功能和小动脉重塑。在血管增生模型中建立血液动力学严重的pH值后，Actriia-FC在减弱pH和小动脉重塑时比血管舒张剂更有效。Actriia-Fc的有效抗杀菌作用与抑制SMAD2/3激活和下游转录活性，抑制增殖以及血管壁中凋亡的增强有关。actriia-FC揭示了GDF8，GDF11和激活素作为肺血管疾病的驱动因素的出乎意料的重要作用，并且代表了PAH中SMAD1/5/9和SMAD2/3信号之间平衡的治疗策略。
是否需要重新考虑何时重新植入瓣膜以治疗法洛四联症中的游离性肺动脉反流？
20 世纪后期，紫绀型先天性心脏病患者的治疗和预后有了显著改善，使之前致命的疾病患者寿命接近正常人，症状负担较低但高度可变。法洛四联症 (TOF) 是这类先天性心脏畸形中最大的一种，在分离肺循环和体循环同时保持充足肺血流的外科技术发展中成为焦点。继 1945 年 Blalock 和 Taussig 引入姑息性体至肺动脉分流术以及 1955 年 Lillehei 成功完成外科修复后，现在婴儿期即可进行法洛四联症手术，死亡率不到 2%。手术修复包括室间隔缺损闭合和右心室流出道 (RVOT) 阻塞缓解，这通常不仅需要切除漏斗组织和瓣膜切开术，还需要使用跨环补片扩大 RVOT。虽然这种手术方法在儿童早期获得生理稳定性方面非常成功，但跨环补片会导致自由肺动脉反流 (PR) 和慢性右心室 (RV) 容量超负荷。即使