她的脖子和风管的前部插入管子,形成了一条呼吸道以帮助呼吸。当Assyifa'在2022年满2岁时,她进行了双开关操作,这是两个过程的过程,其中室和大动脉都被切换。手术由NUHCS司法诊所心脏手术部门负责人Kiraly教授领导,花了10多个小时以上。在第一个过程中,外科医生通过进行心房开关来纠正心脏的血液流动。该过程重塑了上腔的一部分,以帮助将贫血的血液引导到肺部,并像普通的心脏一样,将富含氧气的血液引向身体的其余部分。在下一个过程中,外科医生切换了大动脉的位置 - 主动脉和肺动脉。这涉及将主动脉与左心室和肺动脉重新连接到右心室,从而恢复正常的血液流向身体和肺部。由于阿西法(Assyifa)缺乏肺动脉,使用阀门的导管进行手术。助理教授Chen Ching套件是NUH的Khoo Teck Puat(Nuthersity Childris Medical Institute of Khoo Teck Puat)的小儿心脏病学高级顾问,他说,在过去的10年中,在新加坡进行的双开关操作少于10例。根据基拉利教授的说法,阿西法(Assyifa)是新加坡最年轻,最小的患者,可以接受该程序。为手术做准备,由于其心脏状况的复杂性而进行了广泛的计划,专门的调查和高级调查。NUHCS小儿心脏手术师委托人Senthil Kumar Subbian博士说,手术本身非常复杂,要求对Assyifa的心脏解剖结构进行准确而彻底的了解。“此过程中不可能有不确定性的余地,这就是为什么我们创建了3D打印模型的型号。
摘要:先天性心脏病(CHD)是最常见的特定器官出生缺陷之一,也是婴儿发病率和死亡率的主要原因。尽管超声筛查指南,但CHD的检测率有限。已引入胎儿智能导航超声心动图(Fine),以从心脏时空图像相关(STIC)体积数据集中提取参考平面和心脏轴。这项研究分析了受CHD/胸腔肿块影响的胎儿(n = 545)的心脏轴(n = 545),而健康的胎儿(n = 1543)(n = 1543)。在标记了七个解剖结构后,精细的软件在半自动上产生了九个超声心动图标准平面并计算了心脏轴。我们的研究表明,根据CHD的类型,心脏轴各不相同。在我们的病理病例的大约86%(542卷中的471卷)中,可以检测到异常心脏轴(正常中位= 40–45°)。在HLHS,肺动脉闭壁,TOF(p -value <0.0001),raa,situs ambiguus(p -Value = 0.0001-0.001)和缺失的肺谷综合体,dorvalsecies(p)中,在HLHS,肺动脉闭合,TOF(P -Value <0.0001)中检测到正常心脏与CHD之间的显着差异。 这种分析证实了在冠心病的胎儿中,心脏轴可以显着偏离正常范围。 罚款似乎是识别心脏缺陷的宝贵工具。在HLHS,肺动脉闭合,TOF(P -Value <0.0001)中检测到正常心脏与CHD之间的显着差异。这种分析证实了在冠心病的胎儿中,心脏轴可以显着偏离正常范围。罚款似乎是识别心脏缺陷的宝贵工具。
我们治疗了一名 40 多岁的患者,该患者患有粘膜皮肤、关节和眼部 BS,使用秋水仙碱、6-甲基泼尼松龙和英夫利昔单抗进行控制。2021 年,她患上了中高死亡风险 PE,并有无法确定的腿部 DVT 既往征兆。CT 肺血管造影显示偏心壁粘连性充盈缺损、血管内网和右心室肥大。虽然肺部 CT 血管造影可以区分急性和慢性事件,但无法区分慢性肺栓塞和肺动脉慢性原位血栓形成。4 未检测到主要的血栓形成突变。她每天服用两次达比加群 150 毫克,持续 3 个月,灌注增强最小(图 1),然后评估为 CTEPH,并由持续性呼吸困难纽约心脏协会 (NYHA) III、呼吸衰竭、超声心动图显示肺动脉高压的可能性高
肺动脉高压(PAH)是一种严重的肺血管疾病,其特征是由于血管重塑和血管收缩而增加了肺血管耐药性。随后,PAH导致右心肥胖和心力衰竭。细胞死亡机制在发育和组织稳态中起重要作用,并调节细胞增殖与分化之间的平衡。几项基本和临床研究表明,包括凋亡,凋亡,自噬,铁氧作用,Anoikis,Parthanatos和衰老在内的多种细胞死亡机制与PAH的发病机理紧密相关。本综述总结了与肺动脉平滑肌细胞死亡(PASMC)和肺动脉内皮细胞(PAECS)(PAECS)的不同细胞死亡机制,PAH中的主要靶细胞。本综述总结了这些细胞死亡机制,相关的信号通路,独特的效应分子以及各种促生存或重编程机制的作用。这篇综述的目的是总结PAH的当前已知分子机制。对细胞死亡机制的进一步研究可能会揭示预防和治疗PAH的新途径。
句柄 http://hdl.handle.net/1887/138244 包含莱顿大学这篇论文的各种文件。作者:Smolders,VFED 标题:慢性血栓栓塞性肺动脉高压中内皮细胞的功能和代谢特征 发行日期:2020-12-03
摘要 引言:肺动脉高压(PH)是一种主要影响肺小动脉的异质性疾病,导致高发病率和高死亡率。儿童从出生到青少年的肺动脉高压与成人有重要区别。大多数儿童肺动脉高压(PAH)病例是特发性的或与先天性心脏病有关。然而,儿童 PAH 的治疗主要依赖于基于成人的循证研究结果和儿科专家的临床经验。涵盖的领域:本文简要回顾了儿童 PAH 的定义、分类和诊断评估的最新更新及其对治疗策略的影响。本综述的主要目的是讨论目前的儿科治疗方法以及未来的治疗方法,包括治疗目标、作用、副作用和剂量。专家意见:虽然 PAH 无法治愈,但最近在新治疗方案方面的进展已经提高了 PAH 患者的生活质量和存活率。针对成人肺动脉高压的肺动脉高压靶向药物和治疗策略在儿童中尚未得到充分研究。然而,该领域日益增长的科学活动必将在不久的将来改变儿童肺动脉高压的治疗方案建议,从基于经验转变为基于证据。
描述:肺动脉高压是一种高血压,当血管中从心脏到肺部携带血液的压力高于正常情况时。肺动脉高压患者根据病因将五组分为五组:第1组 - 肺动脉高压(PAH);第2组 - 由于左侧心脏病引起的肺动脉高压;第3组 - 由于慢性肺部疾病和缺氧;第4组 - 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和其他肺动脉梗阻;第5组 - 由于不清楚或多因素机制引起的肺动脉高压。对肺血液动力学的仔细侵入性评估对于评估任何可疑肺动脉高压(pH)的患者至关重要。所有怀疑在非侵入性评估后患有pH的患者(胸部X射线和超声心动图)必须进行右心导管插入术(RHC),以确认诊断,评估疾病的严重程度和指导药物治疗。RHC值将PAH [世界卫生组织(WHO)1组],pH-ild(WHO第3组)和CTEPH(WHO第4组)以及其他类型的肺动脉高压(WHO组2、5)与这些组的药理治疗大不相同。RHC。右心导管血液动力学的解释:肺动脉压力:MPAP
tadalafil和Sildenafil在Raynaud的现象患者中有一些数据,其剂量以PAH的优势提供。5-8在许多情况下,患者也患有硬皮病。的好处,例如降低频率和较短的攻击持续时间,以及有关数字溃疡的选定参数。疾病概述PAH是一种严重但罕见的病情,影响了美国少于20,000名患者。9,10在五个不同的组中,它被分类在第1组肺动脉高压中。在这种进行性疾病中,肺中的小动脉被狭窄,限制或阻塞,导致心脏更努力地泵血,从而导致活动障碍。尽管诊断的平均年龄在36至50岁之间,但任何年龄的患者都可能受到儿科患者的影响。pah定义为平均肺动脉压(MPAP)> 20 mmHg(在休息处),其肺动脉楔压(PAWP)≤15mmHg,通过心脏导管测量的肺血管耐药> 2木单元。17 PAH的预后被描述为贫困,中位生存率约为3年。然而,主要是由于药理疗法的进步,长期预后有所改善。指南各种指南涉及上述条件的PDE5抑制剂。