•ESC/ERS中级或高风险或揭示风险评分≥8,尽管有适当的PAH疗法•尽管适当使用PAH治疗,但RV功能障碍尽管有明显的RV功能障碍•需要IV或SC Prostacyclin治疗•尽管有适当的疗法或最近住院治疗,但仍进行了疾病•尽管如此,PAH恶化的疾病; •已知或怀疑的高风险变体,例如肺静脉牙菌性疾病(PVOD)或肺毛细血管血管瘤病(PCH),硬皮病,大而进行性肺动脉动脉瘤。•由于PAH引起的继发性肝脏或肾功能障碍的迹象•可能会威胁生命的并发症,例如复发性heleseptysis 5)结节病:肺部移植的转诊,如果它们
禽心和哺乳动物心以类似的方式将血液传递到肺和身体[Sturkie的鸟类生理学,第五版]。鸟类和哺乳动物具有房屋和心室隔s,可以在氧化和脱氧的血液之间分离,并完全分离全身和肺部循环。通过大型骑士静脉从体内从人体返回到右心房。脱氧的血液移至右心室,在该心室被加压以进行肺循环。血液转储其二氧化碳,并通过肺毛细血管获取O2。与哺乳动物一样,新近充氧的血液通过四个大肺静脉回到左心房。含氧血液移至左心室,在那里加压以进行全身循环。
心室壁比那些或耳廓更肌肉壁(壁更厚),因为耳膜将血液泵入较短的距离,即心室时,肺心抽血更长的距离,即身体和肺部。 The walls of the left ventricle that pump blood to the rest of the body through the aorta which is a longer distance away from the heart are thicker than those of the right ventricle which pump blood to lungs through the pulmonary artery which is a shorter distance away from the heart Flow of blood through the heart De-oxygenated blood flows into the heart from the rest of the body via the vena cava to the right atrium which pumps it to the right ventricle. 右心室通过肺动脉降低血液到肺部。 含氧血液通过肺静脉流回心脏,向左心房将其泵送到左心室。 含氧血液最终通过主动脉泵送到身体的其余部分。 注意:心脏的血液供应是通过冠状动脉身体和肺部。The walls of the left ventricle that pump blood to the rest of the body through the aorta which is a longer distance away from the heart are thicker than those of the right ventricle which pump blood to lungs through the pulmonary artery which is a shorter distance away from the heart Flow of blood through the heart De-oxygenated blood flows into the heart from the rest of the body via the vena cava to the right atrium which pumps it to the right ventricle.右心室通过肺动脉降低血液到肺部。含氧血液通过肺静脉流回心脏,向左心房将其泵送到左心室。含氧血液最终通过主动脉泵送到身体的其余部分。注意:心脏的血液供应是通过冠状动脉
成人先天性心脏先天性心脏病 - 一般信息(CD-11.1)先天性心脏病成像指示(CD-11.2)ASD - atrial间隔缺损(CD-11.2.1.2.1)异常肺静脉连接(CD-11.2.2) Endocardial Cushion Defect)(CD-11.2.4) Patent Ductus Arteriosus (PDA) (CD-11.2.5) Cor Triatriatum (CD-11.2.6) Congenital Mitral Stenosis (CD-11.2.7) Subaortic Stenosis (SAS) (CD-11.2.8) Congenital Valvular Aortic Stenosis (CD-11.2.9) Aortic Disease in Turner综合征(CD-11.2.10)主动脉症(CD-11.3)主动脉瓣狭窄(CD-11.3.1)主动脉(CD-11.3.1)主动脉(CD-11.3.2)瓣膜肺stenosis(CD-11.3.2)的骨质缩回Fallot的异常(CD-11.3.6)四边形(TOF,VSD,带PSD)(CD-11.3.7)右心室到肺动脉导管(CD-11.3.8)大动脉(TGA)(TGA)(CD-11.9.9)的转置(CD-11.3.9)
病例介绍。案例研究描述了 4 名接受 VA-ECMO 作为围手术期支持治疗的患者。三名患者被诊断为特发性毛细血管前原发性肺动脉高压。第四名患者是一名 49 岁的女性,被诊断为肺静脉发育不全,代表毛细血管后肺动脉高压。在所有病例中,VA-ECMO 均在手术期间引入(股静脉/颈内静脉和股动脉),并在移植后维持数天。术后定期超声心动图和生化评估显示,所有患者的心脏功能在治疗期间和治疗后均得到改善。他们成功摆脱了 ECMO 并最终进行了手术移除,没有任何局部并发症。一名患者接受了清醒 ECMO 方案治疗。
或Fontan循环,血流的方向是从脱氧的血液到氧化的血液。如果涉及相对较大的血管,则可能会导致系统性心室的预紧以及进行性全身动脉氧的饱和度。系统性动脉去饱和具有功能性影响。运动能力降低,中央氰化物可能会导致长期器官损害。据信,这种类型的侧支是由增加的全身静脉压力引起的,并且血液正在寻求低压循环。抵押品像旁路一样起作用。从理论的角度来看,压力增加可能是由于肺动脉回路的阻塞,未成熟的肺循环(6)或肺血管阻力增加引起的。此外,这种侧支的存在似乎也与更常见的肝纤维化有关(7)。在大型全身性静脉与肺静脉侧边造成发生次要红细胞增多和矛盾栓塞的风险增加(8,9)(图1)。
选择小切口开胸手术。患者根据超声心动图检查结果转诊接受手术,并根据欧洲心脏病学会/欧洲心胸外科协会 (ESC/EACTS) 2012 年和 2017 年指南因严重原发性 MR 接受手术(连枷瓣、乳头肌破裂或大的吻合缺损;非常大的中心射流或偏心射流粘附、旋转并到达左心房后壁或壁;反流射流密集或三角形连续波信号;大流量收敛区;缩窄静脉宽度≥7;收缩期肺静脉血流反流;E 波主导≥1.5 m/s;二尖瓣与主动脉时间速度积分比值>1.4;有效反流口面积≥40 mm2;反流量≥60 ml/次;扩大LA/左心室 [LV])。
在本课中,您将录制心动周期的声音,生成称为心音图的记录,同时录制 II 导联心电图。您将比较和关联心动周期的电事件和心动周期的机械事件。人体心血管系统由心脏和血管组成,形成双循环:体循环和肺循环。循环模式类似于数字 8,心脏位于中心(图 17.1)。心脏的主要功能是从肺静脉接收血液并将其泵入体动脉,以及从体静脉接收血液并将其泵入肺动脉。在一次心跳期间,与从静脉系统接收血液并将其泵入动脉系统相关的心脏电事件和机械事件序列称为心动周期。心脏的一个简单机械类比是双泵。左右两侧是分开的,但会同步泵血,使血液流经心脏。血液在心脏和血管中的正常流动是单向的,如下所示:
▪异常的肺静脉连接 - 部分或全部▪■ASD secundum,鼻窦静脉缺陷 - 中等或大尺寸▪异常的冠状动脉(ALCAPA)▪■异常的冠状动脉引起的异常冠状动脉,由对面的Sinus fes fr与相关异常▪右心室双重腔▪EBSTEIN异常▪PDA-中度或大尺寸▪外围肺动脉狭窄▪肺动脉狭窄狭窄(瓣膜下,瓣膜或supravallvular或supravallvular) - 中等或重度孔孔施瓦尔瓦(Sinus fall) regurgitation – moderate or severe ▪ Transposition of the great arteries (D-TGA) - after arterial/atrial switch or Rastelli ▪ Congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA or L-TGA) ▪ Any CHD associated with elevated PAP (including Eisenmenger syndrome) ▪ Any cyanotic CHD - unrepaired or palliated (e.g.中央分流器)▪双输血性心室(DORV)▪FONTAN或HEMI-FONTAN循环▪所有形式的肺闭锁▪truncus Arteriosus▪其他静脉内和心室 - 脑室连接的其他复杂异常(例如)纵横内心,杂质综合征)。
含有血液毒素的巨噬细胞和肺静脉的重塑,这是一种致命的肺血管疾病,具有22种缺陷的GCN2表达,具有潜在的机制,巨噬细胞会影响血管细胞,23仍未实现血管细胞。在这里,我们进行了SCRNA序列分析,以表明巨噬细胞为24个受GCN2缺乏症影响的主要人群,而PVOD患者的肺巨噬细胞中,与FerropTosis途径相关的基因上调了25。用特异性铁毒性治疗26抑制剂Ferrostatin-1(FER-1)逆转了27个EIF2AK4 K1488X/K1488X缺氧小鼠和PVOD模型大鼠中观察到的血流动力学指数的变化。此外,GCN2缺乏症增加了28个HMOX-1和铁的水平,以促进巨噬细胞的毛细毒性并增加GCN2缺乏症-29诱导的静脉内皮细胞中的动脉标记物表达(VEC)。我们的发现表明,将巨噬细胞铁吞作用作为治疗PVOD的治疗策略的30个潜力。31