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World File Search System血管炎
用于治疗大血管血管炎的生物疗法
大血管血管炎（LVV）是涉及主动脉和主要分支的血管炎，包括两种主要亚型，巨细胞动脉炎（GCA）和Takayasu的动脉炎（TAK）[1]。慢性炎症激活可能会导致涉及动脉的进行性血管病理和形态学变化，包括狭窄，闭塞，扩张，动脉瘤形成和破裂，导致相应的器官损伤，严重的并发症，甚至死亡[2，3]。到目前为止，糖皮质激素仍然是GCA和TAK [1]的第一道治疗方法。但是，糖皮质激素的累积或大剂量使用不可避免地会对患者产生不利影响。 同时，许多LVV患者在葡萄糖Coid逐步逐渐缩小过程中遇到疾病复发[4，5]。 ，可以有助于减少糖皮质激素治疗LVV患者的剂量，并在糖皮质激素衰减期间保持疾病控制。但是，糖皮质激素的累积或大剂量使用不可避免地会对患者产生不利影响。同时，许多LVV患者在葡萄糖Coid逐步逐渐缩小过程中遇到疾病复发[4，5]。，可以有助于减少糖皮质激素治疗LVV患者的剂量，并在糖皮质激素衰减期间保持疾病控制。，可以有助于减少糖皮质激素治疗LVV患者的剂量，并在糖皮质激素衰减期间保持疾病控制。
社论：皮肤血管炎和血管病
目前尚无类风湿关节炎（RA）的治疗方法，治疗目标是最大程度地减少炎症，防止结构性关节损伤并保持身体机能（1，2）。甲氨蝶呤，一种常规的合成疾病改良抗疾病药物（CSDMARD），干扰B维生素叶酸代谢，是RA管理的基石，被广泛接受为RA患者的一线治疗方法（3）。为了优化RA管理，在临床环境中广泛采用了定期监测和调整治疗以实现和维持特定临床目标的治疗方法的治疗策略（3，4）。最佳治疗靶标是达到长期缓解（3），但是在很大一部分患者中，使用甲氨蝶呤单药治疗范围为50％至60％，这是无法实现的（5-8）。早期鉴定患者不太可能实现缓解，可以允许具有临床益处的量身定制治疗策略。
143例白质病变患者的视网膜评估 对ADHD中的烦躁及其关系的定量分析... VOJTA治疗对唐氏综合症患者步态能力的直接影响：一项试点研究 评估计算机视觉综合征和埃塞俄比亚亚的斯亚贝巴员工之间的相关因素 社论：脑肿瘤和神经退行性疾病的分子病理学，生物标志物和治疗剂 帕金森氏病的自主功能障碍研究的进步 英国的大麻使用：医学和休闲大麻用户的个体差异的定量比较 跨学科方法通过可持续设计加速了混合可再生能源系统的采用 海洋放线菌：抗菌发现的隐藏宝藏 病例报告：使用全面的心胸MRI方法与免疫检查点抑制剂相关的肌毒性监测：临床病例的见解 引用Xia M，Zhao Y，Yu T，Lin X，Liao G，Jiang Y，Mao J，Peng J和Cai S（2025）基线HBSAG定量和CD4 T细胞计数 社论：皮肤血管炎和血管病 开发用于预测早期不屈服的机器学习模型突出了北极研究中RAID得分实现的强大预测重要性 基于AAV的实验动物中人类疾病建模的向量 瘤胃微生物的影响
与没有这种病变的那些相比，缺血性中风后的预后（3），并且它们经历了更大程度的认知障碍（4）。WML可能是由脑小血管疾病引起的，脑白质血液流量减少（5）。目前，WML的原因通常归因于慢性小血管疾病。一些研究发现，脑灌注减少可能会导致双侧缺血和缺氧，从而导致微循环疾病并恶化神经变性（6）。次要皮质损伤会发生，因为白质纤维之间的连接受损（7）。然而，除了包括年龄和高血压在内的危险因素外，视网膜微血管异常的严重程度与lacunar梗死的发生和发展有关（8）和WMLS（9）（如多项研究中）。减少了视网膜微动菌和微化的数量，以及视网膜内层内层厚度的减小，与认知能力受损，灰色和白色质量较低以及损害的白质网络结构显着相关（10）。
患有肾小球肾炎的 ANCA 相关性血管炎患者的当前治疗
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种以中小血管炎症为特征的疾病。其肾脏受累显著影响患者的生存和长期预后。AAV 相关性肾小球肾炎 (AAV-GN) 在显微镜多血管炎 (MPA) 和肉芽肿性多血管炎 (GPA) 中更常见。值得注意的是，进展为终末期肾病 (ESKD) 的病例数每年都在减少。然而，这仍然是 AAV 治疗中尚未解决的问题。因此，肾脏受累的早期诊断和治疗对于 AAV 预后至关重要。免疫抑制疗法使 AAV 成为一种复发/缓解性疾病。此外，多项临床试验已将糖皮质激素、环磷酰胺和免疫抑制剂的使用标准化，建立了治疗标准，随后开发了靶向疗法。本文依据欧洲风湿病学会联盟（EULAR）2022年AAV管理建议，总结AAV-GN的最新研究进展，旨在为诊治提供新的研究思路，造福医生和患者。
爱尔兰使用血浆置换、皮质类固醇和补体抑制剂治疗 ANCA 相关性血管炎的指南
EMA 批准在 AAV 中使用 Avacopan 是基于 III 期安慰剂对照 ADVOCATE 试验（Avacopan spc，附录 1）的结果。该试验将 330 名新诊断或复发的 GPA 或 MPA 患者随机分组，这些患者接受利妥昔单抗或环磷酰胺（随后接受硫唑嘌呤）治疗，每天两次服用 30 毫克 Avacopan，持续 52 周，或接受与 RAVE 研究类似的逐渐减量计划的 CS，持续 20 周。在试验入组前和试验期间，允许静脉脉冲 CS 的剂量最多为 3 克。在筛选期间，两组都允许使用非研究提供的 CS，但在进入试验前必须将其减量至 20 毫克或更少的泼尼松当量，并且必须在 avacopan 组的第 4 周结束前停药。在病情恶化或复发的情况下，允许静脉脉冲 CS。值得注意的是，两个研究组的患者因各种原因接受了开放标签 CS。avacopan 组和泼尼松组口服和静脉注射糖皮质激素的平均总泼尼松当量剂量为 1676 毫克（相当于每位患者每天 5 毫克），泼尼松组为 3847 毫克（相当于每位患者每天 13 毫克），总 CS 暴露量减少了 56%。与 avacopan 组相比，对照组 CS 相关有害影响的发生率更高。对照组和 avacopan 组之间的其他主要不良事件发生率没有差异。
takayasu动脉炎的早产血管平滑肌细胞衰老与血管炎症之间的翻译科学关联
抽象目标动脉壁炎症和重塑是高山动脉炎（TAK）的特征。已经提出，血管平滑肌细胞（VSMC）是炎症损伤的主要靶向细胞，并参与TAK中的动脉重塑。尚未阐明VSMC是否积极参与动脉壁炎症。研究表明，组织中的细胞衰老与局部炎症持久性密切相关。我们旨在调查VSMCS衰老是否有助于TAK中的血管炎症和衰老因素。方法通过组织学检查，大量RNA-SEQ和单细胞RNA-SEQ在TAK患者的血管手术样品中检测到质量和衰老相关的分泌表型。在一系列体外和离体实验中研究了关键的衰老因子和下游信号通路。结果组织学发现，原发性细胞培养和转录组分析表明，TAK患者的VSMC具有过早衰老的特征，并通过上调与衰老相关的炎性细胞因子的表达来对血管炎症做出了重大贡献。il-6是TAK中驱动VSMCS衰老和与衰老相关的线粒体功能障碍的关键细胞因子。从机械上讲，IL-6诱导的磷酸化STAT3（Tyr705）的非典型线粒体定位阻止了蛋白酶体降解丝脂蛋白2（MFN2），然后促进与衰老相关的线粒体功能障碍和VSMCS衰老。线粒体STAT3或MFN2抑制作用在TAK患者的离体培养的动脉中改善了VSMCS衰老。结论VSMC具有细胞衰老的特征，并积极参与TAK中的血管炎症。血管IL-6-----------------MFN2信号传导是VSMCS衰老的重要驱动力。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
临床试验：在人体中进行的研究，旨在评估医疗、外科或行为干预的有效性和安全性。临床试验可能涉及在食品和药物管理局批准新药之前对人体进行评估。试验可能涉及安慰剂组（非活性“药物”），以查看新药是否比现有治疗更有优势。有些试验是“开放标签”的，所有参与者都知道他们是否正在接受实验性药物。
与先天免疫错误相关的血管炎和血管病：概述
1 1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'
大血管炎的新治疗方法
巨细胞动脉炎 (GCA) 和大动脉炎 (TAK) 是影响主动脉及其分支的大血管炎。这些疾病造成的动脉损伤可能导致缺血性并发症、动脉瘤和夹层。尽管 GCA 和 TAK 有相似之处，但它们的治疗不同。糖皮质激素经常使用，但复发很常见，糖皮质激素毒性会导致严重的发病率。传统的免疫抑制疗法对 TAK 有益，但它们在 GCA 治疗中的作用仍不清楚。肿瘤坏死因子抑制剂可提高缓解率，并似乎可以限制 TAK 的血管损伤；这些药物对 GCA 无益。托珠单抗是首个获准用于 GCA 的生物糖皮质激素减量剂，似乎对 TAK 也有效。更好地了解这两种疾病的发病机制和有针对性的治疗对于未来的治疗大有裨益。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的生物药物治疗新方法
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 是一种多器官综合征，影响心血管、神经、肾脏和胃肠道系统，发病率范围为每百万人年 0 例至 67 例，其病理生理学仍不清楚。人们认为，遗传因素、环境和免疫系统功能的变化促成了 EGPA 的发展，使血管炎的免疫机制与嗜酸性粒细胞综合征的病理机制重叠。根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的存在，该疾病通常分为两种表型。ANCA 阳性患者通常有更多的血管炎表现，如周围神经病变、紫癜、肾脏受累和活检证实的血管炎。 EGPA 治疗的基石是全身性皮质类固醇 (CS) 作为单一疗法或与其他免疫抑制疗法联合使用，最近已证明针对嗜酸性粒细胞的生物疗法抗白细胞介素 5 (IL-5) 对 EGPA 有效。虽然这种表型/阶段区别尚未对目前的治疗策略产生影响，但正在评估的新兴靶向生物疗法可能会为 EGPA 患者带来基于表型的方法和个性化治疗方案。本综述介绍了使用生物药物治疗 EGPA 的新方法。