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嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 是一种多器官综合征,影响心血管、神经、肾脏和胃肠道系统,发病率范围为每百万人年 0 例至 67 例,其病理生理学仍不清楚。人们认为,遗传因素、环境和免疫系统功能的变化促成了 EGPA 的发展,使血管炎的免疫机制与嗜酸性粒细胞综合征的病理机制重叠。根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的存在,该疾病通常分为两种表型。ANCA 阳性患者通常有更多的血管炎表现,如周围神经病变、紫癜、肾脏受累和活检证实的血管炎。 EGPA 治疗的基石是全身性皮质类固醇 (CS) 作为单一疗法或与其他免疫抑制疗法联合使用,最近已证明针对嗜酸性粒细胞的生物疗法抗白细胞介素 5 (IL-5) 对 EGPA 有效。虽然这种表型/阶段区别尚未对目前的治疗策略产生影响,但正在评估的新兴靶向生物疗法可能会为 EGPA 患者带来基于表型的方法和个性化治疗方案。本综述介绍了使用生物药物治疗 EGPA 的新方法。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的生物药物治疗新方法

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