抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种以中小血管炎症为特征的疾病。其肾脏受累显著影响患者的生存和长期预后。AAV 相关性肾小球肾炎 (AAV-GN) 在显微镜多血管炎 (MPA) 和肉芽肿性多血管炎 (GPA) 中更常见。值得注意的是,进展为终末期肾病 (ESKD) 的病例数每年都在减少。然而,这仍然是 AAV 治疗中尚未解决的问题。因此,肾脏受累的早期诊断和治疗对于 AAV 预后至关重要。免疫抑制疗法使 AAV 成为一种复发/缓解性疾病。此外,多项临床试验已将糖皮质激素、环磷酰胺和免疫抑制剂的使用标准化,建立了治疗标准,随后开发了靶向疗法。本文依据欧洲风湿病学会联盟(EULAR)2022年AAV管理建议,总结AAV-GN的最新研究进展,旨在为诊治提供新的研究思路,造福医生和患者。