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抽象的客观治疗治疗 - 抗性抗肿瘤细胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种危害生命的状况，没有循证治疗选择。几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择是抗CD38抗体daratumumumab，它消耗了自身抗体 - 分泌的血浆细胞。方法，尽管用利妥昔单抗和环磷酰胺诱导疗法，并以4至8剂的1800 mg daratumumumab诱导治疗，但我们治疗了两名患有肾脏和肺部表现的严重威胁AAV的患者。我们遵循临床和免疫学反应。结果是第一位患有骨髓过氧化物酶 - anca-阳性微观多血管炎患有肺炎和胸膜炎的阳性多血管炎，以及达拉图珠单抗后肾功能的稳定。第二名患有蛋白酶3- anca阳性肉芽肿的患者伴有多血管炎，弥漫性肺泡出血需要体外膜氧合（ECMO）和急性肾脏衰竭，需要肾脏替代疗法，并脱离了ECMO，机械通气，透析和脱离家中的肾脏替代治疗。临床改善与血清ANCA水平和总IgG的强烈降低相似，表明浆细胞的耗竭。除了CD38 +天然杀伤细胞的耗竭外，血清细胞水平并不受daratumumab的影响。仅发生轻度不良事件，例如低磁性血症和上呼吸道感染。结论daratumumab在两名患有严重治疗AAV的患者的缓解方面是安全有效的，可抵制AAV，需要进行前瞻性临床试验，以建立安全性和有效性。
daratumumab用于治疗难治性的ANCA
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