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背景 肺动脉高压的特征是肺动脉（为肺部供血的血管）血压升高。肺动脉高压 (PAH) 是一种罕见、严重且渐进性的肺动脉高压，由肺动脉较小分支的变化引起，限制了肺部的血流。这种疾病会导致肺动脉壁变厚变硬，缩小血液通过的空间并增加血压。由于肺动脉伸展能力下降，心脏必须更加努力地将血液泵送到肺部，这会对心脏造成损害，并使其向全身泵血和向肌肉输送氧气的效率降低。患有 PAH 的人会出现越来越多的衰弱症状，严重影响日常生活和生活质量，包括运动时呼吸困难，有时休息时呼吸困难，极度疲倦、虚弱和胸痛。 PAH 是一种进行性疾病，这意味着患有 PAH 的人频繁住院和患肺炎等其他疾病的风险较高，最终导致右心衰竭而过早死亡。
国家临床卓越研究所
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