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结果:我们发现缺乏FBN1和/或FBN2A的斑马鱼在早期发育过程中没有显示出任何心血管表型。另一方面,大约50%的纯合FBN2B突变体(FBN2B - / - )斑马鱼胚胎显示出一种以心内脱离为特征的严重表型,导致血管栓塞和早期死亡率为7-9 DPF。有趣的是,剩下的FBN2B - / - 斑马鱼一直在成年之前生存,但是在幼虫阶段,斑马鱼已经发展出大动脉的扩张,这是一种与人体主动脉根相关的结构。此外,所有FBN2B - / - 胚胎的尾静脉都异常出现,因为缺乏血管完整性的海绵状结构。这种表型在保留正常血流的胚胎中解决,并在发育过程中血液流动的药理抑制后加重。

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