结果严重的事件是1069名社区居民所诊断的。的发病率为52.5 [49.4-55.8]每10万名患者年,男性与女性的发病率略高,年龄后几乎没有变化,美国人口53.8 [50.6-57.0]每100 000居民/年居民的性行为调整。在20年中,由于人口增长,由于人口增长而导致发病率保持稳定(p = .2),但事件病例的绝对负担显着增加(p = .0004)。的发生率趋势因性别而异,男性稳定(发病率比0.99,p = .7),但女性的下降(发病率比0.93,p = .02)。在这项研究中,随着临床特征保持非常稳定,AVR性能越来越迅速(从1997 - 2000年的1.3 [0.1-3.3]年到2013 - 16年的0.5 [0.2-2.1]年,但不足的处理不足(> 40%)。早期AVR与生存益处相关(调整危险比0.55 [0.42-0.71],p <.0001)。尽管有这些改善,但在整个研究过程中,总体死亡率(3个月8%和3年36%)还是迅速,相当大(所有p≥.4)。
作为手术风险评分高估死亡率,严重主动脉狭窄(AS)接受经导管主动脉瓣植入(TAVI)的患者的风险预测仍然是一个尚未解决的问题。因此,我们研究了新型生物标志物中肾上腺素甲素(MR-PRODM)和生长分化因子15(GDF-15)是否可以为风险评估增加价值。收集了92例患者的血清水平,并通过生存分层。不仅出示了在随访期间死亡的患者较高的生物标志物水平((MR-PRODM(幸存者:0.922 nmol/L(0.706-1.202)与死者:1,347 nmol/l(1,038-1,678),1,038-1,678),1,038-1,678),P = 0.0003),P = 0.0003);(GDF-15)(GDF-15(GDF-15)167.67.675.M.25(M.25)PRE:25; 2524.4)与死者:2770.0 pg/ml(2401.0-3701.0),p = 0.0006)))),但是通过使用kaplan-meyer分析,结合了youden index,我们能够确定一个特定的临界值,我们能够确定一个良好的差异(MR-P-P-peckivival forection forectional)。 0.85),p = 0.002);将提出的生物标志物纳入二进制逻辑回归进一步提高了经典风险预测因子的预后价值(AUC = 0.811(标准误差0.05; 95%CI(0.693; 0.899))。此外,TAVI后幸存的患者的血清促ADM水平显着降低。因此,新型的生物标志物具有通过提供个性化和客观信息的TAVI患者的风险分层的潜力。
MFS患者的当代TAA管理包括医疗和(预防性)手术。当前,预防性主动脉替代手术仍然是防止破裂或解剖破裂的唯一方法。(P3)除了手术外,护理的标准治疗涉及B块(例如atenolol或propranolol)和血管紧张素II 1型受体阻滞剂(例如Arbs,例如Losartan)。(P4),(P5)虽然ARB表示在TAA形成中肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统的显着性,但C21(一种非肽血管紧张素II型2型受体激动剂C21在MFS相关的TAA形成中都没有任何好处。(p6)最近,人们认为B块和ARB的组合可能是加性的,并且可以提供比较单一疗法的主动脉生长的降低。(p7)尽管以前认为在成年人中很重要,但关于病原性FBN1变体的性质是有矛盾的,无论是巨大的还是单倍型的,无论是在疾病和单plo脉中,都会影响儿童和阿德群的标准疗法的心脏严重程度或与标准治疗的结果。(P8)
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主动脉僵硬和动脉粥样硬化之间的可能联系机制包括常见的危险因素、动脉壁的机械应力、动脉应激、动脉动力学、血管重塑和内皮修复机制受损。2 高血压、糖尿病、血脂异常和吸烟是主动脉僵硬和动脉粥样硬化的危险因素,它们会诱发这两种疾病,并导致内皮功能障碍、氧化应激和慢性炎症。随着主动脉僵硬的增加,它会对内皮施加机械压力,损害其功能,增加炎症并导致斑块形成。3 主动脉僵硬导致的血流动力学改变会升高血压和脉搏波速度,从而加速小血管中的动脉粥样硬化过程。4 动脉僵硬还会诱导血管重塑,刺激平滑肌细胞增殖、胶原沉积和结构变化,从而促进斑块形成和主动脉僵硬。 2,5 此外,主动脉僵硬还会通过降低内皮祖细胞的动员能力和削弱修复能力来影响内皮祖细胞。6 了解这些机制,重点在于将主动脉僵硬视为预防和控制动脉粥样硬化的一个可改变的危险因素。除动脉粥样硬化外,其他心血管事件也据报道受到动脉僵硬的影响。研究表明,患有心力衰竭、二尖瓣主动脉瓣和心房颤动等疾病的患者会出现主动脉弹性受损。7–9
主动脉狭窄(AS)已成为重大的健康负担,据报道年龄在65岁以上的人群中的患病率为2-6%。1 - 3在全球范围内,钙化为1,260万患者AS(最常见的AT病因),估计造成102 700人死亡4和患病率AP梨,随着年龄较大的人口,尤其是欧洲和北美的老龄化而迅速增加。4,5大约60年前,罗斯和布劳恩瓦尔德首次报道了症状严重的惨淡结果。6成功手术主动脉瓣置换(SAVR)后,该人群的出色结果已经在35年前被证明。7尽管仅基于观察数据,但生存的差异是如此惊人,以至于对保守治疗的随机对照试验(RCT)进行手术手术是不道德的,因此从未进行过。Transcath Eter主动脉瓣植入(TAVI)的发展最终在RCT中得到证实,包括不符合Savr的患者,即使在这个非常病的人群中,TAVI的缓解也得到了巨大的生存改善。8当前的指南强烈建议有症状严重AS患者的干预措施(取决于患者特征和预期寿命)。9,10在最近的出版物11 - 13所质疑的中等管理的适当性报告中,报告了该人群中相对高的死亡率,并提出了一个问题,即是否应在中等程度上考虑干预措施。9,10相反,由1.0至1.5 cm 2之间的主动脉瓣面积和峰值在3.0至4.0 m/s之间的峰值转速及峰值的峰值速度以及正常流动下20至40 mmHg之间的平均压力梯度的峰值所定义的,而在正常流动下的平均压力梯度在迄今为止尚未与其他因素进行良好的良好孔径(在正常流量之间取得良好的开放)(均不适当)。疾病,主动脉瘤,冠状动脉疾病)。必须考虑到,在AS严重程度13的范围内发现死亡率增加,甚至主动脉瓣硬化症已被证明与心血管死亡率和发病率有关。14因此,除阀以外的其他因素似乎导致了该人群的较差结果,这可能不受干预影响。因此,干预中等程度是de bate的问题,详细讨论Pro和Contra(图形摘要)是及时的。
摘要我们对主动脉狭窄(AS)的看法正在发生变化。从传统的被动退行性疾病的思想中发展出来,对疾病的机械基础有了更大的了解,将范式转移到了主动疾病过程中。“磨损”模型的这种进步是AS的经济和健康负担不断增长的结果,尤其是在工业化国家内,促使进一步的研究。钙化AS(CAS)的病理生理学是复杂的,但可以与动脉粥样硬化相似。进行性重塑涉及脂质 - 蛋白质复合物,脂蛋白(a)对诊断和潜在的未来治疗方案特别感兴趣。对无症状患者管理的临床需求未满足;没有证明药物疗法会缓慢进展和干预时机变化。新颖的方法正在发展以通过:(1)用循环生物标志物进行筛选; (2)开发药物以减缓疾病进展的发展,以及(3)以医学成像为指导的早期瓣膜干预。现有的生物标志物(肌钙蛋白和脑脂肪酸肽)是心室功能障碍的非特异性但具有成本效益的预测指标。此外,它们与心血管MRI的集成可以提供准确的风险分层,并有助于主动脉瓣更换决策。目前,侵入性干预是唯一的AS治疗方法。相比,脂蛋白的发育(a)降低疗法可以提供替代方案; CAS的进展减慢,防止左心室功能障碍并减少对手术干预的依赖。AS管理的景观正在迅速发展。本综述概述了对AS的病理生理,其管理和未来对病情评估和治疗的未来观点的了解。
作者/工作队成员:Lucia Mazzolai *†,(主席)(瑞士)(瑞士),Gisela Teixido-tura‡,(西班牙协调员)(西班牙)(STEFANO LANZI‡,(瑞士)(瑞士)(瑞士)(Switzerland),Vinko Boc(slovenia toare) (奥地利),亚历山德拉·布拉维耶(Alessandra Bura-Rivière(法国),朱莉·德·贝克(Julie de Backer)2(比利时),塞巴斯蒂安·德吉利斯(Sebastien Deglise)(瑞士),亚历山德罗·德拉·科特(Alessandro della Corte)(意大利),克里斯蒂安·海斯(英国),英国(英国),玛塔·凯纳(MartaKakaLu i) Mirault(法国),Agnes A. Pasquet(比利时),Alex Pitcher(英国),Hannah A.I.schaubroeck(比利时),奥利弗·施拉格(奥地利),per anton Sirnes(挪威),Muriel G. Sprynger(比利时),Eugenio Stabile(意大利),FrançoiseSteinbach(法国),Matthias Thielmann(德国),Roland R.J. Van Kimmenade(荷兰),Maarit Venermo(芬兰),Jose F. Rodriguez-Palomares *†,(主席)(西班牙)和Esc Scientific Document Group
结果:在研究期间,有25名儿童被诊断出患有APW。13例男性(52%),患者的中位年龄为三个月(8天至7.5岁)。两名患者在首次入院时通过超声心动图被诊断为冠状动脉瘘,并在导管后被诊断为APW。APW,以解决大型心室间隔缺陷。根据STS分类,患者中有32%(n = 8)为III型,32%(n = 8)为I型,16%(n = 4)是中间类型,12%(n = 3)为II型,4%(n = 1)为APW,APW aPW伴有主动脉中断。相关的心血管畸形为76%(n = 19)。15例患者(60%)接受了手术。在四名患者(16%)中进行了APW的经导管闭合。在四名患者(16%)中进行了APW的经导管闭合。