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World File Search System性贫血
自身免疫性溶血性贫血
UTOMMUNE溶血性贫血（AIHA）是由自身抗体与自我红细胞（RBC）反应的自身抗体引起的，导致RBC的破坏。温暖的aiha，与在37°C或体温下活跃的IgG自动体相关，是最常见的AIHA类型。冷诱导的溶血由冷凝集素疾病（CAD）和阵发性冷血红蛋白尿（PCH）组成。CAD是AIHA的一种形式，其中冷凝集素会引起与RBC凝集相关的临床症状，并在体内较冷的部分和溶血性的ANE MIA中引起临床症状。冷凝集素是针对RBC抗原的IgM自身抗体，最佳温度为3至4°C。使用温暖的AIHA和CAD，COOMBS测试通常用于识别自身抗体和调节。针对红细胞上P抗原的IgG自身抗体与PCH相关，可以使用间接抗IGG Donath-Landstein ER检验鉴定。
儿科自身免疫性溶血性贫血
七名患者（30.4％）需要二线治疗，71.4％接受利妥昔单抗（375 mg/m 2每周X 4）。回应率为80％，这与以前研究中报告的回应率相似，中位恢复时间为6.29周（范围：5.71 - 7.0周）。4，25尽管可能并发症（低磁性血症，乙型肝炎病毒重新激活，并且很少进行进行性多局部多灶性白细胞病变）利氏riTuxiMAB可能因脾切除术而优先于脾切除术。4、6、7当前患者中的两名（8.3％）被提交给脾切除术，其中一个在手术后5.92个月复发。先前的公开表明，脾切除术后近三分之一的复发，主要是在1-2个月内。在没有潜在的辅助或血液性恶性肿瘤的人中会发生更好的反应。10
COVID-19 疫苗和自身免疫性溶血性贫血
截至 2023 年 3 月 10 日，荷兰药物警戒中心 Lareb 共收到 10 例与 COVID-19 疫苗相关的自身免疫性溶血性贫血病例。在这些病例中，有 4 例由自发报告系统报告给 Lareb，6 例通过我们的多中心回顾性队列研究报告，该研究使用具有文本挖掘功能的临床数据收集工具从两家荷兰医院的电子医疗报告 (EHR) 中检索个案，以补充当前的自发报告系统并优化药物警戒 [12]。在这 10 份报告中，有 9 份由医疗保健专业人员报告（6 份通过 EHR 报告），1 份由消费者报告。七份报告包含 COVID-19 Moderna 疫苗，其中一份是 Moderna omicron BA1 变体，一份关于辉瑞/BioNTech 疫苗，一份关于阿斯利康疫苗，一份关于未指定的 COVID-19 疫苗。七份报告涉及女性，三份报告涉及男性。年龄范围为 28-89 岁，平均年龄为 58 岁。十份报告中有六份是已有 AIHA 的复发。潜伏期为 3-36 天（1 份潜伏期不详），平均为 15 天，中位数为 14 天。在区分复发性 AIHA 和新发 AIHA 时，中位数潜伏期分别为 6 天和 20 天。报告时，1 例患者未康复，3 例患者正在康复，4 例患者康复，1 例患者死亡，1 例患者结果不详。
临床实践指南慢性肾病性贫血...
认可 英国国家健康与临床优化研究所 (NICE) 已认可肾脏协会制定临床实践指南所使用的流程。认证有效期为 5 年，自 2017 年 1 月起。有关认证的更多信息，请访问 www.nice.org.uk/accreditation 得出建议的方法 本指南初稿的建议源自作者通过非正式讨论达成的集体决定，并且在必要时会参考临床实践指南委员会主席的意见。如果未能就建议的适当级别达成一致，则将进行投票并采纳多数意见。但这对于本指南而言并非必要。 利益冲突声明 所有作者均根据肾脏协会临床实践指南制定手册中的政策作出利益声明。可向肾脏协会索取更多详细信息。
治疗严重的性贫血的艺术状态
获得性性障碍性贫血（AA）是免疫介导的骨髓（BM）故障，其中骨髓破坏是由细胞毒性T细胞驱动的 - 介导的对造血干细胞的自身免疫攻击。儿童和成年人的主要诊断挑战是排除可能的潜在先天性疾病和骨髓增生。治疗选择的选择，无论是同种异体造血细胞移植（ALLOHCT）还是免疫抑制治疗（IST），取决于患者的年龄，合并症，以及获得合适的供体和有效的治疗剂。自2022年以来，马匹抗猜测球蛋白（HATG）再次在欧洲提供，建议IST作为比兔子ATG更有效的选择。因此，有必要对免疫抑制策略进行更新。尽管使用HATG和Eltrombopag对新的免疫抑制方案的反应得到了改善，但某些患者尚未治愈或仍处于产生性膨胀或克隆进化的危险，需要推迟alloHCT。移植场已经发展，变得更安全，更容易获得。来自无关捐助者的预先AlloHCT正在成为一个诱人的选择。使用移植后环磷酰胺，单倍体HCT也提供了有希望的结果。在本文中，我们根据可用的指南和最近发表的研究介绍了针对儿科和成人患者严重AA的最新技术。
DNA 先天性贫血，新分析
使用更大基因组的外显子组测序来诊断遗传性贫血正变得越来越普遍。与单基因检测相比，外显子组测序的优势除了成本效益外，还在于临床和实验室特征通常并不特定于某一特定病症。一些患者表现出重叠的表型，这就是为什么在做出诊断之前可能需要分析大量候选基因。
使用 CRISP CAS-9 疗法治疗镰状细胞性贫血
（ SP SINGH BAGHEL 教授）(a) 印度科学与工业研究理事会 (CSIR) 通过其组成实验室，即德里印度科学与工业研究理事会基因组学和综合生物学研究所 (CSIR-IGIB) 和加尔各答印度科学与工业研究理事会化学技术研究所 (CSIR-IICT)，根据 CSIR 镰状细胞性贫血任务，从事镰状细胞性贫血治疗基因编辑方法的研究与开发。在此任务下，CSIR-IGIB 和 CSIR-IICB 提供了概念验证，即通过遗传性胎儿血红蛋白持久性 (HPFH) 编辑纠正患者来源细胞中的镰状细胞性贫血突变并增加胎儿血红蛋白 (HbF) 的产生 [发表于《美国国家科学院院刊》
鸡感染性贫血病毒：家禽行业免疫抑制疾病的病因
由于非洲鸡感染性贫血的新兴状况，尤其是埃及及其与传染性囊泡疾病的相似之处，因此有必要调查这种疾病。本评论文章的目标是提请人们注意鸡肉贫血病毒（CAV）如何影响家禽行业以及疫苗接种如何帮助控制疾病。CAV是一种免疫抑制疾病，因此对家禽行业造成了巨大的经济损失。它是由鸡感染性贫血病毒引起的，这是陀螺病毒家族的成员Annelloviridae。红细胞和髓样系列的祖细胞是受影响的主要细胞。这种疾病会导致鸡的临床和亚临床疾病，并水平和垂直传播。鸡充当主要的天然宿主。由于骨髓中的红细胞细胞破坏和皮质胸腺细胞的还原，骑士在幼鸡中产生严重的贫血和免疫力。免疫差异是由皮质胸腺细胞耗竭引起的，导致并发感染和疫苗接种衰竭增强。CAV诊断取决于临床体征和总病变，因此可以使用各种血清学和分子技术进行确定性诊断。最准确的CAV诊断方法是PCR。该疾病目前没有特定的治疗；但是，适当的疾病控制和管理技术，繁殖者免疫计划以及其他措施可以帮助制止CAV疫情。总而言之，通过免疫母鸡并改善DNA和重组疫苗策略，可以减少骑士对家禽鸟类的经济影响。
先天性红细胞生成异常性贫血 II 型和无效红细胞生成：诊断和治疗的挑战
先天性红细胞生成障碍性贫血 (CDA) 的特征是贫血 — 轻度至重度、溶血、无效红细胞生成，以及在某些情况下铁过载。CDA 主要有三种类型（I、II 和 III），其他类型较为罕见。这种疾病的罕见性以及与其他血液病重叠的体征和症状可能使诊断变得困难并延迟数年。评估包括基本实验室检测、器官磁共振成像以评估铁过载、骨髓评估和基因检测。用于评估无效红细胞生成的实验室检测包括间接胆红素水平（可能正常或升高）、网织红细胞生成指数 < 2 表示红细胞过度增殖，以及完整的铁组（血清铁、铁蛋白和铁饱和度），这可能表明铁过载。基因检测对于 CDA 诊断至关重要，包括下一代测序。一支由血液学家、肝病学家、血液病理学家和遗传咨询师组成的多学科医疗团队对于评估、诊断和治疗这些患者非常重要，有时甚至是必要的。治疗取决于临床表型，一些严重病例可能需要输血、铁螯合疗法、脾切除术，在极端情况下，可能需要造血干细胞移植。这篇小型评论阐述了最常见的 CDA（II 型）的诊断和治疗所面临的挑战。它将重点介绍患者的临床体征和症状，这些体征和症状应促使医疗服务提供者检测 CDA。它还将提高人们对这种疾病的认识，讨论检测的可能障碍，并提供如何管理该疾病的指导。
神经丝轻链：镰状细胞性贫血患儿脑血管病的潜在生物标志物
通过对乌干达 SCA 儿童横断面样本进行特征化，我们探讨了生物标志物水平与 MRI 检测到的脑梗塞和经颅多普勒 (TCD) 动脉速度之间的关系。使用 4 重脑损伤生物标志物面板进行测试，包括神经丝轻链 (NfL)，一种中枢神经系统神经元特异性蛋白。SCA 组 (n=81) 的平均生物标志物水平与非 SCA 同胞对照 (n=54) 的相似。在 SCA 组中，MRI 检测到梗塞的患者 NfL 水平明显高于无梗塞患者，且 TCD 速度升高的患者 NfL 水平高于正常速度患者。调整性别和年龄后，NfL 升高仍然与 MRI 检测到的梗塞密切相关 所有非 SCA 对照和未通过 MRI 检测到梗塞的 SCA 参与者的 NfL 水平均较低。这些数据表明，血浆 NfL 水平可能有助于识别患有 SCA 脑血管损伤的儿童。需要进行重复和前瞻性研究来证实这些新发现以及 NfL 与 MRI 成像的临床应用。