1 s t a n f o r d u n i v e r s i t y,s t a n f o r d,c a,u s a; 2 b r i g h a m a n d wo m e n's h o s p i t a l,h a r v a r d i c a l s c a l s c h o o l,b o s t o n,m a,m a,m a,u s a; 3 i m p e r i a l c o l e l e g e h e a l t h c a r e n h s t tr u s t,l o n d o n,u k; 4 u n i v e r s i t y h o s p i t a l s o f l e u v e n,l e u v e n,b e l g i u m; 5 H O U S T O N M E T H O D I S T H O S P I T A L / We I L L C O R N E L M E D I C I N E,H O U S T O N,T X,T X,U S a; 6 U C D A V I S M E D I C A L C E N T E R,S A C R A M E N T O,C A,U S A; 7 u n i v e r s i t y o f n e b r a s k a m e d i c a l c e l c e n t e r,o m a h a a,n e,u s a; 8 wa s h i n g t o n u n i v e r s i t y s c h o o o o l o f m e d i c i n e,s t。l o u i s,m o,u s a; 9 t h e o h i o o s t e t e u n i v e r s i t y t y y x n e r m e d i c a l c e n t e r,c o l u m b u s,o h,o h,u s a; 1 0 g e n e r a l u n i v e r s i t y h o s p i t a l,p r a g u e,c z e c e c h r e p u b l i c; 1 1 G r e a t e r L o s A n g e l e s VA H e a l t h c a r e S y s t e m a n d D a v i d G e f f e n U C L A S c h o o l o f M e d i c i n e, L o s A n g e l e s , C A , U S A ; 1 2 U N I V E R S I T Y O F K A N S M E D I C A L C A L C A L C A L C A L C A L C A L C A L C A L C A L C A N S C I T Y,K S,K S,U S A; 1 3 T H E U N I V E R S I T Y O F M E L B O U R N E T S T。v i n c e n t's h o s p i t a l,f i t z r o y v i c,a u s t r a l i a a; 1 4 u n i v e r s i t y o f r o c h e s t e r m e d i c a l c e l c e n t e r,r o c h e s t e r,n y,n y,u s a; 1 5 f l u i d d a,i n c。,n e w yo r k,n y,u s a; 1 6 g o s s a m e r b i o,i n c。,s a n d i e g o,c a,u s a; 1 7 u n i v e r s i t y o f m i c h i g a n,a n n a r b o r,m i,u s a; 1 8 m a y o c l i n i c,r o c h e s t e r,m n,u s a; 1 9 j u s t u s -l i e e b i g -u n i v e r s i t y g i e s s e n,g i e s s e n,g e r m a ny; 2 0 u n i v e r s itépar i s -s a c l ay,l e k r e m l i n -b icêt r e,f r a n c e
保留所有权利。未经许可就不允许重复使用。永久性。预印本(未经Peer Review的认证)是作者/资助人,他已授予Medrxiv的许可证,以在2023年8月24日发布的此版本中显示在版权所有者中。 https://doi.org/10.1101/2023.08.24.234.23294547 doi:medrxiv preprint
肺动脉高压(PAH)是一种罕见但危及生命的心肺疾病(1)。虽然肺动脉高压(PH)早在1891年就被描述,但直到1973年世界卫生组织(WHO)才正式制定了临床分类和管理指南。随着研究的深入,我们对PH的认识不断提高,患者的预后也得到明显改善。20世纪80年代美国国立卫生研究院(NIH)登记处纳入的PAH患者1年和3年生存率仅为68%和48%(1)。1990年,静脉输注依前列醇的上市前III期临床试验显示,特发性PAH(IPAH)患者的生存率显著提高(常规治疗vs.依前列醇,P=0.003)(2),开创了PAH药物靶向治疗的时代(3)。事实上,在当代登记中,1 年、3 年和 5 年
抽象的客观心脏手术可能会导致心室性能和心肌损伤暂时受损。我们旨在表征对法洛(Tetrot)(TOF)进行修复或肺动脉瓣置换(PVR)患者围手术期损伤的反应。我们在一项前瞻性观察性研究中招募了从四个三级中心进行TOF修复或PVR的儿童。评估 - 包括血液采样和斑点跟踪超声心动图 - 发生在手术前(T1),在第一次随访(T2)(T2)和手术后1年(T3)。九十二个血清生物标记物被表示为主要成分,以减少多个统计测试。RNA测序是在右心(RV)流出样品上进行的。结果我们包括45例4.3(3.4 - 6.5)个月的TOF修复患者和16例PVR患者10.4(7.8 - 12.7)年。TOF修复后的心室功能显示出左心室全球纵向应变(GL)的降层模式(-18±4至-13±4至-20±2,每次比较)和RV GL(p <0.001)和RV GL(-19±5至-19±5至-14±4至-14±4至20±4,p <0.002)。对于接受PVR的患者没有看到这种模式。血清生物标志物表示为三个主要成分。这些表型与:(1)手术类型,(2)未校正的TOF和(3)早期术后状态。主成分在T2时增加了3个分数。TOF修复的增加比PVR高。RV流出道组织的转录组与患者的性别有关,而不是在研究人群中与TOF相关的表型有关。结论TOF修复和PVR后对围手术期损伤的反应以特定的功能和免疫学反应为特征。但是,我们没有确定与围手术期损伤相关的(DIS)有利恢复的因素。审判登记号荷兰试用登记册:NL5129。
1 西班牙巴塞罗那 IDIBAPS 医院心脏病学部; 2 巴塞罗那大学,西班牙巴塞罗那; 3 西班牙马德里国家心血管研究中心 (CNIC); 4 西班牙马德里心血管疾病生物医学研究中心 (CIBERCV); 5 西班牙巴塞罗那 IDIBAPS 医院肺科; 6 西班牙马德里呼吸系统疾病生物医学研究中心 (CIBERES); 7 西班牙马德里莫拉莱哈大学医院心脏病学系; 8 西班牙马德里 HM 医院-心血管疾病综合中心 HM-CIEC; 9 西班牙巴塞罗那自治大学圣克鲁伊-圣保罗医院 IIb-Sant Pau 心脏病学系; 1 0 西班牙马德里康普斯顿大学 Octubre 1 2 号大学医院心脏病学系,i+1 2 健康研究所; 11 西班牙马德里自治大学 (UAM) Puerta de Hierro-IDIPHISA 大学医院心脏病学系; 1 2 西班牙巴塞罗那巴塞罗那医院-IDIBAPS 心血管外科部; 1 3 飞利浦医疗伊比利亚,西班牙马德里; 1 4 美国纽约州纽约市西奈山伊坎医学院 Zena 和 Michael A. Wiener 心血管研究所; 1 5 IIS-Jimenez Diaz 大学医院基金会,马德里,西班牙
摘要:目的:分析世界卫生组织(WHO)功能性I级肺动脉高压(PAH)患者的临床资料及预后。方法:本研究回顾性分析了2021年1月至2022年6月郑州大学第一附属医院心内科确诊并治疗的63例I级PAH患者的临床资料(基线、实验室检查、超声心动图和右心导管检查资料),平均随访时间为10.7±6.5个月,分析患者的治疗及预后。结果:I级PAH患者确诊时平均年龄为39.7±12.7岁,女性占92.1%;44.4%的患者为Ⅲ或Ⅳ级;55.6%为中高危。亚组分析中,特发性肺动脉高压 (IPAH) 组心功能 III/IV 级 ( P =0.03) 及高危病例数高于先天性心脏病相关 (CHD-PAH) 组和结缔组织病相关 PAH (CTD-PAH) 组 ( P=0.04)。CHD-PAH 患者的肺动脉收缩压、平均肺动脉压及肺血管阻力高于 CTD-PAH 患者 ( P <0.01),而 IPAH 患者的右室收缩末期容积和舒张末期容积低于 CTD-PAH 患者 ( P <0.05)。3 个亚组间超声心动图指标 (右房大小、右室大小和肺动脉收缩压) 及相关实验室指标 (血常规、肝肾功能) 差异均无统计学意义。 PAH的靶向药物治疗方面,双药联合治疗比例最高(48.1%),其次是单药治疗(35%)和三联治疗(15.9%)。近半数(48.7%)CTD-PAH病例首诊于风湿免疫科,均接受PAH的靶向药物治疗。经过平均10.7±6.5个月的随访,共发生8起终点事件,其中3例因CTD-PAH合并其他脏器严重并发症而死亡。所有纳入的PAH患者1年生存率为95.2%。结论:在靶向治疗时代,我国I类PAH患者早期生存率高,联合治疗比例高,多学科关注度强。
背景:右心室外流动(RVOT)支架似乎被认为是一种有前途的治疗选择,并且可以替代近年来Fallot型病变的患者最初贴calliation pallocked Blalock-Taussig分流(MBTS)。这项研究试图评估RVOT支架对法洛(Tetaloge)四曲(TOF)患者的肺动脉(PA)生长的影响。方法:回顾性审查分析5例Fallot型先天性心脏病患者患有小肺动脉,他们在9年内接受了rvot置于RVOT支架的姑息治疗,并接受了9例修改后的Blalock-Taussig分流。通过心血管计算机断层扫描(CTA)测量差异左PA(LPA)和右PA(RPA)生长。结果:RVOT支架增加了60%的中位数(四分位数范围[IQR]:37%至79%)的动脉氧饱和度,至95%(87.5%至97.5%)(P = 0.028)。LPA直径z-分数从−2.843( - 3.51 - 2.037)提高到-0.78( - 2.3305 - 0.19)(p = 0.03)(p = 0.03),RPA直径z-得分从中间 - 2.843( - 3.51 - 2.51 - 2.51 - 0.47)提高0.002),MC GOON比率从中位1(0.8 - 1.105)增加到1.32(1.25 - 1.98)(p = 0.017)。没有程序并发症,所有5例患者在RVOT支架组中进行了最终修复。结论:与MBT相比,RVOT支架似乎可以更好地促进肺动脉生长,改善动脉氧饱和度,并且由于高风险而被禁忌的TOF患者的TOF患者的手术并发症较小。In the mBTS group, the LPA diameter Z -score improved from − 1.494 ( − 2.242 – 0.6135) to − 0.396 ( − 1.488 – 1.228) ( p = 0.15), the RPA diameter Z -score improved from median − 1.328 ( − 2.036 – 0.838) to 0.088 ( − 0.486 - 1.223)(p = 0.007),并且有5例患者发生不同的并发症,没有达到最终手术修复的标准。
不仅患者的情况变得更加复杂,PAH 的医疗管理选择也增加了。美国食品药品管理局目前已批准 14 种用于多种组合治疗 PAH 的药物。4 目前批准的 PAH 靶向疗法作用于三种主要途径:一氧化氮 (NO) 途径(包括磷酸二酯酶 5 [PDE5] 抑制剂他达拉非和西地那非以及可溶性鸟苷酸环化酶 [sGC] 刺激剂利奥西呱)、内皮素途径(波生坦、安立生坦和马西替坦)和前列环素途径(包括前列环素类似物依前列醇、伊洛前列素和曲前列尼尔的各种配方以及前列环素受体激动剂司来帕胺)。鉴于 PAH 患者在合并症和疾病特异性管理方面的复杂性日益增加,PAH 药物与其他药物或合并症补充剂之间极有可能发生药物相互作用。
肺动脉高压(pH)是一种进行性,极端恶性和高病态性肺血管疾病[1]。它的主要特征是肺血管耐药性(PVR)增加和肺部血管压力的持续增加,最终导致右心力衰竭甚至猝死[2]。pH可以定义为由各种原因(包括毛细血管前,毛细血管后和混合原因)引起的肺动脉压(PAP)升高[3]。pH的诊断标准为平均PAP(MPAP)≥25mmHg在REST时通过右心导管在海平面测量[3]。肺动脉高压(PAH),由左心脏病引起的pH,由呼吸道疾病和/或缺氧引起的pH值,由阻塞性肺动脉疾病引起的pH值以及由未知因子引起的pH值构成当前pH的临床分类[4]。