XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System脑积水
脑积水和学龄性神经发育...
缩写ADHD =注意力缺陷/多动症障碍；简短=行为行为功能的行为评级清单； CMS =儿童记忆量表； CNS =中枢神经系统； CSF =脑脊液； CVLT-C =儿童的加利福尼亚语言学习测试；弗雷斯诺=传感神经学结果的功能康复评估； KBIT-2 = KAUFMAN简短智能测试，第二版；妈妈=脊髓脑元素研究的管理；妈妈2 =妈妈的后续行动； SBM =脊柱裂脊髓灰质叶； Snap-iv = Swanson，Nolan和Pelham – IV； WJ-III = Woodcock-Johnson成就测试，第三版。伴随社论参见第515-516页。doi：10.3171/2022.12.peds22472。于2022年8月17日提交。2022年10月25日接受。包括2023年3月3日在线发布的引用时； doi：10.3171/2022.10.peds22358。
原始文章特发性正常压力脑积水
背景：特发性正常压力脑积水（INPH）首先由Hakim博士和Adam博士在1964年在一个案例系列中描述，描述了艰难的步行，痴呆，痴呆和尿液失禁的症状。INPH的诊断很困难，应与其他神经退行性疾病区分开。目的：这项研究的目的是提高对INPH的认识及其诊断标准，以确保对CSF转移手术的良好反应。患者和方法：一项回顾性，基于医院的描述性研究，以评估根据某些临床和放射学标准被诊断出患有INPH的患者的一年结果，然后在2018年至2023年之间用心室过脑膜分流进行治疗。人口统计数据，描述了临床评估，放射学规范，诊断措施和管理算法，并记录了临床随访。结果：在评估INPH可能性的69例患者中，有17名患者的诊断确认。年龄平均值为68.5岁，包括15名男性（88.2％）和2名女性（11.8％）。合并症的多种多样，包括lacunar梗死，糖尿病，高血压，缺血性心脏病，帕金森病和阿尔茨海默氏病。所有患者的首次介绍都是困难的，平均持续时间为15.8个月。在符合确定的放射学标准后，对CSF敲击测试的良好反应。脑室分流插入后据报道不同程度的临床改善。 结论：我们的诊断标准有助于区分INPH的标准。脑室分流插入后据报道不同程度的临床改善。结论：我们的诊断标准有助于区分INPH的标准。这些标准可以视为分流插入后良好结果的预测因子。症状持续时间是确定改善程度的基石。共生可能会影响改善程度。困难的步行是第一个改善的症状，最好使用可调节阀。
特发性正常压力脑积水的神经回路
特发性正常压力脑积水 (iNPH) 是一种常见的可逆性神经系统疾病，其特征是运动、认知和排尿控制受损，并伴有脑室扩大。脑脊液引流可以缓解症状，这使得 iNPH 成为可逆性痴呆的主要原因。由于对病理生理机制的了解有限、症状不具特异性以及合并症（即阿尔茨海默病）的患病率高，iNPH 在很大程度上未被充分诊断。出于这些原因，迫切需要开发用于 iNPH 诊断和预后的非侵入性定量生物标志物。与症状和治疗反应相关的脑回路结构和功能变化有望在这个方向上取得重大进展。我们回顾了 iNPH 中的结构和功能脑连接发现，并通过健康人群中的 iNPH 症状荟萃分析补充了这些发现。我们的目标是加强对 iNPH 大脑网络机制的概念化，并促进未来研究和治疗方案的新假设的发展。
乌干达婴儿脑积水的内窥镜治疗与分流
在撒哈拉以南非洲的婴儿中，脑力头的健康负担很大，在非洲，它每年影响约18万个婴儿。 1个脑积水是在新生儿心室炎后最常见的感染后感染性的。 在资源有限的环境中， 2，即使已经证明治疗的福利成本比率是有利的，但仍存在经济，文化和地理障碍。 3两种可用的治疗方法是脑室术分流4,5和内窥镜第三脑室造口术，带有Cho Roid plexus Cauterization（ETV – CPC）。 6-11通过转移脑脊液（CSF）的流动来减轻脑积水，从而减轻脑脊液的流动，而脉络丛的烧灼可减少CSF的产生，从而进一步降低水力头。 12这两个程序的相对好处是不确定性的。 脑室旋转在技术上很简单，手术后几个月的失败率低于ETV – CPC，但从长远来看，它更容易容易发生失败，并且具有分流依赖性脑力头的患者可能需要紧急的流动性手术而导致阻塞或瓦特（Shunt）造成阻塞或瓦特（Val）。 13分流故障在世界上无法获得直接的神经护理的世界中可能是致命的。 相反，ETV – CPC比分流要困难得多，但实际上所有失败都在6个月内发生，10,11,14，此后失败的风险很低。 13当干预的紧迫性低于以后的生活时，这种特征允许在婴儿期进行校正。在撒哈拉以南非洲的婴儿中，脑力头的健康负担很大，在非洲，它每年影响约18万个婴儿。1个脑积水是在新生儿心室炎后最常见的感染后感染性的。2，即使已经证明治疗的福利成本比率是有利的，但仍存在经济，文化和地理障碍。3两种可用的治疗方法是脑室术分流4,5和内窥镜第三脑室造口术，带有Cho Roid plexus Cauterization（ETV – CPC）。6-11通过转移脑脊液（CSF）的流动来减轻脑积水，从而减轻脑脊液的流动，而脉络丛的烧灼可减少CSF的产生，从而进一步降低水力头。12这两个程序的相对好处是不确定性的。脑室旋转在技术上很简单，手术后几个月的失败率低于ETV – CPC，但从长远来看，它更容易容易发生失败，并且具有分流依赖性脑力头的患者可能需要紧急的流动性手术而导致阻塞或瓦特（Shunt）造成阻塞或瓦特（Val）。13分流故障在世界上无法获得直接的神经护理的世界中可能是致命的。相反，ETV – CPC比分流要困难得多，但实际上所有失败都在6个月内发生，10,11,14，此后失败的风险很低。13当干预的紧迫性低于以后的生活时，这种特征允许在婴儿期进行校正。心室分流通常也比ETV – CPC更大的心室大小减少，从而导致比内镜程序更好地导致认知结果更好。程序之间的这种差异已显示不一致。15-23我们进行了一项随机试验，以比较接受ETV – CPC的婴儿与经历过室后脑脑化脑积水的婴儿之间的12个月的认知结果。
脑积水水弹性模型中旋转流的数值模拟
I. 简介 许多研究人员已经基于多孔弹性构建了脑积水的计算理论。此类模型将有助于更好地理解问题，从而提供更好的治疗方法。此类模型还忽略了分流术的间歇性影响，而分流术是治疗脑积水最常用的方法。我们使用弹性和流体力学来创建人脑和脑室系统的数学模型。我们的模型通过考虑跨导水管的流动并包括边界约束来扩展以前的工作。这将为疾病的边界和改善创建一个定量模型。我们开发并解决了该模型的控制方程和边界条件以及有意义的临床发现。我们的模型通过将导水管流与边界约束结合起来，扩展了早期对脑积水的研究。脑脊液沿着脊髓周围的蛛网膜下腔向下流动，然后进入颅脑蛛网膜下腔，然而，物理定律很难解释这种流动是如何持续的。采用体内刺激的数学方法来研究脉动血液、脑和脑脊液的动态相互作用 1 。本文介绍的模拟是为患有脑脊液生理病理疾病脑积水的个体生成的 2 。研究特发性脑积水化学浓度不对称循环的后脑室通透性 3 。使用基本的几何模型，当前的研究提出了一种全新的脑积水多物理扩散过程方法，并作为更复杂的几何模拟的标准 4 。研究了脑脊液在心血管和蛛网膜下腔的循环以及脑脊液渗入多孔脑实质的问题。开发了复杂大脑几何形状的边界条件 5 。将标准受试者的研究信息与代表颅内动力学的实际计算模型进行了比较。该模型利用特定于受试者的磁共振 (MR) 图像和物理边界条件作为输入，可重现脉动的脑脊液循环并模拟颅内压力和流速 6 。该数值模型用于探索横截面几何形状和脊髓运动如何影响非稳定速度、剪应力和压力梯度场 7 。该系统分为五个子模型：动脉系统血液、静脉系统血液、心室脑脊液、颅内蛛网膜下腔和脊髓出血腔。阻力和顺应性将这些子模型连接起来。构建的模型用于模拟七个健康个体中发现的关键功能特征，例如动脉、静脉和脑脊液流量分布（幅度和相移） 8 。此前，利用时间分辨三维磁共振速度映射研究人体血管系统中健康和异常的血流模式。利用这种方法研究了 40 名健康志愿者 9 的脑室系统中脑脊液流量的时间和空间变化。这些颗粒中的脑脊液和血液之间的屏障很小，使脑脊液能够流入循环并被吸收。与脑脊液的产生相反，消耗是压力-
给脑积水和分流术患儿的护士和教师的建议
2. 分流器非常耐用。它们很少因碰撞或跌倒而发生故障。应该允许患有分流器的儿童参加体育课和运动。他们可以参加课间休息。 3. 患有分流器的儿童应避免玩磁铁。在科学课上，他们不得使用磁铁积木玩具或接触磁铁。将可编程阀门置于强磁铁下会改变阀门的设置。 4. 患有分流器的儿童应避免便秘。便秘导致分流器远端部分受压会阻碍正常引流。 5. 请注意，有些患有脑积水的儿童在手眼协调和精细运动技能方面存在困难。书写可能很困难。 6. 有些孩子可能会出现一定程度的学习障碍。鼓励进行 IEP 评估。并非所有患有脑积水的儿童都是如此。 • 有学习障碍的学生可能会否认他们的特殊需要，也不愿意寻求帮助。请耐心等待并尊重他们的需求。 • 有些孩子的行为问题可能与学习困难有直接关系。这经常被误解，孩子被贴上“不良行为”问题的标签。 • 有些孩子可能缺乏组织能力。他们可能需要额外的结构。 • 早期识别是识别学习问题的关键。建议家庭进行全面评估对于为孩子获得适当的资源非常重要。 7. 教师和护士必须经常与家长沟通，了解学生的学习进度和他们发现的任何新变化。 8. 患有脑积水和分流术的儿童应每年进行一次眼科检查。 9. 可编程的分流术必须在进行任何 MRI 后由神经外科医生重新编程。MRI 机器中的磁铁能够改变阀门设置。 10. 微波炉、无线电话、高压线、电动机或变压器不会影响阀门。 11. 机场安检机不会改变阀门设置。 12. 不建议乘坐某些游乐设施和过山车。 13. 鼓励年龄较大的学生和家长随身携带标有品牌、型号、序列号和当前阀门设置的信息卡。这些信息卡应由神经外科医生提供。14. 生产不同植入式分流器的公司保证其数据，I pad 和计算机设备中包含的磁铁不会影响在课堂上使用。他们建议学生不要拿着该设备并将其放在分流阀上。在课堂内使用这些设备是安全的。
五联疫苗免疫后可能发生脑积水失代偿：病例报告及文献复习
一名 6 个月 22 天大的男婴在接种疫苗 3 天后被父母带到急诊室，表现为烦躁、哭闹、大量呕吐和明显的视力丧失。他的母亲报告说，这些症状在接种 PV 后的第一天就出现了。他一开始表现为烦躁和高烧（38.5° C），使用退烧药后得到控制。婴儿之前很健康。他没有合并症，没有过敏或疫苗反应史，表现出与同龄人相符的神经精神运动发育，在出生前一直纯母乳喂养到第 6 个月，他的疫苗接种手册是最新的。体格检查发现他有大颅症（头围 46 cm/大于第 97 百分位），此前儿童保育咨询中没有报告过，以及以嗜睡和频繁呕吐为特征的感觉神经障碍。有脑膜刺激征，表现为紧张的前囟门+/4+、克尔尼格征和轻度角弓反张。帕里诺征的谨慎存在引起了注意。应儿科医生的要求，在急诊室在镇静和麻醉随访下进行了脑部磁共振成像 (MRI) 扫描。要求神经外科医生进行评估，因为有证据表明存在急性阻塞性脑积水，且病变提示为鞍上蛛网膜囊肿 (► 图 1)。病变广泛延伸至第三脑室腔，阻塞了侧脑室的流出道和大脑导水管的开口。第四脑室尺寸正常。在脑部磁共振成像中，未观察到脑实质信号改变，也没有观察到任何顺磁造影剂的摄取，因此可以初步排除脑炎。15
深入了解遗传学和分子机制
脑积水是一种进行性神经系统疾病，与脑脊液 (CSF) 流动异常有关，导致脑室系统主动扩张。脑积水主要有三种类型，包括非交通性或阻塞性、交通性脑脊液吸收减少和交通性脑积水分泌过多。尽管常用分流手术对脑室扩大进行对症治疗，但患者仍然会出现症状，这表明脑积水的发病机制很复杂，提示该疾病不仅仅是循环过程的紊乱。本综述旨在介绍与先天性疾病相关的人类脑积水的遗传和分子方面，例如 X 连锁脑积水，这是与 L1-CAM 突变相关的最常见的遗传性脑积水形式，以及其他复杂病理，包括原发性纤毛运动障碍和 Dandy-Walker 畸形等常见综合征。重新评估脑积水研究中的现有假设，例如纤毛假说和淋巴流中断，并理解新数据，包括参与脑脊液产生的水通道水通道蛋白 1 (AQP1) 的下调以及神经源性缺陷与组织生物力学之间的相互联系，将为改善人类脑积水的诊断和治疗策略铺平道路。
种群中脑积水的遗传背景 -
脑积水是中枢神经系统中最常见的先天性疾病之一，经常表现出精神病合并症，特别是自闭症谱系障碍。脑积水背后的疾病机制很复杂，尚不清楚，但是已经指出了脑室和蛛网膜下腔空间中功能障碍纤毛的某些辅助。对脑积水的遗传性AETI学的更好理解，包括纤毛病的作用，可能会将见解带入潜在的共享遗传病因。在这项基于人群的病例研究中，我们首次研究了假定的脑积水候选基因的变体。使用这些数据，我们旨在研究纤毛组在脑积水中的潜在参与，并描述与自闭症谱系障碍的基因型 - 表型关联。在整个外观序列的伦敦贝克基金会综合精神病研究研究计划中筛选了一百二十一名综合基因，其中包括72名脑积水患者和4181个背景人群控制。候选基因包含感兴趣的高影响变异的基因，以系统地评估其参与睫状功能和自闭症谱系障碍。脑积水患者诊断时的中位年龄为0岁（范围0-27岁），分析年龄为22岁（11-35岁），男性为70.5％。对照年龄的中位年龄为18岁（范围11-26岁），男性为53.3％。在42例患者中鉴定出了34个基因的52个推定的脑积水相关变体（58.3％）。在脑积水病例中，我们发现高影响力蛋白改变变异的增加但不显着（优势比1.51，95％置信区间0.92-2.51，p = 0.096），这是由稀有蛋白质truncein truncating truncating truncating truncating truncating差异（频率为0.0 = 0.71 prefors p profio profiers p = 0.096）驱动的。具有高影响变体的基因中的十四个是纤毛组的一部分，而另外六个基因影响神经发生过程中CI依赖性过程。此外，在具有高影响变异的34个基因中，有15个具有蛋白质截断变体的八个基因中的3个与自闭症谱系障碍有关。由于其他疾病的症状可能被脑积水相关的症状忽略或掩盖，因此我们建议先天性脑积水患者就纤毛病和自闭症谱系疾病接受临床遗传评估。我们的结果表明，在某些情况下，脑积水作为睫状性疾病的重要性。未来在脑纤毛病中的研究可能不仅揭示了对脑积水的新见解，而且鉴于纤毛在神经发育中的重要作用，从最广泛的意义上讲，脑部疾病。
评论
脑积水，一种神经性疾病，其特征是脑脊液的产生和吸收之间的不平衡以及大脑中心室的结果增大，是小儿神经外科手术的主要原因。尽管进行了手术干预，但脑积水儿童经常面临发展挑战，包括认知，运动和社会情感障碍。本论文旨在对儿童和青少年的脑积水及其相关的发育挑战进行全面综述，同时探索音乐疗法作为这些患者的神经居住干预措施的潜力。由于神经系统恶化患者的运动技能，认知功能和社会情感发展的潜力，对神经性疾病的音乐疗法越来越兴趣。通过检查临床研究，案例研究和系统评价，该论文将说明并支持将音乐疗法纳入治疗计划的潜在益处的论据，以作为脑积水患者作为一种互补且相邻的方法来治疗计划。本评论重点介绍了早期干预和多学科方法的重要性，主张将音乐疗法整合起来，以改善儿科脑积水患者的发育轨迹和生活质量。