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大血管炎的新治疗方法
巨细胞动脉炎 (GCA) 和大动脉炎 (TAK) 是影响主动脉及其分支的大血管炎。这些疾病造成的动脉损伤可能导致缺血性并发症、动脉瘤和夹层。尽管 GCA 和 TAK 有相似之处，但它们的治疗不同。糖皮质激素经常使用，但复发很常见，糖皮质激素毒性会导致严重的发病率。传统的免疫抑制疗法对 TAK 有益，但它们在 GCA 治疗中的作用仍不清楚。肿瘤坏死因子抑制剂可提高缓解率，并似乎可以限制 TAK 的血管损伤；这些药物对 GCA 无益。托珠单抗是首个获准用于 GCA 的生物糖皮质激素减量剂，似乎对 TAK 也有效。更好地了解这两种疾病的发病机制和有针对性的治疗对于未来的治疗大有裨益。
1 血管炎和 COVID-19 疫苗接种......
简介 迄今为止，欧洲药品管理局 (EMA) 已批准四种 COVID-19 疫苗用于主动免疫预防 SARS-CoV-2：BioNTech/辉瑞 (Comirnaty ® )、Moderna (SpikeVax ® )、阿斯利康 (Vaxzevria ® ) 和杨森 [1]。BioNTech/辉瑞和 Moderna 都是 mRNA 疫苗，编码病毒刺突 (S) 蛋白，而阿斯利康和杨森使用腺病毒载体。所有 COVID-19 疫苗均需接受额外监测 [2-5]。荷兰最广泛接种的疫苗是辉瑞/BioNTech 疫苗 (Comirnaty ® ) [6]。该疫苗适用于 16 岁及以上人群的主动免疫，以预防由 SARS-CoV-2 病毒引起的 COVID-19 [2]。 Comirnaty ® 中的核苷修饰信使 RNA 以脂质纳米颗粒的形式配制，可将非复制性 RNA 递送到宿主细胞中，以指导 SARS-CoV-2 S 抗原的瞬时表达。mRNA 编码膜锚定的全长 Spike 糖蛋白，其中央螺旋内有两个点突变。Comirnaty ® 自 2020 年 12 月 21 日起在欧洲注册 [2]。血管炎是指一组罕见的自身免疫性疾病，其共同特点是血管炎症，包括动脉和静脉。这种疾病可以局限于皮肤（皮肤血管炎），但也可以影响身体的任何器官系统（全身性血管炎）。血管炎的程度从轻微到危及生命不等。及早发现和治疗可以防止永久性损害 [7]。血管炎通常根据受累血管的大小分为：小血管、中血管、大血管和可变血管血管炎。2012 年国际教堂山系统性血管炎命名共识会议 (CHCC 2012) 还为最常见的血管炎形式制定了名称和定义 [7]。西方国家最常见的形式是巨细胞动脉炎 [8]。免疫球蛋白 A 血管炎 (过敏性紫癜) 和川崎病是儿童最常见的血管炎 [9]。表 1 列出了血管大小分类和血管炎的几种类型、发病率和发病年龄。血管炎最常见的原因包括感染、免疫疾病、药物反应和恶性肿瘤。许多血管炎的病因仍未解决 [10]。血管炎的病理生理学尚不清楚。临床和实验室证据支持以下假设：免疫机制似乎在介导血管坏死性炎症中发挥了积极作用 [11]。此信号概述了截至 8 月 7 日向荷兰药物警戒中心 Lareb 报告的所有 COVID-19 疫苗接种后血管炎报告。表 1. 根据 2012 年 CHCC 分类对血管炎的分类，包括发病率和发病年龄
社论：皮肤血管炎和血管病
目前尚无类风湿关节炎（RA）的治疗方法，治疗目标是最大程度地减少炎症，防止结构性关节损伤并保持身体机能（1，2）。甲氨蝶呤，一种常规的合成疾病改良抗疾病药物（CSDMARD），干扰B维生素叶酸代谢，是RA管理的基石，被广泛接受为RA患者的一线治疗方法（3）。为了优化RA管理，在临床环境中广泛采用了定期监测和调整治疗以实现和维持特定临床目标的治疗方法的治疗策略（3，4）。最佳治疗靶标是达到长期缓解（3），但是在很大一部分患者中，使用甲氨蝶呤单药治疗范围为50％至60％，这是无法实现的（5-8）。早期鉴定患者不太可能实现缓解，可以允许具有临床益处的量身定制治疗策略。
IGA血管炎在COVID-19疫苗接种后
随着SARS-COV-2的新变体在全球范围内继续出现，各国正在努力完全接种人口，以防止严重疾病，随后的住院以及对其医疗保健系统和死亡的相关压力。在这种情况下，有越来越多的证据表明与Covid-19疫苗相关的罕见，潜在的副作用。IGA血管炎是一种全身性，IgA介导的血管炎，其特征是可触及的紫癜，亚腹，腹痛和肾脏受累。这是童年时期最常见的血管炎，对成年人群的影响。然而，疫苗接种后，有多个IGA血管炎的报道。在此，我们介绍了一名72岁患者患有可触及的紫癜患者，该患者在接收辉瑞Biontech疫苗后两周就会出现。实验室调查显示，血清肌酐（2.6 mg/dl），大藻（8.6 g/24 h）和宏观血尿升高。组织病理学检查证实了坏死性血管炎，并确定了IGA血管炎的诊断。考虑到临床表现，实验室和组织病理学发现以及疫苗接种与症状发展之间的时间间隔，我们坚信该患者的IGA血管炎是辉瑞型Biontech疫苗的副作用。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
临床试验：在人体中进行的研究，旨在评估医疗、外科或行为干预的有效性和安全性。临床试验可能涉及在食品和药物管理局批准新药之前对人体进行评估。试验可能涉及安慰剂组（非活性“药物”），以查看新药是否比现有治疗更有优势。有些试验是“开放标签”的，所有参与者都知道他们是否正在接受实验性药物。
用于治疗大血管血管炎的生物疗法
大血管血管炎（LVV）是涉及主动脉和主要分支的血管炎，包括两种主要亚型，巨细胞动脉炎（GCA）和Takayasu的动脉炎（TAK）[1]。慢性炎症激活可能会导致涉及动脉的进行性血管病理和形态学变化，包括狭窄，闭塞，扩张，动脉瘤形成和破裂，导致相应的器官损伤，严重的并发症，甚至死亡[2，3]。到目前为止，糖皮质激素仍然是GCA和TAK [1]的第一道治疗方法。但是，糖皮质激素的累积或大剂量使用不可避免地会对患者产生不利影响。 同时，许多LVV患者在葡萄糖Coid逐步逐渐缩小过程中遇到疾病复发[4，5]。 ，可以有助于减少糖皮质激素治疗LVV患者的剂量，并在糖皮质激素衰减期间保持疾病控制。但是，糖皮质激素的累积或大剂量使用不可避免地会对患者产生不利影响。同时，许多LVV患者在葡萄糖Coid逐步逐渐缩小过程中遇到疾病复发[4，5]。，可以有助于减少糖皮质激素治疗LVV患者的剂量，并在糖皮质激素衰减期间保持疾病控制。，可以有助于减少糖皮质激素治疗LVV患者的剂量，并在糖皮质激素衰减期间保持疾病控制。
与先天免疫错误相关的血管炎和血管病：概述
1 1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'
接受肉芽肿性多血管炎治疗的 COVID-19 患者：
摘要 简介：冠状病毒病 COVID-19 被认为是一种在世界范围内迅速发展的大流行性疾病。截至目前，尚不清楚免疫抑制是否会增加肺部并发症的风险，或者相反，它是否可以成为细胞因子风暴的保护因素。病例描述：我们报告了一名 55 岁男性患者的病例，该患者患有肉芽肿性多血管炎，接受利妥昔单抗治疗，并感染了 COVID-19 肺炎。据我们所知，文献中仅报道了 1 例具有相似特征的病例。除血清学检查阴性外，患者的临床症状发展非典型，持续发烧和病毒脱落。结论：本病例强调了此类患者对 COVID-19 肺炎的管理和免疫反应。仍然需要关于 B 细胞耗竭时间较长的患者的数据，这可能会使患者面临更高的再次感染风险。
患有肾小球肾炎的 ANCA 相关性血管炎患者的当前治疗
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种以中小血管炎症为特征的疾病。其肾脏受累显著影响患者的生存和长期预后。AAV 相关性肾小球肾炎 (AAV-GN) 在显微镜多血管炎 (MPA) 和肉芽肿性多血管炎 (GPA) 中更常见。值得注意的是，进展为终末期肾病 (ESKD) 的病例数每年都在减少。然而，这仍然是 AAV 治疗中尚未解决的问题。因此，肾脏受累的早期诊断和治疗对于 AAV 预后至关重要。免疫抑制疗法使 AAV 成为一种复发/缓解性疾病。此外，多项临床试验已将糖皮质激素、环磷酰胺和免疫抑制剂的使用标准化，建立了治疗标准，随后开发了靶向疗法。本文依据欧洲风湿病学会联盟（EULAR）2022年AAV管理建议，总结AAV-GN的最新研究进展，旨在为诊治提供新的研究思路，造福医生和患者。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的生物药物治疗新方法
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 是一种多器官综合征，影响心血管、神经、肾脏和胃肠道系统，发病率范围为每百万人年 0 例至 67 例，其病理生理学仍不清楚。人们认为，遗传因素、环境和免疫系统功能的变化促成了 EGPA 的发展，使血管炎的免疫机制与嗜酸性粒细胞综合征的病理机制重叠。根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的存在，该疾病通常分为两种表型。ANCA 阳性患者通常有更多的血管炎表现，如周围神经病变、紫癜、肾脏受累和活检证实的血管炎。 EGPA 治疗的基石是全身性皮质类固醇 (CS) 作为单一疗法或与其他免疫抑制疗法联合使用，最近已证明针对嗜酸性粒细胞的生物疗法抗白细胞介素 5 (IL-5) 对 EGPA 有效。虽然这种表型/阶段区别尚未对目前的治疗策略产生影响，但正在评估的新兴靶向生物疗法可能会为 EGPA 患者带来基于表型的方法和个性化治疗方案。本综述介绍了使用生物药物治疗 EGPA 的新方法。