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World File Search System血管炎
肝细胞癌
简介：自宣布这是2020年初的大流行以来，严重的急性呼吸综合症冠状病毒2（SARS COV-2）成为一个主要问题。疫苗试验始于2020年11月，由于紧急克服感染而迅速完成。开始报告疫苗的副作用。有较小的副作用，包括注射疼痛和沉重的部位以及被认为很小的发烧等宪法症状。罕见的不良事件之一是疫苗后新发作自身免疫性疾病。方法：数据是从东部省份沙特阿拉伯（大学国王法赫德医院）的一个中心获得的。所有报告的患者事件发生在2021年3月至2022年2月的研究期间。我们确定了患有自身免疫性疾病的患者，这些疾病仅有新的发作表现。结果：我们确定了31例免疫介导疾病的病例：18名女性（58％）； 13名男性（42％）。在Covid-19疫苗接种之前，只有4个（13％）具有自身免疫背景。疫苗接种和新发病症状之间的平均时间为7天。在我们研究中的所有病例中，有7例患者（22.5％）患有新发作的血管炎，2例患有IGA血管炎和5例患有ANCA血管炎，6例患有神经系统疾病（19.3％）（19.3％），4例（12.9％）患有新的全身性lupus erythemet erythemthemthemthemthematies（9.6％），又是9.6％（9.6％），又是9.6％（9.6％）（湿润）（9.6％）。一个人患有Sjogren综合征（3.2％）。结论：我们的研究是独一无二的，因为它是第一项研究，其中包括与Covid-19-19疫苗相关的确认自身免疫性疾病的最多（31例患者）。关键词：自身免疫性疾病，SARS COV-2，疫苗，免疫介导的疾病
Daratumumab 用于治疗难治性 ANCA
摘要 目的 治疗难治性抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种危及生命的疾病，目前尚无循证治疗方法。抗 CD38 抗体达雷木单抗是几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择，它可以消耗分泌自身抗体的浆细胞。方法 我们治疗了两例患有严重危及生命的 AAV 且有肾脏和肺部表现的患者，尽管使用了利妥昔单抗和环磷酰胺进行诱导治疗，患者仍接受了 4 至 8 次 1800 毫克达雷木单抗治疗。我们随访了临床和免疫反应。结果 第一例髓过氧化物酶-ANCA 阳性显微镜下多血管炎患者在使用达雷木单抗后，肺炎和胸膜炎得到缓解，肾功能稳定。第二名患者患有蛋白酶 3-ANCA 阳性肉芽肿性多血管炎、弥漫性肺泡出血，需要体外膜氧合 (ECMO) 和急性肾衰竭，需要肾脏替代治疗，该患者在接受达雷木单抗治疗后脱离了 ECMO、机械通气和透析并出院回家。在临床症状改善的同时，血清 ANCA 水平以及总 IgG 水平也大幅下降，表明浆细胞已被消耗。除了 CD38 + 自然杀伤细胞的消耗外，达雷木单抗对血液白细胞水平没有显著影响。仅发生了低丙种球蛋白血症和上呼吸道感染等轻微不良事件。结论 达雷木单抗在两例重度难治性 AAV 患者中诱导缓解是安全有效的，值得进行前瞻性临床试验以确定其安全性和有效性。
茎状的CD4+ T细胞中血管周围淋巴样...
中弹性动脉和大型弹性动脉的自身免疫性血管炎会引起失明，中风，主动脉弓综合征和主动脉瘤。这种疾病通常是对免疫抑制疗法的难治性，并且在闷烧的主动脉炎中进展了数十年。如何保持血管壁中的颗粒浸润以及如何补充组织浸润的T细胞和巨噬细胞。血管动脉中免疫细胞种群的单细胞和整个组织转录组研究鉴定出具有干细胞样特征的CD4 + T细胞群。CD4 + T cells supplying the tissue-infiltrating and tissue-damaging effector T cells survived in tertiary lymphoid structures around adventitial vasa vasora, expressed the transcription factor T cell factor 1 (TCF1), had high proliferative potential, and gave rise to two effector populations, Eomesodermin (EOMES) + cytotoxic T cells and B-cell lymphoma 6 （BCl6） + T卵泡辅助辅助细胞。TCF1 HI CD4 + T细胞在连续移植实验中表达白介素7受体（IL-7R）持续的血管炎。因此，TCF1 HI CD4 + T细胞充当疾病干细胞
引言案例描述学习点结论
一名48岁的印度男性以前健康，表现出发烧，头痛和干咳嗽，持续4天的持续时间为1天的持续时间为4天。他发热，用GCS 12 x 15改变了感觉。CT扫描没有对比度是不明显的。根据CSF分析，CSF培养和血液培养，他被诊断为肺炎球菌性脑膜炎。静脉注射头孢曲松每12小时开始使用高剂量地塞米松。最初他表现出临床反应。地塞米松在3天后停止了，并继续头孢曲松。他开始发育以低级发烧发展改变的传感器。MRI大脑和重复LP是为排除疾病的任何并发症的。MRI脑（图1）显示脑膜脑炎，血管炎和内部液体收集。乳突腔中没有骨骼的液体。重复的CSF分析显示了趋势的白细胞计数和蛋白质以及CSF阴性的培养。地塞米松通过持续的静脉头孢曲松酮重新开始，总共6周，因为肺炎球菌性脑膜炎因感染性血管炎，乳突炎和硬膜外收集而复杂。重复MRI脑（图3）显示硬膜外收集的瘦脑增强和分辨率有显着改善。但是，有一个新的交流脑积水。他的IV头孢曲松完成后，病人被遣返了他的祖国。尽管他的病情在上述治疗方面有所改善，但他因时间和人的轻度迷失方向而出院。
回顾腺苷脱氨酶2
腺苷脱氨酶2（ADA2）缺乏是一种常染色体遗传遗传遗传的自身炎症疾病，由ADA2基因的功能丧失突变引起。尽管发病机理涉及促炎性细胞因子的产生，例如肿瘤坏死因子（TNF） - α和中性粒细胞外陷阱形成的失调，而导致的胞外腺苷的积累过多，但仍需要澄清的始终澄清，因此中性粒细胞陷阱形成的产生，以及中性粒细胞外陷阱形成的失调。除了最初描述的与血管炎相关的症状外，血液学，免疫学和自身炎症症状现在已经得到充分认可。诊断是通过证明ADA2的致病变异的，双重功能丧失和低血浆ADA2催化活性的识别。目前，TNF-α抑制剂是控制血管炎表现和预防中风的选择。然而，在出现严重血液学发现的患者中，TNF-α抑制剂不是选择的治疗方法，并且在某些情况下已证明造血干细胞移植已成功。重组ADA2蛋白和基因疗法是未来有希望的治疗方式。总而言之，ADA2缺乏症具有广泛的表型，应在不同临床情况的鉴别诊断中考虑。在这篇综述中，我们总结了ADA2缺乏症和可用治疗方案的疾病表现。
Tecentriq®（阿替利珠单抗）
• 药物不存在不可接受的毒性。不可接受的毒性的例子包括：免疫介导的不良反应（例如，肺炎、肝炎、结肠炎、内分泌病、肾炎/肾功能不全、皮疹/皮炎[包括 Stevens-Johnson 综合征 (SJS)、伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药疹 (DRESS) 和中毒性表皮坏死松解症 (TEN)]、心肌炎、心包炎、血管炎、实体器官移植排斥等）、严重的输液相关反应、异基因造血干细胞移植 (HSCT) 并发症等。
Immune-mediated diseases after coronavirus disease 2019 vaccination: rare but important complication
自开始大规模接种 2019 冠状病毒病 (COVID-19) 疫苗以来，疫苗相关免疫介导疾病的报道越来越多。接种 COVID-19 疫苗后这些疾病的发展可能归因于病毒刺突蛋白与自身抗原之间的分子模拟和交叉反应机制。最常见的疫苗相关肾小球疾病是免疫球蛋白 A 肾病 (IgAN)。接种 COVID-19 疫苗后也有皮肤血管炎的报道。在这两种疾病中，免疫复合物的沉积会激活炎症反应，并导致终末器官损伤。我们报告了一例年轻男性的新生 IgAN 病例和一例 68 岁女性的严重皮肤血管炎病例，这两例患者均在接种第二剂辉瑞-BioNTech COVID-19 疫苗后出现。两名患者均无自身免疫病史或疫苗不良反应。在没有其他可能的并发诱发事件的情况下，疫苗接种与疾病发展之间的时间关联表明存在因果机制，尽管不能排除同时发生的偶然事件。在这两种情况下，都需要进行免疫抑制治疗以阻止疾病进展并部分或完全治愈疾病。如果接种疫苗后出现免疫介导疾病的新发症状，则需要及时做出反应。
与辉瑞的Covid-19
“Please provide the following information 1) all internal communications and analysis including meeting minutes, within DPMC about disinformation and misinformation including where these terms came from and when and how they should be used in the context of Covid or the PfizerVax 2) all external communications, advise and analysis between any representative of DPMC and any Minister, other government department, university entity or any researcher, media representative or other person about disinformation and misinformation including where these terms came from and when and how they should be used in the contexts of Covid or the PfizerVax 3) any reflection or analysis, meeting minutes, or other information about the legality or otherwise of labelling or trying to shame New Zealanders and/ or otherwise close down questioning of government Covid or vaccine policy, even after: a) it became patently obvious that the vaccine did not prevent infection, transmission, hospitalisation or reinfection so was not effective in the commonly理解的意义和/或b）显而易见，它可能会造成严重的不良影响甚至死亡，包括心肌炎，心包炎，血管炎，血管炎，凝结以及其他效果以及其他效果以及其他效果和安全信号和安全信号，Medsafe，Medsafe的顾问，CTAG委员会，CTAG委员会，CTAG委员会，ISMB，Coroner，Coroner和其他International Assors和其他步骤的信息以及其他任何步骤，以了解某些步骤和其他步骤。毛利人和c）公众对Pfizervax的风险以及缺乏纠正政府“安全有效”造成的误导印象的有效性，并为您的Whanau“媒体”运动
靶向 CD19 的 CAR-T 细胞可预防 ANCA
摘要 目的 抗中性粒细胞胞质自身抗体 (ANCA) 相关血管炎 (AAV) 是一种危及生命的全身性自身免疫性疾病，在肾脏中表现为坏死性新月体肾小球肾炎 (NCGN)。ANCA 抗原是髓过氧化物酶 (MPO) 或蛋白酶 3。目前的治疗方法包括类固醇、细胞毒药物和 B 细胞耗竭抗体。在自身免疫性疾病中使用嵌合抗原受体 (CAR) T 细胞是一种有前途的新治疗方法。我们测试了以下假设：靶向 CD19 的 CAR T 细胞会耗竭 B 细胞，包括产生 MPO-ANCA 的 B 细胞，从而保护机体免受 ANCA 诱发的 NCGN 的侵害。方法我们在临床前 MPO-AAV 小鼠模型中测试了这一假设。通过用鼠 MPO 免疫 MPO −/− 小鼠，然后进行照射和移植野生型小鼠的造血细胞（单独或与 CD19 靶向 CAR T 细胞或对照 CAR T 细胞一起移植），建立了 NCGN。结果 CD19 CAR T 细胞有效迁移到骨髓、脾脏、外周血和肾脏并在其中停留长达 8 周。CD19 CAR T 细胞（而非对照 CAR T 细胞）消耗 B 细胞和浆母细胞，增强了 MPO-ANCA 下降，最重要的是保护其免受 NCGN 的侵害。结论我们的原理验证研究可能会鼓励进一步探索 CAR T 细胞作为 ANCA 血管炎患者的治疗方法，目标是无药物缓解。
新冠肺炎疫情后出现的炎症性风湿性疾病……
摘要。– 目的：文献中开始报道越来越多的接种 COVID-19 疫苗后新发的自身免疫性炎症性风湿病 (AIRD)。在本文中，我们介绍了接种 COVID-19 疫苗后新发的 AIRD 患者，并回顾了有关该主题的文献。患者与方法：我们调查了先前描述的“近期接种 COVID-19 疫苗的个体中新发的 AIRD”的临床特征和实验室参数，这些病例接种了我国批准的 COVID-19 疫苗之一（BNT162b2 或 CoronaVac）。结果：我们收集了 22 例（14 名女性，63.6%）在接种 COVID-19 疫苗后患上 AIRD 的病例。平均年龄为 53±14.4（24-87）岁。最后一剂疫苗接种与出现第一个症状的间隔为 23.9±19.5 (4-90) 天。4 名患者接种了 CoronaVac，18 名患者接种了 BNT162b2。12 名患者在第一次接种后出现 AIRD 相关症状，8 名患者在第二次接种后出现 AIRD 相关症状，2 名患者在第三次接种后出现 AIRD 相关症状。22 例（54.5%）病例中有 12 例被诊断患有类风湿性关节炎，2 例患有 SLE，其余 8 例患者分别患有白细胞破碎性血管炎、干燥综合征、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、系统性硬化症、混合性结缔组织病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎和炎性肌炎。六名患者有确诊的 COVID-19 感染史。结论：接种 COVID-19 疫苗后可能会出现自身免疫/炎症性风湿病。在 COVID-19 大流行时期，应仔细询问新诊断的 AIRD 患者是否接种过疫苗。