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神经母细胞瘤儿童手册
一分钟审查国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS）L1局部肿瘤，不涉及由图像定义的风险因素列表（IDRF）定义的重要结构（IDRF）；局限于一个身体舱。l2 Loco区域肿瘤，存在一个或多个IDRFS M远处转移性疾病MS转移性疾病，<18个月的转移酶限于皮肤，肝脏和/或骨髓（骨髓的参与应限于涂抹/活检的总成核细胞的10％）。手术原理。目标：确定诊断，促进准确的分期，并预先或在诱导化疗后进行最完整，最安全的切除。原则：限制发病率和死亡率，避免切除周围的结构，控制出血并避免重大出血，保留正常器官功能，并防止长时间延迟术后化疗。可接受的切除术。特定的手术问题：原发性肿瘤：尽可能几乎完整切除，总切除。避免肾切除术或其他主要器官切除以及周围重要结构的伤害。淋巴结：形式的淋巴结清扫术不是强制性的，也不影响分期。在明确的肿瘤切除过程中应切除或相邻的淋巴结。其他：如果临床可疑，则肝活检。进行活检的组织处理：开放切开活检：新鲜，> 1cm 3或1克在带有盐水浸泡纱布的无菌容器中。组织的产量应近似于1克或1厘米3经皮的开放活检产量：20完整的16G核心被认为是最小的。强烈建议在活检时的病理学家存在，以确保组织活检不是坏死的。观察组：INRG L1肿瘤患者在诊断时少于12个月，并且直径<5 cm的肿瘤在没有活检，手术切除或其他治疗的情况下观察到肿瘤<5 cm。这些患者应参加当前的COG非风险研究ANBL1232。
神经母细胞瘤 - 简短信息
手术的目的是去除肿瘤和/或获得组织样品。化学疗法使用可以分别杀死快速细胞（例如癌细胞）或抑制其生长的药物（所谓的细胞抑制剂）。由于单独使用一种细胞抑制剂可能无法破坏所有肿瘤细胞，因此给出了以不同方式发挥作用的细胞抑制剂（多化化学疗法）。目标是消除尽可能多的恶性细胞。高剂量化疗更加激烈：它能够消除抗性神经母细胞瘤细胞。由于根据这种治疗策略给出的高剂量的细胞抑制剂也导致骨髓中血液形成细胞的破坏，因此患者将在第二步中接受血液干细胞。这些
神经母细胞瘤中的抗体缀合物
神经母细胞瘤（NB）是一种小儿癌，通常以高风险形式表现出来，其特征是频繁复发和对常规疗法的抗性。这强调了对更有效和有针对性的治疗策略的迫切需求。一个有希望的大道是鉴定出肿瘤细胞上独特或过表达的表面抗原，这促进了抗体结合物和相关技术的发展。这些包括抗体 - 药物缀合物（ADC）和免疫毒素（ITS），它们将细胞毒性剂直接传递到肿瘤细胞，以及抗体 - 动型偶联物（AFCS），它们与高特异性型靶向恶性肿瘤结合，与表面抗原结合。此外，放射免疫疗法（RIT）允许直接与单克隆抗体直接与肿瘤细胞相关的放射性同位素的精确输送。adcs，IT和RIT代表了一种新型的抗癌药物，提供精确治疗，具有降低的全身性毒性，使得更长，更可能更有效的治疗方案。同时，AFC是诊断中有价值的工具，有助于检测和表征恶性组织。尽管NB的抗体结合物进行了进步，但仍有显着的挑战，包括优化有效载荷交付，减轻靶向效果以及解决肿瘤异质性。未来的研究还应优先考虑将这些技术的重新发现和整合到多模式治疗方案中，以改善小儿NB患者的预后。
针对神经母细胞瘤的放射治疗药物
简单总结：神经母细胞瘤 (NB)，尤其是晚期神经母细胞瘤，对医生来说仍然是一个挑战。放射治疗诊断学将诊断和治疗结合成一种独特的方法，利用一对放射性药物，一种标记有适合成像的核素，另一种与用于治疗的核素发射粒子结合，两者都针对与肿瘤相关的特定分子特征。就 NB 而言，用 123 I 或 131 I 标记的甲碘苄胍 (MBG) 代表了放射治疗诊断学的一个典型例子，并已应用于临床实践并取得了令人鼓舞的结果。本综述的目的不仅是涵盖 MIBG 在 NB 管理中的更综合利用，而且还讨论其他治疗诊断方法的新兴作用，例如基于靶向 α 疗法或肽受体放射性核素疗法（使用 177 Lu-DOTATATE 或 67 Cu-SarTATE）。
神经母细胞瘤的异质性、可塑性和新兴疗法
摘要 综述目的 关于儿童神经母细胞瘤的发生、肿瘤细胞异质性和可塑性的信息不断发展，为基于对该疾病的详细了解开发治疗方法开辟了新的视角。 最新发现 神经母细胞瘤的细胞起源已经开始揭开，已有几份关于基于转录核心调控电路的肿瘤细胞异质性的报告，这些报告为我们提供了有关神经母细胞瘤作为一种发育疾病的生物学的重要信息。这一点，加上对支持神经母细胞瘤生长的肿瘤微环境的新认识，为我们设计更好的治疗方法以治疗高危神经母细胞瘤患者提供了前景。在这里，我们讨论这些新发现并重点介绍一些新兴的治疗选择。 摘要 神经母细胞瘤是一种多方面的疾病。关于神经母细胞瘤的发生、异质性和肿瘤微环境中细胞间通讯的详细生物学和分子知识为更好的治疗方法带来了希望。
针对癌症中的脂质代谢：神经母细胞瘤
神经母细胞瘤 (NB) 是儿童中最常见的颅外肿瘤，平均年龄为 17 个月。NB 是一种源自胚胎神经嵴细胞的自主神经系统肿瘤 [1]，其恶性肿瘤的发病机制以分化阻滞为特征 [2,3]。这种异质性疾病涉及许多因素，包括年龄、疾病分期以及遗传和分子特征，这些因素又会影响 NB 是自发消退还是转移并对治疗产生抗药性 [4,5]。在 NB 中描述的基因改变中，MYCN 扩增是最常见的基因功能障碍，也与不良预后有关。此外，影响 α-地中海贫血/智力低下综合征 X 连锁 (ATRX) 基因 [6] 或间变性淋巴瘤受体酪氨酸激酶 (ALK) [7] 的突变在 NB 中也很常见。目前，NB 的治疗策略是根据患者分层分为四个预后组：低危、中危、高危和肿瘤 4 期 [ 8 ]。
神经母细胞瘤靶向治疗的应用及前景
摘要 背景 神经母细胞瘤是儿童极为恶性的肿瘤，对于晚期或复发的病例，现有的治疗方法有限，疗效令人失望。随着对神经母细胞瘤分子生物学认识的提高和靶向药物治疗临床试验的开展，出现了多种针对神经母细胞瘤的靶向治疗方法。 数据来源 检索并复习 PubMed 上近期所有关于神经母细胞瘤靶向治疗的文献。 结果 本文对正在进行临床试验并取得初步结果的神经母细胞瘤靶向治疗方法进行了综述，并讨论了放射治疗、免疫治疗、基因与通路分子抑制剂以及血管生成抑制剂等靶向治疗的特点和优缺点。 结论 本研究为更好地了解目前神经母细胞瘤靶向治疗的进展提供参考。
低风险和中等风险神经母细胞瘤治疗...
患者年龄 一般而言，确诊时年龄≤18个月的患者预后比年龄>18个月的患者更好。请注意，患有转移性疾病且没有MYCN扩增或节段性染色体异常、年龄为12-18个月的患者目前接受高风险研究，尽管治疗强度降低了。 肿瘤分期 在新的国际神经母细胞瘤风险组 (INRG) 分期系统下，局部病变分期为 L1 或 L2，具体取决于是否存在图像定义的风险因素 (IDRF)。有关更多信息，请参阅附录 1。 MYCN 扩增 MYCN 扩增仍然是神经母细胞瘤的一个关键风险因素，因此由认可的实验室确定 MYCN 状态至关重要。请注意，MYCN 增益并不等同于 MYCN 扩增。肿瘤组织学 对于年龄 > 18 个月且患有局限性 (L2) 疾病的患者，与未分化或低分化肿瘤患者相比，具有国际神经母细胞瘤病理学分类 (INPC) 分化性疾病的患者的治疗费用将减少。在诊断时应对这些患者进行大量活检，以使组织学具有代表性。两个亚组的初始化疗方法可以相同。 染色体异常 越来越多的证据表明染色体异常（例如，参见 Schleiermacher 2011 和 2012）对预后有影响，尤其是节段性 (SCA) 的存在与数值染色体异常 (NCA) 相比。建议将所有神经母细胞瘤病例的组织送至纽卡斯尔参考实验室进行 SCA/NCA 分析。有关更多信息，请参阅附录 3 危及生命的症状有关更多信息，请参阅附录 4。在治疗脊柱内扩散的神经母细胞瘤时应特别小心。
eflornithine（DFMO）代表英国神经母细胞瘤临床
1。无事件生存危险比（HR）为0.48（95％CI，0.27至0.85），总体存活率HR为0.32（95％CI，0.15至0.70），有利于DFMO治疗的DFMO治疗。2。Oesterheld J，Ferguson W，Kraveka JM等。 eflornithine作为高风险神经母细胞瘤的免疫后疗法维持：外部控制，倾向评分匹配的生存结果比较。 J Clin Oncol 2024; 42（1）：90-102。 3。 该试验中91例患者的数据与270名在COG ANBL0031试验中具有相同前线治疗方案的患者相匹配。 4。 Bagatell R，Park JR，Acharya S等。 神经母细胞瘤，版本2.2024，NCCN肿瘤学临床实践指南。 J NATL COMC CANC NETW 2024; 22（6）：413-33。Oesterheld J，Ferguson W，Kraveka JM等。eflornithine作为高风险神经母细胞瘤的免疫后疗法维持：外部控制，倾向评分匹配的生存结果比较。J Clin Oncol 2024; 42（1）：90-102。3。该试验中91例患者的数据与270名在COG ANBL0031试验中具有相同前线治疗方案的患者相匹配。4。Bagatell R，Park JR，Acharya S等。 神经母细胞瘤，版本2.2024，NCCN肿瘤学临床实践指南。 J NATL COMC CANC NETW 2024; 22（6）：413-33。Bagatell R，Park JR，Acharya S等。神经母细胞瘤，版本2.2024，NCCN肿瘤学临床实践指南。J NATL COMC CANC NETW 2024; 22（6）：413-33。