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皮肤钙沉积在原发性家族性脑钙化中
目的：原发性家族性脑钙化（PFBC）是一种罕见的神经变性疾病，其特征是基底神经节中的小血管钙化。pFBC是由不同基因的致病变异引起的，其生理病理学仍然很少知道。皮肤血管钙化，这表明钙沉积可能不限于大脑，但未知这是否是所有PFBC遗传和临床亚型的标志。这项工作旨在评估来自PFBC患者的皮肤活检中钙 - 磷酸盐沉积物的解剖和亚细胞定位，以确定与健康对照组（HC）和帕克森氏病（PD）区分PFBC中组织学钙染色的准确性。方法：来自20个PFBC，7 HC和10个PD受试者的皮肤活检的组织病理学和光学显微镜（3mmø - 5 mm深打孔活检，苏木精 - 曙红和vonkossa染色，免疫 - 过氧化物酶CD31染色）；临床，遗传和放射学评估。结果：与HC和PD受试者不同，大多数PFBC患者（17/20）在基础层中表现出颗粒状的芳香钙磷酸钙 - 基础层含量的固定模式，以及CD31 + CD31 +内皮细胞的细胞质和杂质杂质的cd31 +内皮细胞的细胞质和杂质的杂种和杂种杂种。这种模式与潜在的突变基因或临床状况无关。解释：皮肤活检可能是一种新型的PFBC诊断工具，并且是未来疗法的潜在生物标志物，也是研究PFBC疾病机制的工具。某些患者的不同发现可能是由于皮肤采样变异性和特定PFBC基因变异的生物学后果。
过敏性疾病中的神经免疫相互作用
最近的研究强调了神经免疫相互作用在介导过敏性疾病中的新兴作用。过敏是由对异物抗原的过度活跃反应引起的。周围感官和自主神经系统密集地支配了粘膜屏障组织，包括皮肤，呼吸道和胃肠道（GI）的粘膜屏障组织，这些组织暴露于过敏原。越来越清楚的是，神经元在过敏性炎症中积极地与肥大细胞，树突状细胞，嗜酸性粒细胞，T H 2细胞和2型先天淋巴样细胞的功能进行了调节。已经发现了两个系统之间的几种跨对词的机制，具有潜在的解剖特异性。免疫细胞释放炎症介质，包括组胺，细胞因子或神经营养蛋白，它们直接激活感觉神经元以介导皮肤中的瘙痒，咳嗽/打喷嚏和呼吸道中的咳嗽和支气管收缩，以及在GI小区域中的运动。激活后，这些周围神经元释放神经递质和神经肽直接作用于免疫细胞来调节其功能。体感和内脏传入神经元释放包括降钙素基因相关肽，物质P和血管活性肠肽在内的神经肽，它们可以作用于2型免疫细胞以驱动过敏性炎症。自主神经元释放包括乙酰胆碱和去甲肾上腺素在内的神经递质，它们都向先天和适应性免疫细胞发出信号。神经免疫信号传导可能在过敏性疾病的生理病理学中起核心作用，包括特应性皮炎，哮喘和食物过敏。因此，对这些细胞和分子神经免疫相互作用有了更好的了解，可能会导致治疗过敏性疾病的新型治疗方法。
嵌合抗原受体T细胞疗法在免疫介导的神经疾病中的作用
尽管使用了“高效率”疾病改良疗法，疾病活动和不同免疫介导的神经系统疾病的临床进展仍在某些患者中，导致残疾积累，社会和心理健康，以及对患者和社会的高经济成本。尽管自体造血干细胞移植是一种有效的治疗方式，但它是一种基于强化化学疗法的治疗，具有一系列短期和长期副作用。嵌合抗原受体T细胞疗法（CAR-T）彻底改变了B细胞和其他血液恶性肿瘤的治疗，从而赋予了难治性疾病的长期缓解。然而，这种治疗的毒性，尤其是细胞因子释放综合征和免疫效应物细胞相关的神经毒性综合征，生产的复杂性需要在治疗中心进行高水平的专业化。在免疫介导的B细胞驱动疾病中，CAR-T疗法的早期试验，例如全身性红斑狼疮，神经司肌炎谱谱系障碍和肌无力的GRAVIS，显示出巨大的临床反应，且少数不良事件。基于其他免疫介导的神经系统疾病的常见生理病理学，CAR-T疗法，包括多发性硬化症，慢性炎症性多律性多栏病变，自身免疫性脑炎和僵硬的人综合征，可能是患者的有效选择，避免了长期免疫抑制药物的需求。与自体造血干细胞移植相比，它可能被证明是一种更具选择性的免疫方法，可能会增加效率和较低的不良事件。在这篇综述中，我们介绍了在这种情况下使用CAR-T的最新技术和未来方向。Ann Neurol 2024; 00：1 - 12
通过感觉运动技术来增强创伤后应激障碍疗法
1 1 阿维森医院，AP-HP，索邦纳大学巴黎诺德，巴比尼，法国2号，巴黎2学院和神经科学研究所法国4RenéDiatkine单位，法国巴黎第13座心理健康协会，法国5成人精神病学系，Impact，Mondor Hospital，AP-HP，AP-HP，Paris-Paris-EstCréteil，Créteil，法国克里斯蒂尔，法国6Brétigny-Sur-sur-Gorge 7 Institute ofCréteil，France 7 Institute france 7 Institute france 7 Institute france france 7州8 Inspiire，Inserm UMR 1319，洛林大学，南希，法国9 ADES，CNRS UMR 7268，AIX-MARSELILLILY UNIXPYSIL，MARSEILLE，MARSEILLE，法国10，CAEN NORMANDY UNISSHILY HOSTICY，CAEN NORMANDIY UNIXGYS HOSTICY，CAEN，CAEN，法国CAEN，法国，11月11日的物理病理学和成像， 1237年，诺曼底大学，法国坎恩，12个精神病学系，马萨诸塞州综合医院，美国马萨诸塞州波士顿，美国马萨诸塞州，美国13横向心理生成和心理病理学横向单位，索邦内大学巴黎诺德，法国Villetaneuse，法国14号国家弹性和疾病中心，国家杂志和疾病中心。马，美国
评估即时Cascara饮料对健康男性和雌性大鼠脑肠轴的影响
。 palalego@urjc.s（P.-B。）; D.B.--Á）; Y.L.-T.-T。 carlos.galvezr@urjc.s（C.-R。）; CSI的统一） Pharmom-urjc），28922 （Neugut-urjc），28922在Cabrera，9，28049西班牙马德里； 28046马德里西班牙马德里，西班牙，西班牙。）; raquel.abalo@urjc.s（R.A.）;电话。： +34-91-488-65-65（A. B.）; +34-91-488-54（R.A.）
影响中风患者皮质肌肉相干性的因素
2型糖尿病（T2DM）的患病率及其并发症导致了全世界的死亡和残疾负担。T2DM的并发症非常普遍，在对亚洲，非洲，非洲，南美和欧洲的28个国家的观察性研究中，有一半的T2DM患者出现了小血管疾病（SVD）和27％的大血管疾病（1）。因此，很明显，SVD比大血管疾病更为普遍。糖尿病血管复杂性疾病是糖尿病患者死亡率的主要原因，其中最常见的是糖尿病性肾病（DR）和糖尿病性视网膜病（DN）（2）。根据大型中国城市中T2DM的流行病学调查，DR和DN分别占糖尿病中微血管病的39.7％和31.5％（2）。此外，在入射并发症的后续研究中确定了中国糖尿病患者大血管疾病的频率相对较低（3）。尽管基于严格控制血糖，血压和血脂的标准化治疗已被验证，以便能够减慢糖尿病微血管病的进展，但它们尚未完全阻止或反转该疾病（2、4、5）。因此，扩大有关SVD生理病理学的当前知识并确定新型潜在的生物标志物可能有助于促进SVD的检测和管理。近年来，对血液中的氨基酸和相关代谢产物进行了深入研究，因为T2DM及其并发症的一些最有希望的生物标志物候选者。芳香氨基酸（AAA），即酪氨酸，值得注意的是，大量的研究表明，T2DM和SVD患者的循环氨基酸水平发生了变化。
Ballaz 2020-0234-MS_CN
摘要：最丰富的脑神经肽胆囊动蛋白（CCK）通过与缘系统中的阿片类药物和多巴胺能系统的相互作用，参与相关的行为功能，例如记忆，认知和奖励。cck通过分别在大脑中低水平和高水平表达的两个受体CCK 1和CCK 2结合来激发神经元。从历史上看，CCK 2受体与人类的恐慌发作有关。脑CCK表达中的干扰也是精神分裂症的生理病理学的基础，这归因于基底纹状体中多巴胺通量的CCK 1受体调节。尽管有证据表明，CCK 2受体拮抗剂都没有改善人类焦虑，也没有CCK激动剂在临床试验中始终显示出神经摄影作用。脑CCK功能的一个被忽视的方面是其在精神疾病中的神经调节作用。有趣的是，CCK在塑形的皮质动力学和跨皮质胶质区域的神经冲动的关键性抑制性含量中表达，以及对中比途径的兴奋性预测。在基础纹状体上，CCK调节谷氨酸的兴奋性，抑制性GABA的释放和多巴胺的排放。在这里，我们关注CCK如何通过调节其认知成分来减少而不是触发焦虑。基底纹状体中的CCK释放水平足以控制认知和奖励回路之间的相互作用，这在精神分裂症中至关重要。因此，有人提出，由CCK调节的激发/抑制性相互作用的扰动可能有助于焦虑和精神分裂症中发现的皮质脂蛋白症与中脑膜神经活动之间的不平衡相互作用。
术后小儿小脑突变综合症
简介：术后小儿小脑突变综合症（POPCMS）是肿瘤后窝手术后观察到的显着并发症，尤其是在儿科神经外科手术中。本文介绍了有关POPCMS的生理病理学，诊断，治疗和长期结局的文献综述。方法：遵循PRISMA指南的系统综述，搜索过去十年来PubMed，Web of Science和Lilacs发表的文章。纳入标准涉及对18岁以下人类受试者的研究，重点介绍了POPCMS的病理生理学，诊断，治疗和结果。结果：审查确定了34项关于最终包含的爆米花的研究。术前风险因素通常与小脑突变有关，包括中线肿瘤的位置，诊断髓母细胞瘤，诊断年龄较小，术前语言障碍，脑干浸润和肿瘤组织学。发现SHH亚组可降低CMS的风险。popcms的诊断标准包括语言障碍，情绪不稳定，肌咽喉功能障碍，吞咽困难，小脑运动综合征，小脑认知情感综合征和脑干功能障碍。治疗方法各不相同，药物显示出潜在的好处。语音和语言缺陷的康复选择受到限制。认知补救计划在改善学术成就和关注方面表现出了希望。很大一部分患者经历了临床改善。结论：后窝手术后，POPCMS仍然是一个具有挑战性的并发症。需要进一步的研究来制定标准化的诊断标准，有效的治疗方法和康复策略，以改善POPCMS患者的长期结局。
从肠道到大脑：肠神经胶质细胞的作用及其参与帕金森氏病的发病机理
摘要：已将大脑 - 肠轴轴确定为帕金森氏病生理病理学的重要因素。在这种病理学中，炎症被认为是由大脑中α-突触核蛋白的聚集造成的损害。有趣的是，Braak的理论提出，α-突触核蛋白的错误折叠可能起源于肠道，并以“ prion”方式通过迷走神经传播到中枢神经系统中。在肠神经系统中，肠神经胶质细胞是最丰富的细胞成分。几项研究评估了它们在帕金森氏病中的作用。使用从患者，细胞培养物或动物模型中获得的样品，具有特异性抗体标记肠神经胶质细胞的研究（GFAP，SOX-100和S100β）似乎表明激活和反应性神经胶质性与帕金森氏病在肠神经系统中产生的神经变性有关。在肠神经胶质细胞上表达的Toll样受体参与触发免疫/炎症反应的触发，维持肠道屏障完整性和肠道微生物群的构型；因此，这些受体可能会导致帕金森氏病。外部因素（例如压力）似乎也与其发病机理有关。一些作者研究了通过干预措施（例如色氨酸-2,3-二氧酶抑制剂，营养素或体育锻炼）逆转EGC变化的方法。一些研究人员指出，除了在疾病期间被激活外，肠神经胶质细胞还可能有助于突触核酸的发展。因此，仍然有必要进一步研究这些细胞及其在帕金森氏病中的作用。
2025; 15(4): 1399-1419. doi: 10.7150/thno.97254 研究论文 P2X7R 拮抗作用可抑制创伤性脑损伤后持久的大脑兴奋性
1. RCSI 医学与健康科学大学生理学与医学物理系，爱尔兰都柏林 D02 YN77。 2. 马德里康普顿斯大学光学与验光学院验光系，Avda。 Arcos de Jalon 118, 28040 马德里, 西班牙。 3.爱尔兰都柏林三一学院三一生物医学科学研究所生物化学和免疫学学院。 4. CIC biomaGUNE，巴斯克研究和技术联盟 (BRTA)，P° Miramon 182, 20014 圣塞巴斯蒂安，吉普斯夸，西班牙。 5. 伊克尔巴斯克巴斯克科学基金会，西班牙毕尔巴鄂。 6. 马德里欧洲大学生物医学科学与健康学院医学系，C. Tajo，s/n，28670 Villaviciosa de Odón，马德里，西班牙。 7. 苏州大学药学院，江苏苏州 215123。8. 慕尼黑路德维希马克西米利安大学医院卒中与痴呆研究所 (ISD)，慕尼黑 81377，德国。9. 慕尼黑系统神经病学集群 (SyNergy)，慕尼黑 81377，德国。10. 诺曼底大学，UNICAEN，INSERM UMR-S U1237，神经系统疾病病理生理学和成像 (PhIND)，GIP Cyceron，卡昂-诺曼底血液和脑研究所 (BB@C)，法国。11. KHAN 技术转移基金 I GmbH & Co. KG，Otto-Hahn-Straße 15，多特蒙德 44227，德国。 12. Lead Discovery Center GmbH，Otto-Hahn-Straße 15, 44227 Dortmund，德国。13. Affectis Pharmaceuticals AG，Otto-Hahn-Straße 15, 44227 Dortmund，德国。14. Janssen Research and Development LLC，美国加利福尼亚州圣地亚哥。15. Janssen Pharmaceutica NV，比利时贝尔瑟。16. The Marc Ceusters Company, BV，比利时迪斯特。17. FutureNeuro Research Ireland 转化脑科学中心，RCSI 医学与健康科学大学，都柏林 D02 YN77，爱尔兰。