XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search SystemRare
2025 年稀土格局（二）——流沙
执行。OEM 的采购部门缺乏完成这项工作的核心能力。一个完美的典型例子是通用汽车 (NYSE: GM) 对锂离子电池和稀土永磁电机 (REPMM) 的自然资源生产或最终用户产品制造供应链中的单一实体进行“投资”。OEM 未能注意到，除非存在垂直整合，以便成本可以沿着供应链分摊并产生有利可图的最终用途产品，否则补贴将成为强制性的。
FDA-NIH罕见疾病日，2025年2月，议程
上午10:40 会议3：通过创新的稀有疾病创新临床试验设计的创新试验设计开发治疗方法为更有效和有效的药物开发铺平了道路，尤其是对于复杂和罕见的疾病。 本届会议将介绍创新的试验设计主题，主持人将概述当前正在进行的创新临床试验的两个案例研究。 本届会议还将讨论有关创新试验设计的挑战。 主持人和简介：稀有疾病副主任Kerry Jo Lee，医学博士；稀有疾病和医学遗传学的分裂；罕见疾病，儿科，泌尿科和生殖医学办公室；新药办公室；药物评估与研究中心（Cedar）； FDA小组成员：上午10:40会议3：通过创新的稀有疾病创新临床试验设计的创新试验设计开发治疗方法为更有效和有效的药物开发铺平了道路，尤其是对于复杂和罕见的疾病。本届会议将介绍创新的试验设计主题，主持人将概述当前正在进行的创新临床试验的两个案例研究。本届会议还将讨论有关创新试验设计的挑战。主持人和简介：稀有疾病副主任Kerry Jo Lee，医学博士；稀有疾病和医学遗传学的分裂；罕见疾病，儿科，泌尿科和生殖医学办公室；新药办公室；药物评估与研究中心（Cedar）； FDA小组成员：
稀土在能源转型中的作用和挑战
从化石燃料能源向低碳能源的转型需要大量矿产资源。在所需矿产中，稀土元素 (REE) 是风力涡轮机和电动汽车等清洁能源技术的核心组成部分。本文重点关注稀土元素与能源转型的关系，同时讨论能源转型过程中这些关键矿产的需求和供应。我们研究了当前和未来低碳技术稀土元素供应面临的挑战。中国准垄断、缺乏等效替代品、低回收率甚至与开采和生产过程有关的环境破坏等风险和挑战很多。面对这些问题，我们提出了具体的建议和政策，以应对能源转型的生态挑战并确保未来的可靠供应。
世界银行宜居行星报告的配方
The 17 Rare Earths are cerium (Ce), dysprosium (Dy), erbium (Er), europium (Eu), gadolinium (Gd), holmium (Ho), lanthanum (La), lutetium (Lu), neodymium (Nd), praseodymium (Pr), promethium (Pm), samarium (Sm), scandium (Sc), terbium （TB），Thulium（TM），Ytterbium（Yb）和Yttrium（Y）。这些矿物具有独特的磁性，发光和电化学性能，因此在许多现代技术中都使用，包括消费电子，计算机和网络，通信，卫生保健，国防，清洁能源技术等。即使是未来主义的技术也需要这些REE。
二尖瓣主动脉瓣心内膜炎的罕见病因
这里我们介绍一例由血双生菌引起的感染性心内膜炎 (IE) 病例，血双生菌是一种很少引起人类感染的病原体。本例患者是一名 50 岁男性，除此以外身体健康，六周内出现呼吸困难、体重减轻、疲劳、发冷和腿部肿胀等症状逐渐加重。他既往没有心脏病史，也从未使用过静脉注射药物，但在一次军事相关伤害后接受过大量牙科治疗。患者对 IE 进行了检查，超声心动图显示二尖瓣主动脉瓣 (BAV) 有赘生物，导致中度至重度主动脉瓣关闭不全。血培养最初仅显示革兰氏阳性球菌，后来确诊为血双生菌。患者随后在接受抗生素治疗和主动脉瓣置换术后康复。患者的 BAV 和重要的牙科病史是该病的风险因素，尽管他的症状不具特异性，也没有表现出其他典型的 IE 风险因素，但他的病例表明保持高度临床怀疑非常重要，以便及时开始适当的治疗。需要对 Gemella 进行更多研究，因为这些物种很难识别，因此可能是比目前已知的更重要的感染原因。
透皮尼古丁中毒：罕见的职业暴露案例
摘要：我们报告了一个没有病史的22岁男子的透皮暴露后意外尼古丁中毒的案例，该男子从事电子烟的电子液体制造公司工作。他不小心将300毫升纯尼古丁溶液（> 99％）洒在他的右腿上，而无需戴防护服或口罩。不到一分钟后，他经历了头晕，恶心和头痛，随后在受灾地区遭受痛苦的燃烧感。他立即脱下裤子，用水彻底洗净了腿。两个小时后，他向急诊科展示了25 cpm的呼吸率，心率为70 bpm，头痛，腹痛，苍白和呕吐。他在未经特定治疗的情况下恢复了5个小时。使用液相色谱 - 质谱法暴露后五小时测量尼古丁，可替宁和羟基氨酸的血浆水平。尼古丁的浓度为447 ng/ml，可替宁的1254 ng/mL，羟基霉素的浓度为197 ng/ml。尼古丁是一种生物碱，可能是剧毒的生物碱，剂量为30-60 mg，可能致命。透皮中毒很少见，文献中很少有病例报告。这种情况通过皮肤暴露于含尼古丁的液体产品以及在专业背景下处理此类产品时需要保护性服装，从而强调了急性中毒的风险。
伴有干扰素-γ 受体缺陷的播散性卡介苗炎：一种极为罕见的疾病的例子
孟德尔易感性分枝杆菌病 (MSMD) 是一组由大约 21 种基因缺陷引起的遗传性先天性免疫缺陷。干扰素-γ 受体 1 型 (IFNGR1) 缺陷是此类疾病中第一个被描述的疾病。IFNGR1 可导致细胞对干扰素-γ (IFN- γ ) 的反应性丧失。分枝杆菌感染是由于编码 IFNGR1 链的基因突变而发生的，导致细胞对 II 型 IFN- γ 的反应性丧失，而 II 型 IFN- γ 在控制细胞内细菌方面起着重要作用。MSMD 的特点是对环境分枝杆菌和低毒力分枝杆菌（如卡介苗 (BCG) 疫苗株）的敏感性增加。如果患者在接种 BCG 疫苗后出现临床表现，则需要谨慎及时地进行诊断和治疗。可以通过基因研究进行诊断，骨髓移植仍然是治疗的主要手段。
坏死性软组织感染罕见但致命
引言坏死性软组织感染 (NSTI) 是一种相当罕见但同时高度致命的感染，其特征是任何解剖区域的皮肤、皮下组织和浅筋膜坏死 [1]。1952 年，Wilson 等人 [2] 首次提出了坏死性筋膜炎 (NF) 这一术语，现在它被认为是这类感染的同义词，因为筋膜层受累似乎是这种临床症状最一致的特征。尽管我们对 NSTI 的病理生理学有了更好的了解，并且治疗方法也取得了进展，但这种疾病的死亡率仍然高得惊人，大多数研究报告的死亡率在 20% 至 50% 之间 [3,4]。如今，人们普遍认为，NSTI 死亡率居高不下的主要原因之一是早期缺乏特异性体征和症状，导致未能及时诊断和治疗 [5,6]，因此医生应始终保持警惕，高度警惕，以免漏诊。本篇叙述性综述将重点介绍 NSTI 的基本特征、所使用的诊断工具
物体检测可改善罕见脑肿瘤 MR 图像中的肿瘤分割
摘要：肿瘤病变分割是从 MR 神经放射图像中研究和描述癌症的关键步骤。目前，许多深度学习分割架构已被证明在它们所训练的特定肿瘤类型上表现良好（例如，大脑半球的胶质母细胞瘤）。然而，在给定肿瘤类型上进行大量训练的高性能网络可能在没有标记病例允许训练或迁移学习的罕见肿瘤类型上表现不佳。然而，由于常见肿瘤和罕见肿瘤在病变内和周围存在一些视觉相似性，因此可以将问题分为两个步骤：物体检测和分割。对于每个步骤，在常见病变上训练过的网络可以按照域自适应方案用于罕见病变，而无需额外的微调。这项工作提出了一种弹性肿瘤病变描绘策略，该策略基于实现检测和分割的已建立的基本网络的组合。我们的策略使我们能够在训练期间对位于未见肿瘤背景区域中的罕见肿瘤实现稳健的分割推断。以弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG) 为例，我们无需进一步训练或网络架构调整即可实现 0.62 的平均骰子分数。
头部和颈部鳞状细胞癌中罕见的气管转移酶的罕见情况：病例报告和文献综述
在这里，我们报告了一名64岁有吸烟史的患者的案例，他们的投诉呼吸困难和慢性咳嗽六个月。肺功能测试证实了慢性阻塞性肺疾病（COPD）的诊断，并开始使用iPratropium的支气管扩张剂治疗。四个月后，随访时，患者报告说咳嗽和新发嘶哑的情况恶化。颈部的CT扫描显示左声带上有病变，柔性鼻咽镜检查证实了左声带肿瘤。进行了活检和选择性气管切开术，病理表明侵入性，中等分化的鳞状细胞癌。正电子发射断层扫描（PET-CT）扫描显示声带病变和双侧宫颈淋巴结中强烈的荧光脱氧葡萄糖（FDG）摄取，从而诊断为IV期淋巴结癌（T3N2CM0）。