XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search Systemdegeneration
揭露抑制作用会延长视网膜变性的神经元功能
平均TPMPA的标准误差1,2,5,6-四氢吡啶-4-基甲基磷酸磷酸wt野生型野生型的标准误差这是以下文章的同行评审版本：Wang，Q，Banerjee，S，S，So，C等。揭露抑制作用会延长视网膜变性小鼠模型中的神经元功能。FASEB期刊。2020; 34：15282–15299，已在https://dx.doi.org/10.1096/fj.202001315rr上以最终形式出版。本文可以根据Wiley的使用条款，条件和条件来使用自构造版本。未经Wiley的明确许可或根据适用立法的法定权利的明确许可，本文可能不会增强，丰富或以其他方式转化为衍生作品。版权声明不得删除，遮盖或修改。该文章必须链接到Wiley在Wiley在线图书馆上的记录版本，并且必须禁止第三方通过平台，服务和网站提供任何嵌入，框架或以其他方式提供其文章或页面。
开发副肿瘤性小脑变性小鼠模型的初步研究
HAL 是一个多学科开放存取档案库，用于存放和传播科学研究文献，无论这些文献是否已出版。这些文献可能来自法国或国外的教学和研究机构，也可能来自公共或私人研究中心。
与年龄相关的黄斑变性干预
与年龄相关的黄斑变性干预视网膜色素上皮（RPE）细胞位于眼睛内的脉络膜和光感受器之间，对于从血液到棒和锥体提供营养至关重要，以及视觉循环的类维生素性至关重要。视力丧失和各种眼部疾病归因于RPE细胞的变性或功能障碍，导致失明。RPE功能障碍的主要眼部问题之一是黄斑变性。与年龄相关的黄斑变性（AMD）可以经常在60岁以上的患者中诊断出来。在AMD的早期阶段，某些症状可能不明显，但两只眼睛都会导致视力丧失。诱导的多能干细胞（IPSC）可以源自体细胞，并已用于再生医学中，取代了丢失或损坏的细胞。IPSC培养物可以从“患者匹配”中得出，因为这些细胞来自血液或皮肤细胞。 i计划研究如何保护RPE细胞免受缺氧，高血糖和促炎症的影响。 结果将提供有关在不同病理条件下RPE存活的分子途径的重要信息。 我们的长期目标是研究如何由于衰老而保护RPE免受功能障碍，并探索了一种新型方法，以保护干细胞衍生的RPE进行AMD移植以恢复视力并防止视力丧失。IPSC培养物可以从“患者匹配”中得出，因为这些细胞来自血液或皮肤细胞。i计划研究如何保护RPE细胞免受缺氧，高血糖和促炎症的影响。结果将提供有关在不同病理条件下RPE存活的分子途径的重要信息。我们的长期目标是研究如何由于衰老而保护RPE免受功能障碍，并探索了一种新型方法，以保护干细胞衍生的RPE进行AMD移植以恢复视力并防止视力丧失。
升高的NLRP3炎性体激活与ALS中的运动神经元变性有关
1鲁尔 - 大学Bochum解剖研究所细胞学系，德国Bochum 44801； hilalcihankaya@gmail.com（H.C.）; carsten.theiss@rub.de（C.T。）2国际神经科学研究生院（IGSN），Ruhr-University Bochum，44801 Bochum，德国； konstanze.winklhofer@rub.de 3分子细胞生物学系，生物化学与病原体化学研究所，医学院，Ruhr-University Bochum，44801 Bochum，Bochum，德国； verian.bader@rub.de 4神经病学系，海默尔肌肉研究所，大学医院，伯格曼·史密尔，鲁尔 - 大学Bochum，Buerkle-de-de-la-camp-platz-1，44789 Bochum，Bochum bochum; matthias.vorgerd@bergmannsheil.de 5细胞生物学研究所（癌症研究），大学医院埃森大学，杜伊斯堡 - 埃森大学，德国45147，德国埃森； johann.matschke@uk-esen.de *通信：veronika.matschke@rub.de;电话。： +49-234-32-25018
PROX1抑制PDGF-B表达以防止心脏瓣膜的粘液性变性
（未通过同行评审认证）是作者/资助者。保留所有权利。未经许可就不允许重复使用。该版本的版权持有人本版本发布于2023年5月15日。 https://doi.org/10.1101/2023.05.10.540284 doi：Biorxiv Preprint
在患有年龄相关性黄斑变性的患者的 iPSC-RPE 中测试线粒体靶向药物
摘要：老年性黄斑变性 (AMD) 是老年人失明的主要原因。萎缩性或“干性”AMD 是由视网膜色素上皮 (RPE) 和光感受器的损失引起的，约占所有 AMD 患者的 80%，目前尚无普遍有效的治疗方法。先前的研究为线粒体功能障碍与 AMD 病理学的关系提供了证据。本研究使用来自五名 AMD 患者的诱导性多能干细胞 (iPSC) RPE 来测试三种药物（AICAR（5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸）、二甲双胍、海藻糖）的疗效，这三种药物针对维持最佳线粒体功能的关键过程。患者的 iPSC-RPE 系用于概念验证药物筛选，利用急性和长期药物暴露后 RPE 线粒体功能的分析。结果显示，不同患者细胞系的药物反应存在相当大的差异，支持了采用个性化医疗方法治疗 AMD 的必要性。此外，我们的研究结果证明了使用 AMD 患者的 iPSC-RPE 制定个性化药物治疗方案的可行性，并为未来的 AMD 临床管理提供了路线图。
利用发射极电容/电阻衰减的宽带 InP 跟踪保持放大器
摘要 — 在本信中，我们介绍了一种适用于高速采样系统的基于磷化铟 (InP) 双异质结双极晶体管 (DHBT) 技术的 24 GSa/s、> 20 GHz 宽带跟踪保持放大器 (THA)。在所提出的方法中，输入级的输出极点被发射极电容/电阻衰减产生的零点抵消，从而扩展了带宽而没有压降。引入了输出级 V be 调制补偿技术以减少失真。单片微波集成电路 (MMIC) 原型仅占用 0.69 mm 2 ，实验结果表明它具有从直流到 22.3 GHz 的 0.112–f T 带宽，比使用 InP 技术的任何报道的紧凑型 THA 解决方案都要宽。此外，在 24 GSa/s 采样率下，无杂散动态范围 (SFDR) 优于 42 dB，总谐波失真 (THD) 小于 − 25 dBc。THA 功耗仅为 374 mW，是 InP 技术中报告的最低直流功耗之一。
帕金森氏病中多巴胺能变性和中性粒细胞与淋巴细胞比的关联分析
关于PD的神经病理学特征，在SNPC中观察到了聚集的错误折叠的α-突触核蛋白夹杂物，通常称为Lewy身体，以及炎症的迹象（Moore等，2005）。最近的证据表明，神经炎症和周围炎症在PD的发作和进展中起着重要作用。关于神经炎症，McGeer的开创性研究最初建立了神经炎症与PD之间的联系。他观察到从PD患者获得的后大脑中激活的小胶质细胞浸润（McGeer等，1988）。在人类转录组学的荟萃分析中，Noori等。还表明，神经炎症是各种神经退行性疾病（例如路易斯体疾病（LBD）和其他非典型帕金森氏症）中的共同特征（Noori等人，2021年）。此外，来自动物模型和PD的验尸研究的证据表明，大脑受影响区域中活化的小胶质细胞和星形胶质细胞的过度表达异常，主要是在SNPC中（Gu等，2010； Colonna; Colonna; Colonna and Butovsky，2017）。此外，越来越有令人信服的证据表明，周围炎症与PD的早期病理生理有关，并且在整个疾病过程中都会发生动态变化（Pajares，2020年）。
遗传感光受体变性为基础的分子机制作为治疗干预的靶标
色素性视网膜炎（RP）是一种视网膜变性的一种形式，其特征是杆光感受器的一级变性，然后是次级锥体损失，导致视力障碍和最终的失明。这是一种罕见的疾病，有多种基因和高遗传异质性的突变。挑战性的努力是表征疾病进展过程中感光细胞死亡的分子机制。已经鉴定出某些细胞死亡途径，并包括在几种神经退行性疾病中发现的应激事件，例如氧化应激，炎症，钙不平衡和内质网应激。其他细胞死亡机制似乎与感光细胞（例如CGMP和代谢变化）更为相关。在这里，我们回顾了RP突变体视网膜中特征的一些细胞死亡途径，并讨论针对导致感光细胞衰减的分子结局的治疗方法的临床前研究。
多种形式的神经细胞死亡在殖民脊髓脉的周期性脑变性中
1霍普金斯海军陆战队，干细胞生物学和再生医学研究所，斯坦福大学，帕特里·格罗夫，CA 93950，美国2美国2干细胞生物学和再生医学研究所，斯坦福大学医学院，斯坦福大学，加利福尼亚州斯坦福大学，加利福尼亚州94305，美国34305 Biologia, Universit à degli Studi di Padova, 35131 Padova, Italy 5 “Aldo Ravelli” Center for Neurotechnology and Experimental Brain Therapeutics, Department of Health Sciences, University of Milan, 20142 Milan, Italy 6 Department of Electronics, Information and Bioengineering, Politecnico di Milano, 20133 Milan, Italy 7 San Camillo Hospital srl, IRCCS，30126委内兹，意大利委内西亚8 Chan Zuckerberg Biohub，旧金山，加利福尼亚州94158，美国9美国94158病理学系，斯坦福大学医学院，美国加利福尼亚州斯坦福大学，美国加利福尼亚州94305）; lucia.manni@unipd.it（l.m.）