o环孢菌素O甲氨蝶呤O霉酚酸•患者已经尝试并失败/失败/失败了tralokinumab-ldRM(基于标准)或二脂蛋白(基于标准)•患者•患者对upadacitinib 15 mg repence repenter in A a a a ai repenter in A a a a a a a a a a a a a a a a a ai曾经确定的患者的反应不足。或局部)或生物学(tralokinumab-drm或dupilumab)用于特应性皮炎的继续使用标准,以先前在上述药物治疗上稳定的先前批准的患者:非效应upadacitinib:rinvoq 30 mg erseffore n of Mets Cressige of Cressige of Cressige of Cressige n of Cressige
16。lisa van der rijst umcu杜皮鲁姆单抗对皮肤胶带条中与免疫相关蛋白的影响和小儿特应性皮炎患者的血清。17。佛罗伦萨vroman umcu dupilumab对在日常练习中接受治疗的中度至重度AD患者的病变皮肤,面部皮肤和鼻子的微生物组的影响:生物日注册中心的数据。18。Aranka Gerritsen radboudumc还原白介素(IL)-22通过双重靶向表皮缺陷和炎症,在体外诱导了严重的特应性皮炎(AD)。19。tralokinumab对特应性皮炎患者的tralokinumab对皮肤植入T细胞以及IL-4和IL-13受体动力学的影响。20。nienke veldhuis umcu长期对用杜皮拉姆(Dupilumab)治疗的特应性皮炎患者的眼科随访。
少汗性外胚层发育不良 (HED) 是一种罕见疾病。患有 HED 的患者从小就表现出头发稀疏、牙齿发育不良和无汗症,以及特应性皮炎样皮肤表现。我们报告了一名 20 岁的男性 HED 患者,他患有特应性皮炎样皮肤,经度匹鲁单抗成功治疗。基因分析发现 EDA 基因中存在剪接突变,NG_009809.2 (NM_001399.5):c.793 + 3A > C r.742_ 793del p.Pro248Ilefs Ter15,这是以前从未报道过的。该患者因全身瘙痒加剧而到我们科室就诊。根据皮疹的分布,患者被诊断为特应性皮炎并开始使用度匹鲁单抗。治疗第三个月皮疹减轻。dupilumab 在治疗与 Th2 免疫相关的遗传性皮肤病方面的潜力是已知的。尽管皮疹与 HED 的特应性皮炎样皮肤表现或独立的特应性皮炎有关尚不清楚,但 dupilumab 可能是治疗伴有特应性皮炎皮肤的 HED 的候选药物。
添加了 dupilumab。iv. 在肺功能轨迹:发育和衰老部分添加了新段落和参考文献,包括 ERS 网站上用于随时间监测肺量计的免费软件链接(第 11 页)v. 增加了有关菌群失调的新部分(第 17 页)vi. 更新了有关肺量计的信息,包括有关 LLN 值、z 分数和参考值的更全面信息,并添加了新的图 2.6 支气管扩张剂使用前后肺量计(第 27 页)vii. 新部分现已涵盖 COPD 中的心血管风险(第 38 页)viii. 更新了计算机断层扫描 (CT),现在包括有关肺气肿、肺结节、气道和 COPD 相关疾病的信息(第 42 页)ix. 现在包括气候变化和 COPD(第 50 页)x.针对 COPD 患者的疫苗接种建议已根据美国疾病控制中心 (CDC) 的最新指导进行了更新(第 52 页)xi。后续药物治疗和相应的图 3.9 已更新,以包括有关恩替芬碱和度匹鲁单抗的信息(第 57 页)xii。有关肺康复、教育和自我管理的实施信息:已包括面对面与虚拟(第 67 页),远程患者随访已从 COVID-19 章节移至本文档的这一部分,COPD 随访清单已移至附录(第 135 页)xiii。有关停用 ICS 的部分已修订,并包含了关于目前使用 LABA+ICS 的患者管理的新图 3.22(第 88 页)xiv。磷酸二酯酶 3 和 4 (PDE3 和 PDE4) 抑制剂及其他可能减少急性发作的药物部分已修订,以反映恩替芬碱和度匹鲁单抗的最新证据(第 91 页)xv。现在涵盖肺动脉高压,并添加了相应的图 5.1(第 126 页)
我们饶有兴趣地阅读了Simpson等人报道的手稿。1他们首次证明了针对白细胞介素4(IL-4)受体α的单克隆抗体dupilumab在治疗合并腹膜后纤维化的免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)中的显著疗效。考虑到IgG4-RD患者在糖皮质激素减量过程中经常复发,且停药困难,2他们的患者在开始使用dupilumab后2个月内就能停用泼尼松,甚至12个月内保持稳定而无复发,这具有很大的价值。1他们还发现dupilumab在整个治疗过程中没有出现明显的不良反应。我们之前已经揭示了IL-4在IgG4-RD的发病机理中起着重要作用。 3–5 尤其是产生 IL-4 的滤泡辅助 T 细胞有助于该疾病中的 IgG4 类别转换和浆母细胞分化。3–5 Simpson 等人报告的病例将基础研究结果与转化应用联系起来,并揭示了度匹鲁单抗作为 IgG4-RD 患者糖皮质激素减量和复发抑制剂的可能性。我们很高兴看到他们的出色报告,并想提出几个问题以澄清。第一个是关于 IgG4-RD 的诊断。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎可能与 IgG4-RD 相似,因为 ANCA 相关性血管炎患者通常表现出血清 IgG4 水平升高和 IgG4 阳性 B 细胞浸润以及发炎组织纤维化,而中性粒细胞炎症、肉芽肿性改变、坏死性病变和多核巨细胞不是 IgG4-RD 的常见发现。6 因此,血清 IgG4 水平和病理性 IgG4 阳性 B 细胞浸润的发现可能不足以区分这两种疾病。此外,虽然腹膜后纤维化是 IgG4-RD 患者的主要器官受累之一,但也有报道称出现 ANCA 阳性腹膜后纤维化。 6 ANCA 阳性腹膜后纤维化的临床特征与 IgG4-RD 非常相似,均以老年和男性为主。总之,在最终诊断为 IgG4-RD 之前,需要仔细排除 ANCA 相关性血管炎。在此背景下,我们想询问患者是否有任何 ANCA 相关性血管炎而非 IgG4-RD 的迹象,例如发烧、血液中性粒细胞计数和血清 C 反应蛋白水平升高、ANCA 阳性以及前列腺组织中的中性粒细胞浸润、肉芽肿形成、坏死性血管炎和多核巨细胞。值得注意的是,报告了类似的肉芽肿性多血管炎并发鼻炎、腹膜后纤维化和病理证实的肉芽肿性前列腺炎以及 PR3-ANCA 阳性的病例。7 此外,前列腺炎是肉芽肿性多血管炎最常见的肾外泌尿生殖系统表现。8
* 产品上市不到 5 年;根据最新管道信息估计气泡大小的适应症总数 注:分析基于 18 种免疫学产品:阿巴西普、阿达木单抗、阿普斯特、巴瑞替尼、赛妥珠单抗、依那西普、戈利木单抗、古塞库单抗、英夫利昔单抗、ixekizumab、risankizumab、苏金单抗、托法替尼、乌帕替尼、乌司他单抗、维多珠单抗、度匹鲁单抗、美泊利单抗。 资料来源:IQVIA EMEA 思想领导力;FDA、公司报告、新闻稿;IQVIA MIDAS 2022 年第二季度按疾病 MAT 划分的销售额。
* =即使进行扩张,也需要在所有患者中进行抗炎治疗。扩张。** =可以利用一种逐步消除饮食方法(例如,2喂[小麦,大豆] - > 4喂养[乳制品,小麦,鸡蛋,大豆] - > 6 fed),基于患者的偏爱和遵守饮食的能力。*** =应该是PPI非反应者或不宽容PPI;如果存在中度至重度哮喘/湿疹,请考虑尽早使用杜皮鲁姆单抗。**** =可能包括更换药物或转移到更严格的饮食中。
1。严重免疫抑制剂:抗CD-20代理::利妥昔单抗,ocrelizumab,atumumab,ofatumumab,obinutuzumab,ibritumomomab,tositumomab; B细胞耗尽剂:Epratuzumab,Medi-551,Belimumab,BR3-FC,AMG-623,Atacicept,AtaCicept,Antibr3,Alemtuzamab 2。Moderately immunosuppressive agents: Biologics : abatacept, adalimumab, anakinra, benralizumab, brodalumab, canakinumab, certolizumab, dupilumab, etanercept, golimumab, guselkumab, infliximab, interferon products (alpha, beta, and pegylated forms), ixekizumab, mepolizumab,natalizumab,omalizumab,resilizumab,risankizumab,sarilumab,secukinumab,tildrakizumab,tocilizumab,ustekinumab,ustekinumab或vedolizumab; Oral immune-suppressing drugs : azathioprine, baricitinib, cyclophosphamide, cyclosporine, leflunomide, dimethyl fumerate, everolimus, fingolimod, mycophenolate, siponimod, sirolimus, tacrolimus, tofacitinib, upadacitinib, methotrexate, or teriflunomide;持续的口服类固醇:地塞米松,氢化可的松,甲基泼尼松龙或泼尼松;免疫抑制输注/注射:克拉德林,环磷酰胺,glatiramer,甲氨蝶呤