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我们饶有兴趣地阅读了Simpson等人报道的手稿。1他们首次证明了针对白细胞介素4（IL-4）受体α的单克隆抗体dupilumab在治疗合并腹膜后纤维化的免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）中的显著疗效。考虑到IgG4-RD患者在糖皮质激素减量过程中经常复发，且停药困难，2他们的患者在开始使用dupilumab后2个月内就能停用泼尼松，甚至12个月内保持稳定而无复发，这具有很大的价值。1他们还发现dupilumab在整个治疗过程中没有出现明显的不良反应。我们之前已经揭示了IL-4在IgG4-RD的发病机理中起着重要作用。 3–5 尤其是产生 IL-4 的滤泡辅助 T 细胞有助于该疾病中的 IgG4 类别转换和浆母细胞分化。3–5 Simpson 等人报告的病例将基础研究结果与转化应用联系起来，并揭示了度匹鲁单抗作为 IgG4-RD 患者糖皮质激素减量和复发抑制剂的可能性。我们很高兴看到他们的出色报告，并想提出几个问题以澄清。第一个是关于 IgG4-RD 的诊断。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎可能与 IgG4-RD 相似，因为 ANCA 相关性血管炎患者通常表现出血清 IgG4 水平升高和 IgG4 阳性 B 细胞浸润以及发炎组织纤维化，而中性粒细胞炎症、肉芽肿性改变、坏死性病变和多核巨细胞不是 IgG4-RD 的常见发现。6 因此，血清 IgG4 水平和病理性 IgG4 阳性 B 细胞浸润的发现可能不足以区分这两种疾病。此外，虽然腹膜后纤维化是 IgG4-RD 患者的主要器官受累之一，但也有报道称出现 ANCA 阳性腹膜后纤维化。 6 ANCA 阳性腹膜后纤维化的临床特征与 IgG4-RD 非常相似，均以老年和男性为主。总之，在最终诊断为 IgG4-RD 之前，需要仔细排除 ANCA 相关性血管炎。在此背景下，我们想询问患者是否有任何 ANCA 相关性血管炎而非 IgG4-RD 的迹象，例如发烧、血液中性粒细胞计数和血清 C 反应蛋白水平升高、ANCA 阳性以及前列腺组织中的中性粒细胞浸润、肉芽肿形成、坏死性血管炎和多核巨细胞。值得注意的是，报告了类似的肉芽肿性多血管炎并发鼻炎、腹膜后纤维化和病理证实的肉芽肿性前列腺炎以及 PR3-ANCA 阳性的病例。7 此外，前列腺炎是肉芽肿性多血管炎最常见的肾外泌尿生殖系统表现。8
白细胞介素-4 作为 IgG4 的新兴治疗靶点
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