抽象的长期高强度体育活动与形态变化有关,称为“运动员”的心脏。对高级运动的生理心脏自适应变化的分化与遗传性心肌病相一致的病理变化是必须的。心血管磁共振(CMR)成像允许定义在组织水平上发生的异常过程,包括重要的是心肌纤维化。因此,对于准确进行这种差异至关重要。在这篇综述中,我们将回顾纤维化成像的作用,以及在各种心肌病中心肌纤维化的细节CMR表征以及纤维化的含义。此外,我们将概述成像纤维化的进步,特别是T1映射。最后,我们将解决CMR在参赛前筛查中的作用。
在这两个机构中,ILD案例最初是在肺科医生,风湿病学家,病理学家和放射科医生之间的多学科会议期间诊断出的。本研究中包括的病例是从此类跨学科讨论中随机选择的。使用搜索关键词从参与的胸腔疾病中进行扫描:结节病,Kaposi肉瘤,支气管肺泡癌,肺炎,肺炎,淋巴管癌,淋巴管癌,肺炎,肺炎,肺炎,肺动脉瘤蛋白酶,PCP PC,elecess,pcepec,eleastecs,pc.基于胸部CT和每种情况的可用临床病史的最终诊断是由胸腔放射学家进行的:AS(14Y经验)在机构1; PB(5Y经验)和机构的CCL(26岁经验)2。避免肺实质和胸膜疾病的病例没有任何可能的ILD掩盖;例如,具有较大胸腔积液,广泛的肺不张,多叶肺炎,肺切除术/肺切除术或弥漫性结节转移的病例。
Elena González-Sánchez、Antonio Muñoz-Callejas、Javier Gómez-Román、Esther San Antonio、Alessandro Marengo 等人。依维莫司靶向纳米疗法可减轻 PSGL-1 缺陷小鼠所致硬皮病相关间质性肺病的炎症和纤维化。《英国药理学杂志》,2022 年,179 (18),第 4534-4548 页。�10.1111/bph.15898�。�hal-03786904�
了解某些动物如何能够再生其心脏将提供急需的见解,以了解如何在人类中引起该过程,以扭转心肌梗塞造成的损害。目前,越来越明显的是,心脏间质细胞在心脏再生过程中起着至关重要的作用。为了了解在此过程中间质细胞的行为,我们对斑马鱼的再生进行了单细胞RNA测序。使用免疫组织化学,化学抑制和新型转基因动物的结合,我们能够研究心脏再生中细胞类型特异性机制的作用。这种方法使我们能够在间质细胞种群中确定许多重要的再生过程。在这里,我们提供了详细的见解,了解间质细胞在心脏再生过程中的行为方式,这将有助于我们对人类最终如何诱导该过程的理解。
1欧洲IPF/ILD注册表和生物库(Euripfreg/Bank,EurildReg/Bank),Giessen,德国,2,吉森大学和Marburg肺中心(UGMLC)的大学间肺和罕见肺部疾病中心,Justus-Liebig-university Giessen Instuttr,fermiam for l dermiary Centry fress for Dermand Mren,DZL,DZL) (CPI)Klinikstr,Giessen,德国,4个卓越肺部肺部疾病和结节病卓越中心,呼吸医学系,伊拉斯穆斯大学医学中心,鹿特丹,荷兰,荷兰5号ILD单位,呼吸部,呼吸部,贝尔维特(Idibell)的生物医学研究所(IDIBELL),医院6.爱尔兰都柏林枢纽,炎症研究中心,爱丁堡大学,爱丁堡大学,英国爱丁堡大学,8区,稀有肺部疾病区域转诊中心,波利克利科大学,临床和实验医学系,卡塔尼亚临床和实验医学系,意大利卡塔尼亚大学,意大利,意大利9号,国家de la saintute et la saintute et la rechemie de perical e parise e parise,hop parise,hop parise,hop parise,希望法国,10个Agaplesion肺诊所,“福音派克兰肯豪斯·米特赫森”,德国吉森
自然衍生的糖胺聚糖(GAG)的化学修饰扩大了其在软组织修复和再生医学中应用的潜在效用。在这里,我们报告了一种新型的交联硫酸软骨素(〜200至2000千座)的制备,该软骨素既可以溶于水溶液,又可以微过滤。我们将这些材料称为“超级收集”。可以进一步将这些材料与不同的捕获剂结合在一起,以进一步修改聚合物性能并增加新功能。代表性材料(GLX-100)在膀胱炎/膀胱疼痛综合征(IC/BPS)的金标准动物模型中表现出膀胱不渗透性持久性不渗透性。对动物膀胱的组织学检查,该记者认为GLX-100的停留时间优于硫酸软骨素(目前用于IC/BPS患者临床治疗的产物)。正如预期的那样,这种新型的交联插入生物聚合物仅限于膀胱壁的腔表面。在这种交流中,我们描述了一种简单而多功能的综合,用于用于软组织修复的交联糖氨基 - 糖(GAG)生物聚合物。硫酸软骨素(〜12 kD)交联以形成可溶性和可滤物的可溶性聚合物,约200至2000 kD分子量。此处介绍的合成允许控制分子量,同时避免形成扩展的块凝胶。此外,该过程通过选择捕获剂可以进一步对超级捕获的化学修改。已经使用了一组代理商,证明了具有多种功能的超级捕捞家族的准备。我们可以优化聚合物特性,调整对各种组织的粘附,添加记者,并与周围组织的生物化学与肽和其他生物活性剂一起。
多系统平滑肌功能障碍综合征(MSMDS)是由ACTA2基因突变引起的常染色体显性疾病,导致可变的临床表现和多器官功能障碍。间质肺疾病(ILD)是这种情况的罕见表型。我们描述了一个罕见的婴儿病例,该病例是一个8个月大的男孩,该病例逐渐恶化呼吸困难,以及自出生以来呼吸窘迫和氰化物的间歇性发作。胸部CT扫描显示ILD的典型迹象。此外,患者表现出先天性肌动病,主动脉缩写,PDA和肺动脉高压。全异常测序鉴定了从acta2基因中的从头变体c.536g> a(p.arg179his)。这些发现确认了MSMD的诊断。尽管基于医院的肺部护理和优化的治疗,但由于住院第12天的心脏和呼吸停滞而去世。该病例强调了在婴儿ILD的鉴别诊断中考虑MSMD的重要性。
摘要 目的 利用 MAJIK-SFR 登记系统研究法国使用 Janus 激酶抑制剂 (JAKis) 治疗的类风湿关节炎相关间质性肺病 (RA-ILD) 的病程。 方法 前瞻性全国多中心观察性研究,从 MAJIK-SFR 登记系统中识别出 RA-ILD 患者。在 JAKi 启动和随访(纳入后 6 个月、12 个月和中位数 21 个月)收集肺部评估数据,包括胸部高分辨率 CT (HRCT)、肺功能测试(用力肺活量 (FVC) 和肺一氧化碳弥散量 (DLCO))、ILD 急性加重、呼吸道感染和肺癌。 结果 我们招募了 42 名(26 名女性,62%)RA-ILD 患者,平均年龄为 61±13 岁,平均患病时间为 16±10 年。与 MAJIK 登记数据库中 778 名无 ILD 的 RA 患者相比,RA-ILD 患者年龄更大,病情更严重、更活跃,合并症也更多见。非特异性间质性肺炎和寻常型间质性肺炎分别占胸部 HRCT ILD 模式的 46% 和 43%。随访期间 FVC 和 DLCO 无显著变化。69% 的患者胸部 HRCT 病变保持稳定。8 名患者(19%)出现进行性 ILD。观察到 16 例(38%)呼吸道感染。仅发现 1 例急性退行性 ILD 加重,未诊断出肺癌。没有发生死亡。17 名患者停用 JAKi,其中 8 名因对关节受累无效,5 名因不耐受。结论分析表明接受 JAKi 治疗的患者的 RA-ILD 稳定。 JAKi 在该高风险人群中的耐受性概况并未显示出新的安全信号。
摘要 与类风湿性关节炎或系统性硬化症等结缔组织疾病相关的间质性肺病 (ILD) 可统称为系统性自身免疫性风湿病相关 ILD (SARD-ILD) 或风湿性肌肉骨骼疾病相关 ILD。SARD-ILD 导致大量发病率和死亡率,因此,迫切需要针对 SARD-ILD 中纤维化和炎症途径的有效疗法。磷酸二酯酶 4 (PDE4) 水解环磷酸腺苷,而环磷酸腺苷调节参与炎症过程的多种途径。PDE4 在炎症性疾病患者的外周血单核细胞中过度表达。然而,缺乏关于纤维化条件下全 PDE4 抑制的临床数据。PDE4B 亚型在脑、肺、心脏、骨骼肌和免疫细胞中高度表达。因此,抑制 PDE4B 可能成为治疗纤维化 ILD(例如特发性肺纤维化 (IPF) 和 SARD- ILD)的新方法。PDE4B 抑制的临床前数据已初步证明其具有抗炎和抗纤维化活性,并且与泛 PDE4 抑制剂相比,其胃肠道毒性潜力降低。在针对 IPF 患者的概念验证 II 期试验中,与安慰剂相比,目前唯一处于临床开发阶段的 PDE4B 抑制剂 nerandomilast (BI 1015550) 可防止肺功能在 12 周内下降。PDE4B 抑制的潜在临床益处目前正在 III 期试验中进行研究,其中两项试验评估了 nerandomilast 在 IPF 患者(FIBRONEER-IPF)或除 IPF 以外的进行性肺纤维化患者(FIBRONEER-ILD)中的作用。在这里,我们回顾了临床前和临床数据,为 PDE4B 抑制作为 SARD-ILD 患者的治疗策略提供理论依据。
从GWAS上的IC的摘要统计数据是从GWAS目录(Sollis等,2023)中获得的,其中1个包括240例病例和456,108个对欧洲血统的控制。 英国生物银行是一项涵盖50万名40至69岁成年人的队列研究,于2006年至2010年在英国进行了(Neale Lab,2021年)。 依靠ICD 10编码的IC的诊断。 Jiang及其同事开发了一种高级基因组关联(GWA)工具,称为“ FastGWA-GLMM”,该工具专为处理涉及数百万个个人的大规模GWAS数据集而设计。 该工具能够分析所有二元表型中的常见变体和稀有变体,即使是以高度不平衡的病例 - 控制比为特征的(Jiang等,2021)。 他们已应用FastGWA-GLMM使用UK Biobank(UKB)数据来调查2,989个二元性状。 通过FastGWA数据门户可以公开访问这些分析所产生的全面摘要统计信息。 2从GWAS上的IC的摘要统计数据是从GWAS目录(Sollis等,2023)中获得的,其中1个包括240例病例和456,108个对欧洲血统的控制。英国生物银行是一项涵盖50万名40至69岁成年人的队列研究,于2006年至2010年在英国进行了(Neale Lab,2021年)。依靠ICD 10编码的IC的诊断。Jiang及其同事开发了一种高级基因组关联(GWA)工具,称为“ FastGWA-GLMM”,该工具专为处理涉及数百万个个人的大规模GWAS数据集而设计。该工具能够分析所有二元表型中的常见变体和稀有变体,即使是以高度不平衡的病例 - 控制比为特征的(Jiang等,2021)。他们已应用FastGWA-GLMM使用UK Biobank(UKB)数据来调查2,989个二元性状。通过FastGWA数据门户可以公开访问这些分析所产生的全面摘要统计信息。2