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IPF是一种进行性的，不可逆的纤维化ILD，几乎没有治疗选择，结果差，中位生存期为两到五年。1,2的死亡率通常表明在过去几十年中的趋势越来越高；但是，最近的研究表明，死亡率趋势的下降表明，这可能归因于过去几年中更有效和基于证据的治疗选择。7–10基于证据的治疗方案和管理指南有限，并取决于根本原因，诊断和预期疾病过程。1抗抗纤维化药物（Nintedanib和pirfenidone）已显示出降低累进IPF的强制生命力（FVC）百分比的下降，现在也在非IPF进行性肺纤维化中。1尽管与ILD相关的结缔组织障碍引起的ILD的治疗已被证明是有益的，但它们对包括IPF在内的其他ILD形式的治疗有害。1个减轻症状的支持措施，补充氧疗法
揭开间隙的健康和经济负担...
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