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ataxia全球倡议（AGI）
摘要加速和促进临床试验，《共济失调全球倡议》（AGI）是作为全球性共济失调的全球研究平台建立的。AGI的主要目标之一是结果评估的协调和标准化。临床结果评估（COA）描述或反映了患者的感觉或功能对于临床试验的必要性是必不可少的，但对于观察性研究和常规患者护理而言，同样重要。COAS上的AGI工作组定义了一组数据，包括COA的分级目录，这些目录被建议作为临床数据和联合临床研究的未来评估和共享的标准。定义了两个数据集：理想情况下可以在常规临床咨询期间获得的强制性数据集（最小数据集），以及对研究目的有用的更高要求的扩展数据集。将来，目前使用的临床医生报告的结果指标（Cinlro）在共济失调中，应将共济失调（SARA）的评估和评级量表发展为一种公认的仪器，可以在即将进行的临床试验中使用。此外，迫切需要（i）获得更多有关共济失调的，患者报告的结果指标（PRO），（ii），以证明并优化对许多COA的改变的敏感性，以及（iii）以确定患者有意义的COAS变化的MECH和证据，例如，通过确定患者的有意义的变化。
Frataxin 缺乏会改变代谢，通过葡萄糖分解代谢促进反应性小胶质细胞
免疫代谢研究免疫系统和细胞代谢之间的复杂关系。本研究深入探讨了线粒体 frataxin (FXN) 耗竭的后果，这是弗里德赖希共济失调 (FRDA) 的主要原因，这是一种以协调和肌肉控制受损为特征的使人衰弱的神经退行性疾病。通过使用单细胞 RNA 测序，我们在 FRDA 小鼠模型的小脑内发现了不同的细胞簇，强调缺乏 FXN 的小胶质细胞的稳态反应显著丧失。值得注意的是，这些缺乏 FXN 的小胶质细胞对炎症刺激表现出增强的反应性反应。此外，我们的代谢组学分析揭示了这些细胞向糖酵解和衣康酸生成的转变。值得注意的是，丁酸盐治疗可抵消这些免疫代谢变化，通过衣康酸-Nrf2-GSH 途径触发抗氧化反应并抑制炎症基因的表达。此外，我们确定 Hcar2 (GPR109A) 是一种参与在没有 FXN 的情况下恢复小胶质细胞稳态的介质。对 FRDA 小鼠进行的运动功能测试强调了丁酸盐补充的神经保护特性，可增强神经运动能力。总之，我们的研究结果阐明了小脑小胶质细胞稳态功能紊乱在 FRDA 发病机制中的作用。此外，它们还强调了丁酸盐在减轻炎症基因表达、纠正代谢失衡和改善 FRDA 神经运动能力方面的潜力。
对帕金森氏病和小脑共济失调中认知的远程评估：英语和希伯来语的MOCA测试
对全球基础研究和翻译研究的可访问神经心理学测试迫切需要。传统的面对面神经心理学研究本质上是很难进行的，因为测试需要招募和参与神经系统疾病的人。因此，研究通常是基于小样本量，高度耗时，并且缺乏多样性。为了应对这些挑战，在过去的十年中，远程测试平台的利用证明了有关在线收集患者数据的可行性和效率的有希望的结果。在此，我们测试了蒙特利尔认知评估（MOCA）测试的远程施用的有效性和概括性。我们通过三个不同人群的英语和希伯来语说话：帕金森氏病，小脑共济失调和通过视频会议进行健康控制。首先，我们发现在线MOCA分数与传统的面对面研究没有差异，证明了收敛性。第二，我们两个在线患者组的MOCA得分都低于对照组，证明了构造有效性。第三，我们没有发现远程MOCA的两个语言版本之间的差异，从而支持其对不同语言的普遍性以及收集双层数据的效率（美国和以色列）。鉴于这些结果，未来的研究可以利用远程MOCA，并潜在的其他远程神经心理学测试在多个不同的患者人群，语言版本和国家中更有效地收集数据。
FMMT591 PNP 硅外延平面晶体管
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跨性别范围的fars -adl：构建有效性，对变化的敏感性和最小的重要变化
1研究部“神经退行性疾病的转化基因组学”，赫蒂·赫蒂（Hertie-Instute for of Dembingen），德国图宾根（Tübingen）2德国神经退行性疾病中心（dzne），德国德国Tübingen，德国Tübingen3神经变性疾病和神经化学研究中心的神经退行性疾病中心（DZNE）临床研究中心和神经疾病研究中心的神经退行性疾病中心和神经疾病研究中心的神经研究中心和神经化学研究中心，神经化症状研究中心和神经化的临床研究中心德国Tübingen的Tübingen，德国波恩大学医院医院4神经病学系5德国神经退行性疾病中心（DZNE） Technische Universität Dresden, Dresden, Germany 8 German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Dresden, Germany 9 Department of Neurology, Friedrich-Baur-Institute, Ludwig-Maximilians-University of Munich, Munich, Germany 10 German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany 11 Munich Cluster for Systems Neurology （Synergy），慕尼黑，德国12Koç大学，伊斯坦布尔神经病学系，土耳其13神经病学和神经外科系，S s〜Ao Paulo（UNIFESP）的联邦大学医学院
墨尔本共济失调研究通讯
视觉增强前庭眼反射 (VVOR) 使用小脑和前庭系统，并且可以测量。小脑和前庭系统联合功能的一个例子是视觉增强前庭眼反射 (VVOR)。它使我们能够在头部运动时保持稳定的视力。在共济失调的情况下，VVOR 的中断通常表现为视觉不稳定（运动时视力模糊）和头晕。现实生活中的例子包括在上下自动扶梯时盯着标志。我们可以记录和确认 VVOR 异常，方法是使用特殊的护目镜记录眼球运动，同时检查者慢慢地左右或上下转动您的头部。以下是我们记录的示例。
综述了亚Xaxin-3的去泛素酶功能及其在Machado-Joseph疾病和其他疾病的发病机理中的作用
Machado-Joseph疾病（MJD）是一种毁灭性且无法治愈的神经退行性疾病，其特征是进行性共济失调，难以说话和吞咽。因此，受影响的个体最终成为轮椅依赖，需要持续的护理，并面临预期寿命缩短。MJD的单基因原因是ATXN3基因内的三链肽（CAG）重复区域的膨胀，这导致产生的ataxin-3蛋白内聚谷氨酰胺（PolyQ）膨胀。虽然可以很好地确定ataxin-3蛋白作为去泛素化（DUB）酶的作用，因此与蛋白质抗体有关，但仍然存在有关polyq膨胀在ataxin-3对其DUB功能的影响的问题。在这里，我们回顾了当前的Ataxin-3的DUB功能，其DUB目标以及PolyQ扩展对Ataxin-3的DUB功能的影响的知识。我们还考虑了ataxin-3的配音功能的潜在神经保护作用，以及亚Xaxin-3作为基因转录的配音酶和调节剂的相交。ataxin-3是MJD中的主要致病蛋白，似乎也参与了癌症。由于异常去泛素化与神经变性和癌症既有联系，因此对Ataxin-3的DUB功能的全面理解对于在这些复杂条件下阐明潜在的治疗靶标很重要。在这篇综述中，我们旨在将Ataxin-3的知识巩固为DUB和揭幕区域，以进行未来的研究，以帮助对Ataxin-3的DUB功能进行治疗，以治疗MJD和其他疾病。
原子平面错位取向有助于提高纳米图案化蓝宝石 (0001) 表面上 AlN 外延生长的晶体质量，用于深紫外光电器件
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Paola Prete 博士，物理学博士，是 CNR 微电子与 M 研究所外延生长实验室的高级科学家和负责人
Paola Prete 博士拥有物理学博士学位，是意大利莱切 CNR 微电子和微系统研究所 (IMM-CNR) 外延生长实验室的高级科学家和负责人，也是莱切萨兰托大学工程学院的合同教授。1996-97 年在英国雷克瑟姆的格林多大学担任客座科学家和合同教授。她在材料科学领域拥有 30 多年的经验，她的研究重点是通过自下而上的方法合成的 III-V 纳米结构的 MOVPE 和 MBE 生长和光谱，例如用于纳米/光电子、光子学、光伏和量子科学的核-（多）壳纳米线，以及基于石墨烯和 TMDC 的范德华异质结构。撰写了 130 多篇同行评审文章和会议论文集，为国际会议撰写了 240 多篇论文，并发表了 20 篇受邀演讲。荣获意大利晶体学会 (AIC) 颁发的 2000 年度青年科学家奖。2012-14 年度 AIC 晶体生长部门协调员和国际晶体生长组织 (IOCG) 意大利理事。ISI 索引期刊《纳米材料和纳米技术》主编，SAGE/Wiley。《晶体生长和材料特性进展》副主编，Elsevier。她曾担任该领域的国际和全国大会/学校主席。许多国际会议的顾问委员会成员，包括美国 SPIE 光学 + 光子学会议。