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肝素酶在胃肠功能障碍中的作用...
摘要：肝素酶（HPA）是一种β-D葡萄糖醛酸酶，属于内切糖苷酶家族，在炎症、血管生成、肿瘤转移等许多病理生理过程中发挥重要作用。当HPA表达异常高时，硫酸肝素蛋白聚糖侧链发生降解，破坏细胞屏障，导致炎症的发生发展，严重者可发生全身炎症。脓毒症是危重患者死亡的主要原因。脓毒症中，胃肠道是首发和最常受累的靶器官，常导致胃肠道功能障碍。HPA过表达已被证实会加速脓毒症进展和胃肠道功能障碍，因此推测HPA可能发挥重要作用，并可作为脓毒症胃肠道功能障碍的诊断指标。因此HPA抑制剂有望成为治疗脓毒症患者胃肠功能障碍的靶向药物，本文主要探讨HPA在脓毒症胃肠功能障碍中的作用。
HER2 阳性乳腺癌脑转移的局部和全身治疗：综合综述
引言转移性脑肿瘤是成人最常见的中枢神经系统 (CNS) 肿瘤，而转移性乳腺癌是第二大与脑部受累相关的常见癌症。转移性乳腺癌患者脑转移的发生率为 10% - 30%。1-3 乳腺癌患者脑转移的主要危险因素包括年轻（< 40 岁）、活动性颅外疾病、三阴性和人表皮生长因子受体 (HER2) 阳性亚型、存在种系 BRCA1 / BRCA2 突变、较高的分期、组织学分级和 Ki67 标记指数。4-7 与其他亚型相比，HER2 阳性乳腺癌的脑转移发生率要高得多（尸检病例中高达 50%），因为大约 10% 的脑转移瘤是无症状的，并且在死亡前未被诊断出来。 8,9 近一半的晚期 HER2 阳性乳腺癌患者死于中枢神经系统进展。10 HER2 阳性乳腺癌患者脑转移风险高的原因有多种。
引用：Aydin F、Acar B、Uncu N、Basaran O、Adalet Yildiz E、Guven A 等。多发性大动脉炎：一例以神经系统症状和预后为表现的病例
其许多主要分支（图 3）。大动脉炎的诊断是根据欧洲抗风湿病联盟/儿童风湿病国际试验组织/欧洲儿童风湿病学会的标准确定的。2 开始使用甲氨蝶呤，并继续每日服用泼尼松龙。诊断为大动脉炎四个月后，出现左侧偏瘫。脑 MRI 显示右前血管区域广泛脑梗塞（图 4）。脑部和颈部计算机断层扫描血管造影显示右侧颈内动脉完全闭塞。右颈总动脉的血管受累发展为闭塞前狭窄。右侧大脑前动脉和中动脉直径较细，由后交通动脉和前交通动脉供血（图 5）。托珠单抗治疗以每四周 8 mg/kg 的剂量开始。经过 2.5 年的托珠单抗治疗随访，患者的临床状况略有改善，没有出现新的症状。获得了患者的书面知情同意。
使用低剂量 Emicizumab 预防抑制剂阳性血友病 A 患者止血
方法：本研究报告了抑制剂阳性重症血友病 A (HAI) 患者和高年出血率患者对两剂艾美西单抗预防方案的反应。所有 HAI 患者在转用艾美西单抗之前均使用按需旁路剂 (BPA) 进行治疗。七名患者接受标准剂量 3 mg/kg 治疗，每周一次，共 4 周，随后每 2 周一次，而 25 名患者开始接受低剂量 3 mg/kg，每 4 周一次，根据临床决定可加量或不加量。连续记录出血频率、关节受累、药物谷浓度和血友病关节健康评分 (HJHS)，直至 2023 年 9 月（中位随访期为 16.4 个月）。2023 年 9 月之后，所有患者均转为低剂量 3 mg/kg，每 4 周一次，随后又增加了 18 名患者，该方案一直持续至今。
MMWR，实地笔记：儿童多系统炎症综合征监测——美国，2023 年
器官系统受累 心脏** ,†† 63 (53.8) 肌钙蛋白升高 45 (38.5) 心脏功能障碍（左或右） 31 (26.5) 左心室射血分数 <55% 21 (17.9) 冠状动脉扩张、扩张或动脉瘤 22 (18.8) 心包积液或心包炎 14 (12.0) 心肌炎 13 (11.1) 充血性心力衰竭 2 (1.7) 休克** ,§§ 40 (34.2) 血液学** ,¶¶ 63 (53.8) 血小板减少（血小板 <150,000 细胞/µ L） 37 (31.6) 淋巴细胞减少（ALC <1000 细胞/µ L） 34 (29.1) 胃肠道** ,*** 104 (88.9) 其他腹部病变 ††† 12 (10.3) 肠系膜淋巴结炎 3 (2.6) 阑尾炎或阑尾发炎 2 (1.7) 胆囊炎或胆囊发炎 1 (0.9) 皮肤粘膜** ,§§§ 104 (88.9) 报告的其他症状或并发症 咳嗽 44 (37.6) 颈痛 26 (22.2) 呼吸急促 23 (19.7) 脑病 4 (3.4) 脑膜炎或脑炎 1 (0.9)
靶向治疗、放射治疗成功治疗
2018 年，患者在常规体格检查中发现右肺下叶肿块（见图 1A、1B）和纵隔淋巴结肿大。患者腹部、骨骼和脑的初步评估均无异常。患者临床分期为 IIIA cT1bN2M0。患者行根治性手术。患者术后病理显示浸润性腺癌 1.8×1.8×1.5 cm（实性型：70%；乳头状型：30%）（见图 1C、1D），有多处纵隔淋巴结受累（站位：2：2/2；3：6/8；3p：1/1；4：2/2；7：3/7）。患者最终病理分期为 III A（T1bN2）。 EGFR 突变评估显示 EGFR 外显子 20 插入突变，无间变性淋巴瘤激酶 (ALK) 重排和 ROS1 融合。根据国际辅助肺癌试验 (IALT)，与化疗相比，以顺铂为基础的化疗带来了 5 年 OS (45% vs. 40%, P<0.03) 和 5 年 DFS (39% vs. 34%, P<0.003) 的益处
上肢与甲基嗪相关的伤口
甲基嗪（一种兽医二quil剂）与非法芬太尼的共同给药导致了严重的软组织损伤，从超刺激到深层组织坏死，甚至骨骼受累，因为多因素组织毒性具有多因素组织毒性。尽管甲基嗪具有非阿片类药物的性质，但仍可以增强并延长芬太尼的欣快作用，从而加剧了滥用的可能性。木马嗪组织损伤的发病机理是多因素的，但最类似于局部组织损伤的燃烧。与非法阿片类药物越来越多地被撒甲嗪掺杂，尤其是在费城等城市地区，相关伤口的普遍，尤其是在上肢，预计将会上升。管理这些伤口需要一种多学科的方法，手工外科医生和重建外科医生扮演着核心角色。本综述总结了历史背景，药效学，初步评估，伤口分类，算法治疗以及与木嗪相关的伤口的预期结果。
针对血管内皮生长因子的视网膜基因治疗
在药物干预出现之前，抑制视网膜血管生成的主要方式是使用热激光。增生性糖尿病视网膜病变的眼睛可以用全视网膜光凝术治疗，而 nAMD 中的脉络膜新生血管 (CNV) 可以用激光消融治疗（如果保留了中央凹），然后如果中央凹受累，则使用基于卟啉的光敏剂（维替泊芬）进行光动力疗法 (PDT)。这些破坏性的激光治疗旨在阻止病情进展，但可能会导致目标视网膜永久性损伤并随后导致视力丧失。在 21 世纪初，玻璃体内注射针对 VEGF（以前称为“X 因子”）的药物，导致新生血管性视网膜疾病管理发生根本性范式转变，使异常新生血管能够消退。以上，我们总结了当前一代抗 VEGF 药物疗法（表 1）。
特刊 - 个性化医疗杂志
脊柱关节炎 (SpA) 是一组异质性慢性炎症性疾病，其特征是轴、肌腱和外周受累，可能与关节外表现同时发生。近年来，尽管对病理生理学、遗传易感性、分类标准、成像和治疗的了解不断增加，大大提高了对 SpA 的研究质量，但该疾病的临床表现的复杂性和多样性仍然导致诊断和治疗延迟。因此，对疾病早期阶段的认识增加以及对晚期临床进展的了解可能有助于彻底改变针对目标的治疗策略，采用更具针对性和多因素的治疗方法，并实现 SpA 患者的无药物缓解。本期特刊旨在广泛更新 SpA 的发病机理、诊断和临床方面，以改善从实验室到临床对一些仍然神秘的疾病方面的了解。我们正在征集原创文章、评论、系统评论和荟萃分析，以及与 SpA 领域未来挑战相关的病例系列。
优化儿童和...
优化具有固体器官移植的儿童和青少年的水痘免疫，以预防疾病并改善长期健康（父母）背景儿童具有固体器官移植的儿童有可能在社区中获得Vericella（Chankypox）的风险。不列颠哥伦比亚省的疫苗接种率不足以防止社区爆发。 结果，有可能最终将移植的孩子暴露于Vericella。 接受移植的儿童除了典型的皮疹外，还可以患有更严重的疾病。 水痘感染的严重并发症包括皮肤病变的细菌感染，肺部受累（肺炎），脑受累（脑炎）和凝血问题。 当未免疫的移植儿童暴露于社区中的水痘时，应通过静脉注射抗体治疗（称为Vzig（Vericella-Zoster-Zoster免疫球蛋白））进行治疗，以防止感染。 如果他们开始出现水疗皮疹（鸡肉痘），则应接受住院并接受静脉内抗病毒药物（Acyclovir）治疗，以降低严重并发症的风险，即使他们已经接受了VZIG治疗。 有免疫（具有抗体）的移植儿童，如果在社区中暴露了Vzig，则不需要对Vzig进行治疗。 他们也不太可能在医院内开发水痘皮疹或需要抗病毒治疗。 如果在具有抗体的移植儿童中确实出现皮疹，则通常是轻度的，严重并发症的风险要小得多。 移植后水痘疫苗安全吗？不列颠哥伦比亚省的疫苗接种率不足以防止社区爆发。结果，有可能最终将移植的孩子暴露于Vericella。接受移植的儿童除了典型的皮疹外，还可以患有更严重的疾病。水痘感染的严重并发症包括皮肤病变的细菌感染，肺部受累（肺炎），脑受累（脑炎）和凝血问题。当未免疫的移植儿童暴露于社区中的水痘时，应通过静脉注射抗体治疗（称为Vzig（Vericella-Zoster-Zoster免疫球蛋白））进行治疗，以防止感染。如果他们开始出现水疗皮疹（鸡肉痘），则应接受住院并接受静脉内抗病毒药物（Acyclovir）治疗，以降低严重并发症的风险，即使他们已经接受了VZIG治疗。有免疫（具有抗体）的移植儿童，如果在社区中暴露了Vzig，则不需要对Vzig进行治疗。他们也不太可能在医院内开发水痘皮疹或需要抗病毒治疗。如果在具有抗体的移植儿童中确实出现皮疹，则通常是轻度的，严重并发症的风险要小得多。移植后水痘疫苗安全吗？是 - 如果您的孩子符合特定的标准，则您的移植团队将与您讨论。在2019年，国际小儿移植协会建议可以安全地将Varicella（Chankypox）疫苗送给大多数拥有固体器官移植的儿童。刚刚接受拒绝治疗或获得更高剂量的抗排斥药物的儿童应等到其健康稳定和/或他们的药物恢复常规剂量。您的移植专家将在提供疫苗之前审查孩子的风险。疫苗接种后没有报告急性排斥反应。疫苗比获得水痘（水痘）感染要安全得多。与疫苗相关的严重并发症的风险非常低，尤其是与水痘感染的风险相比。疫苗的副作用是什么，您可以从接种疫苗中获得水痘（水痘）吗？水痘疫苗接种的常见和/或预期副作用包括注射部位的疼痛，肿胀或发红，瞬态发烧和不适。有关疫苗常见副作用及其如何管理的其他信息，请参阅ImmunizeBC疫苗副作用页面：https：//immunizebc.ca/node/50262。总体而言，接收水痘疫苗的固体器官受体中有5-10％预计在疫苗接种后的2-6周内会有有限的水痘型皮疹。如果发生这种情况，则通常是皮疹的一种温和的形式，而不是从水痘感染中，因为疫苗含有弱的病毒形式。可以提供抗病毒治疗，尽管大多数儿童未经治疗就康复了。这与大约5％的健康健康的儿童进行了比较，他们在疫苗接种后报告皮疹。如果您的孩子在接种疫苗后会出现皮疹，请立即与移植团队联系，如果您的孩子需要抗病毒治疗以阻止皮疹扩散到身体的其他部位，则您的团队将通知您。为什么以前不推荐移植后的水痘疫苗，现在还可以吗？水痘（水痘）疫苗是一种“活的，减弱的”疫苗 - 这意味着它含有较弱的水痘病毒形式。很可能会导致免疫系统受损的儿童引起疾病。与所有活疫苗一样，没有给予免疫系统弱的儿童。这是一种预防措施，因为没有足够的信息知道它是安全的。随着时间的流逝，已经进行了更多的研究 - 足以使我们知道这是安全的。