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狼疮 - Lupkynis事先授权政策
可以使用授权的供应商指南来支持医疗必要性和其他覆盖范围确定。c Igna n nation f ormulary c超老化：o verview lupkynis是一种钙调神经蛋白抑制剂免疫抑制剂，结合了背景免疫抑制治疗方案，用于治疗成人活性狼疮肾炎。1 Lupkynis的安全性和功效尚未与环磷酰胺结合使用，不建议使用这种组合。欧洲反对风湿病联盟（EULAR）SLE指南（2023）建议所有患者建议羟氯喹，除非禁忌。2取决于器官受累的类型和严重程度，可以使用糖皮质激素，但应最小化或撤回给药。甲氨蝶呤，甲二酸酯，霉酚酸盐和/或生物学剂（benlysta®[BelimimerAb静脉注射或皮下注射]，Saphnelo®[Anifrolumab-fnia infnia Intenoins Infusion]应在对不反应的患者中对HydroxyChloreChiloChiloChiloChilociane响应。eular还指出生物学剂（Benlysta，Saphnelo）也应被视为用于治疗活性皮肤病的二线治疗。患有活性增生性狼疮肾炎的患者也应考虑与生物学剂的联合治疗
联邦公报/第 89 卷，第 245 期/12 月 20 日，星期五......
2. DailyMed 和 DrugBank 链接 D. 未列入 2020 年草案名单的药物 1. 2018 年 2 月提出但未添加到 2020 年草案名单的药物 2. 卡介苗 (BCG) 3. 肉毒杆菌毒素 E. 要求从名单中删除的特定药物 1. Blinatumomab 2. 卡非佐米 3. 依斯利卡西平、洛美他派、米非司酮 4. 列出的对生殖和发育有影响的危险药物：卡麦角林、氯硝西泮、氟康唑、普乐沙福、利奥西呱和齐拉西酮 5. 艾替班特 6. 亮丙瑞林 7. 奥拉帕尼和特立氟胺 8. 催产素和其他催产药物 9. 帕罗西汀 10. 螺内酯 11.托吡酯 12. 乌利司他 13. 维加巴特 F. 列表中具体药物的位置 1. 卡非佐米 2. 达沙替尼和伊马替尼 3. 艾日布林 4. 艾塞那肽 5. 更昔洛韦和缬更昔洛韦 6. 激素药物：戈舍瑞林、地加瑞克、亮丙瑞林、雌激素和孕酮 7. 霉酚酸酯和霉酚酸 8. 西罗莫司和其他相关 mTOR 靶向药物 9. 沙利度胺、来那度胺和泊马度胺 10. 凡德他尼 G. 具体药物的分类/识别 1. 曲普瑞林 2. Ziv-阿柏西普、Ado-曲妥珠单抗 Emtansine、Fam-曲妥珠单抗 Deruxtecan H. 建议的文字编辑 IV. NIOSH 对 2024 年 1 月《联邦公报》通知中的公众意见和同行评审的回应以及关于拟议从名单中删除利拉鲁肽和帕妥珠单抗的评论请求 A. 公众意见 1. 一般意见 2. 利拉鲁肽 3. 帕妥珠单抗 a. 这是评估接触帕妥珠单抗可能性的合适方法吗？ b. 羊水过少是评估的最佳健康影响吗？如果不是，应评估哪些其他健康影响以及原因？ c. 针刺伤是医护人员唯一合理的接触途径吗？ d. 关于在医疗环境中接触帕妥珠单抗的量的假设是否合理？ i. 吸入 ii. 经皮暴露 iii. 口服暴露 e. 对于单克隆抗体，可以考虑哪些替代方法来表征对工人的潜在危害？
系统性硬化症相关间质性肺病：如何......
系统性硬化症 (SSc；硬皮病) 是所有风湿性疾病中死亡率最高的疾病，而间质性肺病 (ILD) 是 SSc 相关死亡的主要原因之一。目前，美国食品药品管理局 (FDA) 已批准两种药物用于减缓 SSc 相关 ILD (SSc-ILD) 患者肺功能下降的速度：尼达尼布（一种酪氨酸激酶抑制剂）和托珠单抗（首个针对 SSc 中白细胞介素 6 通路的生物制剂）。此外，两种具有细胞毒性和免疫调节活性的仿制药，霉酚酸酯和环磷酰胺，在 II 期试验中显示出相当的疗效，但尚未获得 FDA 批准用于治疗 SSc-ILD。鉴于疾病的异质性，治疗 SSc-ILD 的最佳治疗策略仍有待确定。本综述的目的有两点：1) 回顾专注于 SSc-ILD 诊断和治疗的研究主体；2) 提出一种在这种临床情况下进行诊断、分层、管理和治疗决策的实用方法。本综述根据疾病严重程度（亚临床与临床 ILD）和相关进展风险（低风险与高风险）对 SSc 患者进行了实用分类。鉴于托珠单抗最近获批用于 SSc-ILD，本文讨论了一线和二线治疗的药物和非药物选择以及潜在的联合治疗方案。
减轻tofacitinib诱导的难治性食管地衣
可再现的内窥镜检查结果，例如粘膜剥离，撕裂和气管化，以及诸如带状T-Cell浸润，粘膜脱位，上皮细胞凋亡以及dys或多杀伤性等组织学因素。ELP的临床表现包括广泛的范围，从无症状的课程到轻度至重度吞咽困难，在极端情况下，胃肠道出血。未经治疗的慢性ELP会导致食管远端狭窄，并可以用作食管鳞状细胞癌的原始性。到目前为止，还没有既定的ELP疗法。类维生素类别是治疗皮肤LP的标准品，在ELP中不会表现出积极影响。虽然局部糖皮质菌 - 经常在食管炎症中产生有利的反应，但某些情况证明是顽固或难治性的。在这种情况下，已经尝试了各种免疫抑制疗法，并取得了可变的成功。本报告详细介绍了一个严重的ELP病例，该病例表明对泼尼松蛋白，阿西他蛋白，阿利替诺蛋白，阿达木单抗，他的他的酸性，羟基氯喹加霉酚酸酯Mofetil和cyclophophophamide。JAK抑制剂Tofacitib的启动引起了令人印象深刻的临床，内窥镜和组织学缓解。在我们对这种疾病的免疫介导的发病机理的不断发展的背景下，讨论了对JAK抑制剂的积极反应。
在固体器官移植受者中五剂五剂covid-19疫苗后的体液和细胞免疫力：系统评价和荟萃分析
摘要：固体器官移植（SOT）受体因其受抑制的免疫力而受到COVID-19感染的风险增加。可用的数据显示，在SOT接收者中，Covid-19疫苗的有效性较低。我们旨在评估SOT受体中COVID-19疫苗剂量的数量增加，并确定影响该人群中疫苗反应的因素。进行了系统的综述和荟萃分析，以识别SOT受体中CoVID-19疫苗后的持续和完整的对体液和细胞免疫的研究。搜索以45个重复项检索了278个结果，而43个记录与纳入标准不符。标题和摘要筛选后，我们保留了189个记录，排除了135个记录。排除的原因涉及对免疫功能低下的患者（非移植接受者），透析患者以及已经从SARS-COV-2感染中康复的人的研究。包括55项观察性研究和随机临床试验（RCT）。在第三，第四和第五剂量之后，响应者的比例出现较高。无反应的危险因素包括年龄较大和使用霉酚酸酯，皮质类固醇和其他免疫抑制剂。这项系统的综述和荟萃分析证明了SOT患者中不同剂量的COVID-19疫苗后的免疫原性。由于疫苗的免疫原性低，可能需要采取其他改善疫苗反应的策略。
SLE不是一种千篇一律的疾病
引言剖析针对性疗法对自动疾病的作用机理的好处已被包括我们自己的15年前在内的几个小组强调（Ehrenstein和Mauri，2007年）。我们访问了这一概念，这是由于全身性红斑狼疮（SLE）的患者的连接未满足的需求所引起的。为了设置现场，我们包括与另一种自身免疫性疾病，类风湿关节炎（RA）的比较，现在经常可以实现重新任务，并且可以广泛使用大量的先进疗法，以支持成功的治疗疗法，以实现对治疗方法的治疗方法（Fraenkel等，2021年）。是这些新型治疗方法，RA管理的指南已转化为不建议使用皮质类固醇的位置（Fraenkel等，2021），而患有SLE的患者通常依靠具有所有相关风险的皮质类固醇。免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤，霉酚酸盐和甲状腺甲酰胺，经常用于SLE患者的标签，部分是为了最大程度地减少使用皮质类固醇。然而，一些狼疮患者患有疾病，对这些常规疗法难治性，其发病率和死亡率的风险增加（Gordon等，2017）。最关心的是，与RA相比，近来几十年来，狼疮的结果几乎没有改善。 SLE是2000年至2015年在美国的年轻女性死亡的主要原因之一（Yen and Singh，2018年）。
钙调神经酶抑制剂剂量变化后肾脏移植受者的扭矩Teno病毒血浆负荷的动力学
1。Pocosi D，Antonelli G，Pistello M，Maggi F. Torquetenovirus：从长凳到床边的人类病毒素。临床微生物感染。2016; 22（7）：589 -593。2。Doberer K，Haupental F，Nackenhorst M等。扭矩Teno病毒载荷与肾移植受者的亚临床同种异体反应性有关：前瞻性观察试验。移植。2021; 105（9）：2112- 2118。3。Schiemann M，Puchhammer -StöcklE，Eskandary F等。扭矩Teno病毒载荷 - 与肾移植后抗体介导的重新结合的逆关联。移植。2017; 101（2）：360 -367。4。Strassl R，Doberer K，Rasoul -Rockenschaub S等。扭矩Teno病毒用于急性活检的风险分层 - 在肾脏移植受体中证明了同种异体反应性。J感染。2019; 219（12）：1934年-1939。5。Strassl R，Schiemann M，Doberer K等。扭矩Teno病毒病毒血症的定量是肾脏同种异体移植受体中传染病的前瞻性生物标志物。J感染。2018; 218（8）：1191- 1199。6。Gottlieb J，Reuss A，Mayer K等。肺移植后（Vigilung）研究方案的病毒负荷 - 引导性免疫抑制。试验。2021; 22（1）：48。7。Haupenthal F，Rahn J，Maggi F等。试验。2023; 24（1）：213。8。Thaunat O.道教研究。9。Am J移植。一项多中心，患者和评估者盲目的，非下等，随机和受控的II期试验，以比较肾脏移植接受者的标准和扭矩Teno病毒的免疫抑制，在移植后的第一年：TTVGuideIT：TTVGUIDEIT。（个人通讯，2023年10月20日）。Doberer K，Schiemann M，Strassl R等。扭矩TENO病毒用于肾移植受体中移植物排斥和感染的风险分层 - 一项前瞻性观察试验。2020; 20（8）：2081- 2090。10。gorzer I，Haupental F，Maggi F等验证血浆扭矩TenO病毒载荷，该病毒载量施加了CE认证的PCR，用于肾脏移植后的排斥和感染的风险分层。J Clin Virol。2023; 158：105348。11。Jaksch P，GörzerI，Puchhammer -StöcklE，BondG。固体器官移植中的综合免疫监测：通向Teno Teno病毒 - 引导性免疫抑制的道路。移植。2022; 106（10）：1940年 - 1951年。12。Maggi F，Pifferi M，Fornai C等。急性呼吸道疾病儿童的鼻分泌物中的 TT病毒：与病毒血症和疾病严重程度的关系。 J Virol。 2003; 77（4）：2418 -2425。 13。 Regele F，Heinzel A，Hu K等。 在肾脏移植受体中停止霉酚酸2周，疫苗接种不会增加对SARS -COV -2疫苗接种的反应，这是一项非随机，受控的先导研究。 前药。 2022; 9：914424。 14。 Benning L，Reineke M，Bundschuh C等。TT病毒：与病毒血症和疾病严重程度的关系。J Virol。2003; 77（4）：2418 -2425。13。Regele F，Heinzel A，Hu K等。 在肾脏移植受体中停止霉酚酸2周，疫苗接种不会增加对SARS -COV -2疫苗接种的反应，这是一项非随机，受控的先导研究。 前药。 2022; 9：914424。 14。 Benning L，Reineke M，Bundschuh C等。Regele F，Heinzel A，Hu K等。在肾脏移植受体中停止霉酚酸2周，疫苗接种不会增加对SARS -COV -2疫苗接种的反应，这是一项非随机，受控的先导研究。前药。2022; 9：914424。14。Benning L，Reineke M，Bundschuh C等。定量扭矩Teno病毒负载，以监测肾脏移植受体免疫抑制治疗的短期变化。移植。2023; 107：e363 -e369。15。Bischof N，Hirsch HH，Wehmeier C等。首先降低钙调神经酶抑制剂，用于治疗肾脏移植后的BK多瘤病毒复制：长期结局。肾词表盘移植。2019; 34（7）：1240-1250。16。Ginevri F，Azzi A，Hirsch HH等。对多瘤病毒BK复制的前瞻性监测和在小儿肾脏受体中空虚的干预的影响。Am J移植。2007; 7（12）：2727- 2735。
利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的研究进展
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种慢性自身免疫性疾病，临床表现多样，常导致严重发病率和死亡率，尤其是由狼疮性肾炎 (LN) 引起。标准治疗方法包括霉酚酸酯、环磷酰胺和糖皮质激素，由于累积毒性和副作用而显示出局限性。生物制剂的引入，尤其是利妥昔单抗 (RTX)（一种针对 CD20+ B 细胞的嵌合单克隆抗体）彻底改变了治疗格局。本综述综合了目前对 B 细胞在 SLE 和 LN 中的作用的理解，并评估了 RTX 的治疗影响。B 细胞通过自身抗体的产生和免疫复合物的形成促进疾病的发病机制，从而导致组织损伤。 RTX 的作用机制包括补体依赖性细胞毒性 (CDC)、抗体依赖性细胞介导细胞毒性 (ADCC) 和诱导细胞凋亡，这些机制已证明在 SLE 和 LN 治疗中均有效。临床研究报告称，使用 RTX 可提高缓解率并改善肾脏结果，尽管人类抗嵌合抗体的开发和最佳剂量等挑战仍然存在。该评论强调需要继续研究以阐明 RTX 的长期益处和风险，并探索结合 B 细胞生物学的个性化治疗策略，以更好地管理 SLE 和 LN 的疾病。
干细胞移植后的广义白癜风
案例介绍一个13岁的女儿来到我们的医院，“白斑散布在整个体内2年”。三年前，该患者在另一家医院被诊断出患有“严重的性贫血”。在此期间，患者被重复的红细胞和血小板输血治疗。2019年4月，在计划的预处理方案（FLU+CTX+A1G）之后，进行了一个无关，血型不兼容，HLA10/10纯合子和Allo-HSCT。在术后22天，孩子的四肢逐渐开始在四肢上显示淡红皮疹的迹象，并伴随着直径为7-8厘米的多个散射的水脓疱。然后，患者出现了广泛的脱离。在手术后的第二个月中，患者发育于间歇性高烧（38°C至39.5°C），没有明显的诱导，以及宽阔的棕色佛罗里德皮疹，脱离剂量，后来被诊断为“急性移植术，EBV感染，EBV感染，和大细胞病毒病毒感染”。在手术后的第八个月中，白斑开始出现在患者的手上，该斑点逐渐增加并变得更大。白点进一步扩大，并扩散到整个身体。由于术后15个月的骨髓活检的改善，诸如环孢霉素，霉酚酸酯和激素等药物被停用。在手术后20个月，指关节大小显示出全身散射的颜色回收，并逐渐更大。该患者来我们医院进行诊断，并被诊断出患有白癜风样GVHD。辅助检查：皮肤CT（颈）：被认为
患有 Wiskott–Aldrich 综合征的儿童接受单倍体相合干细胞移植及术后使用环磷酰胺：一例病例报告
Wiskott-Aldrich 综合征 (WAS) 是一种以血小板计数低、湿疹和免疫系统减弱为特征的疾病。造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一的治愈性治疗选择。单倍体相合造血干细胞移植联合移植后环磷酰胺 (PTCy) 是一种治疗非癌症儿童疾病的新兴方法。本病例描述了一名早期诊断并成功通过单倍体相合造血干细胞移植治愈的 WAS 患者。一名 3 个月大的男孩在婴儿期出现广泛性湿疹、血小板计数低和严重感染。通过基因检测很快确诊了 WAS。他接受了免疫球蛋白替代疗法和抗菌预防，并在 4 岁 3 个月大时接受了造血干细胞移植。在无关脐带血造血干细胞移植失败后，以患者母亲为供体进行了第二次挽救性单倍体相合造血干细胞移植，干细胞来自外周血。预处理方案包括抗胸腺球蛋白、美法仑和氟达拉滨。干细胞剂量为 2.63 × 106 CD34+ 细胞/kg。GVHD 预防包括 PTCy、霉酚酸酯和他克莫司。患者在移植后没有出现明显并发症。中性粒细胞和血小板植入迅速发生。在 HSCT 后 32 个月，患者血液学和免疫重建完全，具有完全供体嵌合性且无 GVHD。总之，PTCy 半相合 HSCT 方法对于这名 WAS 患者来说是一种安全有效的治疗方法。