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摘要：肺动脉高压（PAH）是一种进行性致命疾病，无法治愈。PAH的确切致病机制是复杂且知之甚少的，但是许多异常表达的基因和调节途径有助于持续的血管收缩和远端肺动脉的血管重塑。雷帕霉素（MTOR）的哺乳动物靶标是与调节细胞增殖，迁移，分化和蛋白质合成有关的主要信号通路之一。 在这里，我们将描述MTOR复合物1和2之间的典型MTOR途径，结构和功能差异，以及与PAH开发的其他重要信号级联的串扰。 将讨论MTOR在肺动脉平滑肌和内皮细胞中对增殖，迁移，表型过渡和基因调节的贡献，在肺血管重塑和持续血管收缩中的致病作用。 尽管我们阐明了PAH的病因学和发病机理在过去的两个几十年中，但缺乏有效的治疗剂来治疗代表重要的未满足临床需求的PAH患者。 在这篇综述中，我们将探讨使用MTOR信号级联抑制剂治疗PAH的可能性和治疗潜力。哺乳动物靶标是与调节细胞增殖，迁移，分化和蛋白质合成有关的主要信号通路之一。在这里，我们将描述MTOR复合物1和2之间的典型MTOR途径，结构和功能差异，以及与PAH开发的其他重要信号级联的串扰。将讨论MTOR在肺动脉平滑肌和内皮细胞中对增殖，迁移，表型过渡和基因调节的贡献，在肺血管重塑和持续血管收缩中的致病作用。尽管我们阐明了PAH的病因学和发病机理在过去的两个几十年中，但缺乏有效的治疗剂来治疗代表重要的未满足临床需求的PAH患者。在这篇综述中，我们将探讨使用MTOR信号级联抑制剂治疗PAH的可能性和治疗潜力。
MTOR信号传导肺血管疾病
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