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与 PDPN 相关的一系列恶性前期和恶性血液病包括意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)(相关血液病中最良性的)、低度恶性淋巴瘤、低度非霍奇金淋巴瘤和偶尔的高度疾病。PDPN 患者体内的大多数副蛋白是 IgM,由上述低度恶性疾病产生。在约 50% 的病例中,这些 IgM 抗体与一种称为髓鞘相关糖蛋白或 MAG 的特定髓鞘蛋白发生反应,并被称为抗 MAG 抗体。MAG 位于髓鞘上,髓鞘可隔离神经纤维。受到这些抗体攻击的髓鞘会导致神经纤维髓鞘损伤(脱髓鞘),从而导致功能异常并最终破坏神经。可能还有其他 IgM 靶点,但目前尚不清楚。

利妥昔单抗治疗 IgM 副蛋白血症

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