治疗作用:Sparsentan 有可能成为首个双重内皮素血管紧张素受体拮抗剂 (DEARA) 和第二个 FDA 批准的伯杰氏病治疗药物。目前的治疗侧重于通过使用支持性护理来预防或减缓肾脏损害,包括改变饮食和运动等生活方式以及控制血压。对于尿液中蛋白质含量高的人,指南建议使用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 或血管紧张素受体阻滞剂 (ARB) 进行标外治疗。10 也可以考虑标外使用钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 (SGLT2) 抑制剂。类固醇仅用于短期治疗,适用于尽管接受了支持性护理,但仍处于疾病进展高风险的人。Tarpeyo™ 是 FDA 批准的口服类固醇,通过加速审批途径获得批准,使用替代终点来预测临床益处,用于降低患有原发性 IgA 肾病且疾病进展迅速的成人尿液中的蛋白质。