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阵发性夜间血红蛋白尿 (PNH) 是一种罕见的、危及生命的溶血性贫血；PNH 的发病率为每年每 100,000 人 0.1 至 0.2 人。PNH 是由细胞溶解补体级联中的后天遗传缺陷引起的，该缺陷使红细胞 (RBC) 易受溶解。补体对 PNH RBC 的慢性破坏会导致严重的疾病。夜间溶血增加（据推测是由血液 pH 值降低和补体系统激活引起的）会导致特征性的晨尿带血。PNH 患者过度或持续的血管内溶血会导致贫血、血红蛋白尿和与血浆游离血红蛋白存在相关的并发症（例如血栓形成、腹痛、吞咽困难、勃起功能障碍和肺动脉高压）。 PNH 还可能发生血管外溶血，导致肝脏和脾脏网状内皮细胞破坏。补体抑制剂用于治疗 PNH，以减少溶血和输血需求。
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