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图1具有DS的四个供体的神经病理特征。A1-5是20多岁的女性，B1-5是40多岁的男性，C1-5是70岁以上的男性，而D1-5是60年代中期的雌性。ds供体B和D还对阿尔茨海默氏病（AD）有了额外的临床诊断。相似性：第一行：宏观特征：所有病例的脑部重量都低，无论神经病理学过程如何；伴随AD（B和D）的供体具有更严重的海马萎缩。第二行：在所有情况下，所有捐赠者在额叶皮层中均具有丰富的β，并延伸至小脑（插图），与Thal Phass 5/5兼容。第三行：A，年轻的捐助者，缺乏TAU病理学，而另外三个捐助者在海马复合体（Braak阶段IV，C3）中具有广泛的神经原纤维病理学）和V/VI（B3和D3）。独特的功能。在供体A中，尽管Aβ沉积很大，但该病例几乎没有神经斑（A4，新皮层中的硫代硫代霉素染色）。此病例也患有急性脑膜炎，这与与死亡相关的最终病理过程有关（底行A5，腹膜皮层）。案例B在基底神经节（B4，Globus Pallidum），小脑的齿状核（B5，底行）和相邻的白质（B5），小动脉壁和周围毛细血管区域中具有广泛的钙沉积物。这种模式让人联想到Fahr综合征，这是以前在患有DS的情况下报道的。和其他功能，例如盘绕的身体（未显示）。比例尺：A3至D3 =500μm； B4 =200μm; A2至D2，C5左，D4，D5 =100μm; A2至D2插图A4，A5，B5 =50μm; C4，C5右=20μm。case C具有与进行性次核性麻痹相兼容的额外的tauopathy，在运动皮层（左C4）中有簇状的星形胶质细胞和phitamen（右C4）和黑质NIGRA（C5左）的神经纤维缠结（C5左），丘脑下核核（C5右侧），Globers pallos pallidus。病例D也具有广泛的路易病理学，边缘系统（D4，杏仁核），脑干（D5左，黑质）新皮层（D5右侧，额叶皮层）严重参与。
UC Berkeley
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