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代谢途径是复杂且相互交织的。定义与遗传疾病直接相关,其中大多数具有毁灭性的表现。鞘脂采用的代谢途径是多种多样的,并用神经酰胺物种作为鞘脂中介代谢和功能的枢纽。鞘脂是具有多种细胞功能的生物活性脂质。在功能,某些鞘脂的功能,缺乏效率或过度生产方面与许多遗传和慢性疾病有关。在这篇最新的评论文章中,我们努力收集有关鞘脂代谢,其酶和调节的最新科学证据。我们阐明了鞘脂代谢在多种遗传疾病以及神经和免疫系统疾病中的重要性。这是对鞘脂生物化学领域状态的全面综述。
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