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•ARALAST NP（α-1蛋白酶抑制剂）•玻璃体（α-1蛋白酶抑制剂）•Prolastin-C（Alpha-1-1蛋白酶抑制剂）•Zemaira（Zemaira（alpha-1蛋白酶抑制剂）alpha-1抗抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是伴有静脉疾病的表征，并具有淡淡的alla，并具有淡淡的alla，并具有淡淡的alla静脉疾病。 （AAT）。这种缺乏会在肺中性粒细胞弹性酶和肺中的AAT等丝氨酸蛋白酶之间产生不平衡。中性粒细胞弹性酶破坏了弹性蛋白，而AAT可预防弹性蛋白降解。失衡会导致肺结缔组织的破坏和早期发作性肺气肿的发展。AATD也会影响肝细胞并导致肝损伤，肝硬化或肝衰竭。严重的AATD高度认可，已知会影响约100,000名美国人。AATD的诊断依赖于对个体血清AAT水平的实验室评估。可以通过径向免疫接收，火箭免疫电泳或肾上腺测定法评估。不同的测试的正常范围略有不同，检测AAT缺乏症的截止点因测试而异。静脉α-1蛋白酶抑制剂的慢性增强疗法用于管理先天性AATD和临床上明显的肺气肿的个体，以减慢疾病的进展。治疗的目的是通过将AAT的水平提高到保护阈值的水平来纠正中性粒细胞弹性酶的失衡。中性粒细胞弹性蛋白酶水平在包括感染和香烟烟雾在内的刺激性时增加了肺部。影响肺功能下降的重要危险因素是当前的吸烟。因此，仅建议对以前的吸烟者或非吸烟者的个人使用增强疗法。AAT增强疗法的安全性和功效数据质量较差，并且报告结果没有显着差异，或者在某些情况下肺功能下降。然而，美国胸腔社会/欧洲呼吸学会（2003年）和加拿大胸腔学会（2012）发布了指南，建议针对中等气流阻塞的个体（FEV 1的30-65％的FEV 1的预测价值）和肺部功能迅速下降（FEV 1> 120 mL/年更改）。这些准则不建议没有肺气肿或轻度或严重气道阻塞的患者的AATD患者进行增强疗法。alpha-1蛋白酶抑制剂来自汇集的人血浆，可能包含痕量的IgA。具有已知抗体IgA的个体，可以存在于具有选择性或严重IgA缺乏症的个体中，具有发展潜在的严重超敏反应和过敏反应的风险。alpha-1蛋白酶抑制剂在具有严重的超敏反应的风险中是针对IgA抗体的个体禁忌的。
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