卵巢平滑肌肉瘤(OLMS)是一种罕见且侵略性的恶性肿瘤,是由平滑肌引起的,占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%[1,2]。由于其间质起源,OLMS与更常见的上皮卵巢癌不同,并带来了独特的诊断和治疗挑战。这个罕见的实体主要发生在绝经后妇女中,尽管已经报道了年轻人的病例[1,3]。其临床表现通常涉及单侧附件肿块的快速发展,并伴有非特异性症状,例如下腹痛,不适或阴道出血[1,2]。与许多其他卵巢恶性肿瘤不同,血清抗原125(Ca-125)是一种常用的肿瘤标记物(CA-125),通常保留在正常范围内或仅显示温和的升高,从而增加了诊断的复杂性[4,5]。