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World File Search System淀粉样变
转甲状腺素淀粉样变性心肌病的诊断和治疗：波兰心脏学会的立场声明
考虑到波兰的转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病 (ATTR-CM) 发病率较低，患者在诊断和治疗阶段会遇到困难。为了成功诊断，必须怀疑患有 ATTR-CM，即识别典型的临床情况，例如射血分数保留的心力衰竭或淀粉样变性的危险信号。在大多数情况下，可以根据非侵入性测试确定诊断。本文介绍了推荐的诊断算法，包括实验室检查、影像学检查（特别是同位素扫描）和基因测试。由于 ATTR-CM 应与轻链淀粉样变性区分开来，我们还讨论了与血液学表现和侵入性诊断相关的方面。我们描述了淀粉样变性患者的神经系统体征和症状，并提出了治疗方案，包括使用目前唯一获批的药物 tafamidis 对 ATTR-CM 进行病因治疗。我们还讨论了正在进行的临床试验中正在评估的药物。我们概述了 ATTR-CM 患者心力衰竭对症治疗的差异以及非药物治疗和疾病监测建议。最后，我们强调需要像其他罕见疾病一样，将使用 tafamidis 进行致病治疗作为药物计划的一部分，以便 ATTR-CM 患者能够根据欧洲心脏病学会关于心力衰竭和心肌病的指南接受治疗。
转甲状腺素心脏淀粉样变性诊断预测模型和评分的开发和验证
ATTR-CA = 转甲状腺素心脏淀粉样变性；AV = 房室；CMR = 心血管磁共振；E/e 0 = e 波/e 0 波比率；eGFR = 估计肾小球滤过率；HF = 心力衰竭；HFpEF = 射血分数保留的心力衰竭；Hs = 高敏感性；IVS = 室间隔；IVSd = 舒张期室间隔；LA = 左心房；LBBB = 左束支传导阻滞；LGE = 晚期钆增强；LV = 左心室；LVEDD = 左心室舒张末期直径；LVEF = 左心室射血分数；NT-proBNP = N 端脑钠肽原；PWT = 后壁厚度；RBBB = 右束支传导阻滞； TAPSE¼三尖瓣环平面收缩期位移。
经硫代蛋白心脏淀粉样变性和NBSP- repisalud
attr-ca¼经甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性； AV¼心房； CMR¼心血管磁共振； E/E/E0¼E -WAVE/E 0 -WAVE比率; EGFR¼估计的肾小球效果率； HF¼心力衰竭； HFPEF¼心力衰竭，保留了射血分数； HS¼高灵敏度； IVS¼室内隔膜；舒张期IVSD¼介入隔膜； la¼离开房屋； lbbb¼左束分支块； LGE¼晚期增强； LV¼左心； lvedd¼左心室末端直径； LVEF¼左心室射血分数； NT-Probnp¼n末端促脑脂肪肽； pwt¼后壁厚度； rbbb¼右束分支块； Tapse¼三尖环形平面收缩期偏移。
在怀疑的经甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）中，用骨刺激器解释和报告心脏闪烁显像
带有骨avid示踪剂的心脏闪烁显像，99mtc-3,3-二磷酸-1,2-丙诺二羧酸（TC-99M DPD），99mtc-磷酸（TC-99M PYP）和99mtc-Hydroxymentymentementecymtc-磷酸盐（TC-99M PYP）和99mtc-Hydroxymentymethyle diphosphonate（TCC-hosphonate）（TCCHosphonate999） TC-99M HDP），是基于成像的诊断途径的基石，用于准确，无创的脑甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）。虽然先前强调的成像协议强调了平面成像和在前平面视图上的心脏到互联肺（H/CL）比以确认性诊断的比率，但1个最新建议识别出关于平面成像的发现，从而导致图像解释不正确，并在SPECT/SPECT/CT上突出显示出诊断性的图像评估。2,3层析成像允许直接可视化心肌中的示踪剂吸收并避免解释。
使用机器学习评估巴西经甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的潜在病例：回顾性数据库方法
Ruberg FL，Grogan M，Hanna M，Kelly JW，Maurer MS。硫代蛋白淀粉样蛋白心肌病：JACC最先进的评论。 J Am Coll Cardiol。 2019 Jun; 73（22）：2872–91; Castano A，Narotsky DL，Hamid N，Khalique OK，Morgenstern R，Deluca A等。 揭示经经导管主动脉瓣替代的严重主动脉瓣狭窄的老年患者的经胸蛋白心脏淀粉样蛋白病及其预测因子。 EUR HEART J. 2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。 tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。 J Am Coll Cardiol。 2018; 72（17）：2040–50。Ruberg FL，Grogan M，Hanna M，Kelly JW，Maurer MS。硫代蛋白淀粉样蛋白心肌病：JACC最先进的评论。J Am Coll Cardiol。2019 Jun; 73（22）：2872–91; Castano A，Narotsky DL，Hamid N，Khalique OK，Morgenstern R，Deluca A等。 揭示经经导管主动脉瓣替代的严重主动脉瓣狭窄的老年患者的经胸蛋白心脏淀粉样蛋白病及其预测因子。 EUR HEART J. 2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。 tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。 J Am Coll Cardiol。 2018; 72（17）：2040–50。2019 Jun; 73（22）：2872–91; Castano A，Narotsky DL，Hamid N，Khalique OK，Morgenstern R，Deluca A等。揭示经经导管主动脉瓣替代的严重主动脉瓣狭窄的老年患者的经胸蛋白心脏淀粉样蛋白病及其预测因子。EUR HEART J. 2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。 tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。 J Am Coll Cardiol。 2018; 72（17）：2040–50。EUR HEART J.2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。J Am Coll Cardiol。2018; 72（17）：2040–50。
心脏淀粉样变性：什么是新的
淀粉样变性是指由不同蛋白质异常片段沉积引起的一系列疾病。心脏是最常见的淀粉样变性形式的主要受影响器官之一，预后不良且生存时间短，具体取决于参与程度。尽管被认为是一种罕见的疾病，但近年来诊断的数量显着增加。它为此做出了最大的非侵入性诊断库，在每日临床实践中已经塑造了更具体的评估工具，例如超声心动图，骨标记闪烁显像和心脏磁共振共振成像。传播疾病知识及其警告信号，以及与新药物治疗的到来有关的疾病指南的出现，改变了这些患者的自然病史。诊断和治疗旅程的减少允许这些患者的生存和生活质量提高。
ASO/siRNA/CRISPR-CAS9与TTR心脏淀粉样变性的抗体
在《联合国NCD宣言》中，国家缺乏进步，这表明许多卫生系统并没有跟上NCD负担的上升13。在获得基本的医疗服务，药物，技术以及检测和治疗CVD患者的基本卫生服务，药物，技术和程序方面存在显着差异。这些差异在某种程度上与一个国家的人均医疗保健支出相关。COVID-19大流行通过显着影响CVD患者的护理递送来加剧这一挑战。许多康复的COVID-19患者已开发出新的心血管健康状况14,15。根据《基本权利宪章》第35条
心脏淀粉样变性中常规心力衰竭疗法
1个国家淀粉样变性中心，伦敦大学学院，皇家自由校园，罗兰山街，伦敦NW3 2pf，英国； 2 Azienda Saniantia Universitaria giuliano-Isontina（Asugi），Trieste University of Trieste，通过Giocomo Puccini，意大利的Trieste 34100，giuliano-Isontina（Asugi）诊断和治疗心肌部诊断和治疗中心； 3心脏病学系，IRCCS Policlinico San Donato，Piazza Edmondo Malan，米兰，20097年，意大利； 4卫生科学跨学科中心，Scuola Superiore Sant'anna，经Giuseppe Moruzzi，PISA 56127，意大利； 5心血管部，fondazione toscana gabriele Monasterio，经过意大利PISA 56124的Giuseppe Moruzzi； 6英国伦敦WC1X 8DL GRAYS INN ROAD 256 GRAYS INN ROAD的伦敦大学学院Biostatistics部门； 7 BHF心血管研究中心，格拉斯哥大学，英国格拉斯哥G12 8TA，126 University PL； 8伦敦大学学院心血管科学研究所，英国伦敦WC1E 7HB 1-19；和9伦敦大学学院，英国伦敦
评论文章：心脏淀粉样变性
淀粉样变性是一种蛋白质沉积障碍，其中不溶性原纤维结构在身体组织中积累了破坏器官功能。心脏淀粉样变性是一种严重但报告不足的医学状况，其特征是淀粉样蛋白在心肌的细胞外区域积累，从而导致心室壁的增厚和僵硬。心脏淀粉样变性最近因其缓慢的刺激而引起了很多关注。通过这项研究，我们寻求全面编译心脏淀粉样变性亚型的病理生理学和临床图片，从而扩展了一种临床上的，最新的诊断和治疗方法。car-dioc淀粉样变性可能是由罕见的遗传突变引起的，这些突变可能是遗传或获得的。不断增长的范围可以归因于成像方法和其他诊断方式的进步。大多数发生的心脏淀粉样变性是由两种形式的前体蛋白：经胸蛋白[TTR]淀粉样蛋白和免疫光蛋白衍生的轻链淀粉样蛋白。迅速鉴定心脏淀粉样变性可以促进实施不断发展的治疗干预措施以增强结果。在过去的十年中，CA管理的方式已经显着发展。除了修改疾病和心力衰竭的疗法外，还研究了针对疾病特定方面（包括基因疗法）的无数新颖的治疗方法。这些旨在阻碍其进展并改善临床结果。关键字：心脏淀粉样变性，肌动病，基因治疗，淀粉样蛋白，心肌病，CRISPR
评估心脏淀粉样变性临床途径的实施：现实世界经验
USH2A突变是常染色体隐性视网膜炎色素（RP）和Usher综合征的常见原因，目前尚无批准的治疗方法。基因增强是治疗许多遗传性视网膜疾病的宝贵治疗策略；然而，常规的腺相关病毒（AAV）基因疗法无法容纳超过4.7 kb的cDNA，例如15.6 kb-kb--kb-long-long ush2a编码序列。在本研究中，我们采用了一种替代策略来成功产生支架/矩阵附着区域（S/MAR）DNA质粒载体，其中包含全长人类USH2A编码顺序，GFP记者基因，以及一个泛质启动子（CMV或CAG）（CMV或CAG），达到了大约23 kB的大小。除了在一个细胞阶段与载体显微注射，我们还评估了转染的HEK293细胞和USH2A患者衍生的皮肤纤维细胞中的载体。ps/mar-ush2a载体通过恢复usherin的患者纤维细胞中持续的转基因表达。在USH2A U507 U507斑马鱼的光感受器中拯救了usher 2复合物定位，并在光疗细胞中检测到了十二个月的GFP表达。 据我们所知，这是第一个报道的向量，可用于用功能救援表达全长Usherin。 S/MAR DNA载体已显示出有望作为一种新型的非病毒视网膜基因疗法，需要进一步的转化发展。在USH2A U507 U507斑马鱼的光感受器中拯救了usher 2复合物定位，并在光疗细胞中检测到了十二个月的GFP表达。据我们所知，这是第一个报道的向量，可用于用功能救援表达全长Usherin。 S/MAR DNA载体已显示出有望作为一种新型的非病毒视网膜基因疗法，需要进一步的转化发展。据我们所知，这是第一个报道的向量，可用于用功能救援表达全长Usherin。S/MAR DNA载体已显示出有望作为一种新型的非病毒视网膜基因疗法，需要进一步的转化发展。