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诱导单侧舌血管性水肿
一名51岁的患有高血压和糖尿病的男性，伴有下壁心肌梗塞，为此进行了原发性经皮干预。后期治疗，该患者在血液动力学上是稳定的，并以pirin，氯吡格雷，metaprolol，ramipril和胰岛素的形式开始使用。在拉米普里（Ramipril）开始后的第三天，患者观察到由于单侧舌头肿胀而难以说话（图1A）。他散发出任何蜂箱，嘴唇肿胀，潮红，面部肿胀，呼吸急促或颤抖的速度越来越短，并且曾经经历过食物，药物过敏或哮喘。他曾被驳斥过血管性水肿或相关症状。身体和全身检查正常。通过临时诊断雷米普利诱导的Angiodema，在ICU中停止了Ramipril并在临床上观察到。48小时后，舌头肿胀解决了自发（图IB），并建议患者中断ACEI。
遗传性血管性水肿 (HAE)、治疗和预防
复发性血管性水肿发作，对高剂量抗组胺药有抵抗力，且背景新生突变不明（即无家族史）（HAE 未知）且 o 用于治疗急性 HAE 发作；且 o 不与其他获批的急性 HAE 发作治疗方法（如 Berinert、Firazyr、Kalbitor 或 Ruconest）联合使用；且 o 由以下专科医生之一开具处方： 免疫学家 过敏症专科医生且 o 仅适用于 Berinert 请求；提交记录有 Ruconest [C1 酯酶抑制剂（重组）] 失败、禁忌或不耐受病史的医疗记录；且 o 仅适用于 Berinert 和 Ruconest 请求；医生证明患者无法自行用药或没有称职的护理人员来给药；且 o 初始授权期限不超过 12 个月
转换酶抑制剂诱发的血管性水肿
服用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 的患者中约有 0.7% 会出现 ACEI 诱发的血管性水肿 (ACEI-IA)。由于尚无获批的 ACEI-IA 治疗方法，并发症风险令人担忧。氨甲环酸 (TXA) 有可能通过抑制下游缓激肽的产生来预防插管并解决 ACEI-IA。在本综述中，我们旨在评估 TXA 在 ACEI-IA 中使用的安全性和有效性。我们在 PubMed 数据库中查询了 2003 年 1 月至 2023 年 1 月期间涉及 TXA 治疗 ACEI-IA 的研究。七项研究符合研究纳入标准。我们的结果表明，TXA 可以改善血管性水肿症状并防止插管。此外，它的可用性、低成本和安全性支持将其用于在紧急情况下改善 ACEI-IA 的症状和并发症。
降压药诱导的口面血管性水肿
由ACE抑制剂或ARB引起的AE通常涉及头部和颈部，并被定义为一种无痛，非炎症，非刺激性，非质体，非对称水肿，可涉及皮肤，皮下组织和粘膜。AE如果发展到气道阻塞，可能会致命。[1-11]据报道，AE具有AE抑制剂的发生率在0.1％至0.7％，[1,8,12-16]范围内，但当开处方ARB时，AE的发生率范围为[1,8,12-16]。[5,10,16-18] AE的发作可能在药物摄入后的几个小时或几周内开始，或者在长时间使用药物后可能会延迟多年的出现。[14-21]剂量似乎不是AE发展的因素。[5]这些药物造成的肿胀区域，按照频率的顺序，是口腔粘膜，舌头，嘴唇，脸颊和颈部。[7,12]最初，水肿是轻度的，可以迅速解决。可以发展多个瞬态复发，并且随着时间的推移，严重程度会增加一些趋势。[2,16]即使是轻微的肿胀也应该被认为是潜在严重问题的早期迹象。据报道，AE发作的平均年龄为52至62岁，其中65％的患者是女性。[16-21]非裔美国人被认为比高加索人更容易受到这种疾病。
遗传性血管性水肿 - Takhzyro 事先授权政策
委托的供应商指南可用于支持医疗必要性和其他承保范围确定。 C IGNA 国家处方集承保范围：概述 Takhzyro 是一种血浆激肽释放酶的人单克隆抗体抑制剂，用于预防 ≥ 2 岁患者的遗传性血管性水肿 (HAE) 发作。 1 指南 根据美国 HAE 协会医学顾问委员会指南 (2020)，当根据临床表现怀疑患有 HAE 时，适当的检测包括测量血清 C4 水平、C1 酯酶抑制剂 (C1-INH) 抗原水平和 C1-INH 功能水平。 2 低 C4 加上低 C1-INH 抗原或功能水平符合 I/II 型 HAE 的诊断。何时使用长期预防措施的决定不能基于严格的标准，而应反映个体患者的需求。 HAE I/II 的一线药物包括静脉注射 C1-INH、Haegarda ®（C1-INH [人] 皮下注射）或 Takhzyro。该指南是在 Orladeyo ®（berotralstat 胶囊）获批之前编写的。根据世界过敏组织/欧洲过敏和临床免疫学会指南 (2021)，建议每次就诊时评估长期预防，考虑疾病活动性、负担和控制以及
在选定的肿瘤性疾病中获得的血管性水肿
摘要：背景和目标。获得的血管性水肿是一种相对常见的启示，可促进某些疾病，例如自身免疫性或癌症。该研究旨在评估一种血管性水肿亚型-C1-INH-AEA（获得C1抑制剂降低的血管性水肿）的发生率。材料和方法。这项研究是回顾性的，基于112例乳腺癌，结直肠癌或肺癌的最终诊断患者：723名女性和589名男性平均年龄为58.2±13.5岁。根据ICD（国际疾病的国际分类）-10代码，包括TNM（肿瘤，淋巴结，转移）分期的病史，组织病理学以及C1-INH-AAE血管性水肿发生的评估的癌症诊断。结果。c1-Inh-aae在癌症患者中的发生率要比对照组的频率更高，如下所示：327（29％）vs. 53（6％）的p <0.05。C1-INH-AAE：197（37％）vs. 108（26％）对22（16％）（16％）（p <0.05）。在乳腺癌的早期阶段观察到C1-INH-AE的发生率更高。但是，C1-InH-AEA和BRCA1（乳腺癌基因1）/BRCA2（乳腺癌基因2）突变或乳腺癌组织病理学类型之间没有关系。结论。血管性水肿型C1-INH-AAE频繁发生在选定的肿瘤疾病患者中，尤其是在乳腺癌的早期阶段。
C1 抑制剂与新生儿遗传性血管性水肿的诊断
摘要。遗传性血管性水肿的症状可能在儿童出生后的头几年出现。发病可能对儿童较窄的气道构成特别威胁。早期诊断最有价值，因为有效的 C1 抑制剂 (C1 INH) 浓缩物是可用的。我们通过使用来自 80 名正常新生儿的未污染脐带血（通过穿刺新分娩胎盘中的血管收集）来提供 C1 INH 抗原和功能测定的参考区域。我们以同样的方式检查了患有 I 型遗传性血管性水肿的母亲的两个足月婴儿（1 和 2）。通过径向免疫扩散测定 C1 INH 抗原的浓度。C1 INH 功能测定基于添加已知量的 Cls，其酶促分裂发色底物。该测试是在动力学微量滴定板测定中在甲胺和肝素存在下进行的。两次测定均使用柠檬酸盐血浆。在 80 个脐带血样本（2.5-97.5 百分位数）中获得的数据为 Cl INH 抗原 0.1 1-0.22 g/L（成人，0.15-0.33 g/L），Cl INH 功能 47.2-85.9%（成人百分比）。在脐带血中，婴儿 I 的抗原值为 0.12 g/L（7.5 百分位数），C1 INH 功能为 61.8%（42 百分位数）。婴儿 2 的脐带血相应值小于 0.05 g/L（0.106 g/L < 2.5 百分位数）和 34.3%（12.9% < 2.5 百分位数）。婴儿 2 的 C4 值明显低于婴儿 1，但 C4 活化产物高得多。在 4 个月时，婴儿 1 的抗原 C1 INH 值为 0.24 g/L。 6 个月大时，婴儿 2 的抗原值为 0.13 g/L，对于这个年龄来说相当低。19 个月大时，这个孩子出现腹痛、腹胀和大量水样腹泻。给予 C1 INH 浓缩液 (500 U)，4 周的症状在 6 小时内消退。这项研究支持了以下假设：可以通过评估 C1 INH 抗原和功能在分娩时诊断遗传性血管性水肿。（《儿科研究》35：184-187，1994 年）
遗传性血管性水肿的临床方案和治疗指南
2022年8月11日，下午1点通过电话会议，上述学生在审查委员会之前捍卫了他的精美工作（口头陈述，然后是争论），其成员在下面列出。学生通过符合获得空间地理学家/太阳能Quiet环境科学所需的要求的要求，获得了审查委员会的批准。工作需要纳入检查委员会建议的更正和顾问的最终审查。
急诊部的伪过敏
1型高敏反应代表了一种急性IgE介导的反应，可能导致威胁生命的条件，例如过敏性休克，血管性水肿和气道阻塞。可以模仿1型高敏反应的其他反应包括与IgE独立的肥大细胞脱粒，心动激肽介导的反应，白细胞介导的反应和伪过敏。我们在本文中使用术语伪过敏术来用于与肥大细胞无关的组胺介导的反应。我们没有讨论不急性或威胁生命的伪过敏反应，例如腹腔疾病，海因综合征，嗜酸性食管炎和食物蛋白蛋白质诱导的小肠结肠炎，因为急诊室不是诊断或治疗这些反应的主要位置。在此，我们提出了一些可能危及生命的类似过敏的反应，例如Scombroid食物中毒（SFP），Bradykinin诱导的血管性水肿，IgE-独立血管性水肿，阿片类药物诱导的血管性血管性水肿，非甾体类药物抗炎药（NSAID） - 诱导的高效性和血管疗法。这些反应可能会根据其反应机理而具有不同的治疗方法。组胺介导的反应，例如NSAIDS诱导的SFP，组胺介导的血管性水肿和肥大细胞脱粒，并且可以用抗组胺药，肾上腺素和皮质类固醇治疗阿片类药物。Bradykinin诱导的血管性水肿，包括遗传性血管性水肿和获得的血管性水肿，可以用新鲜的冷冻血浆治疗。但是，这些靶向剂的研究不足以用于获得性血管性水肿。遗传性血管性水肿可以通过许多FDA批准的靶向药物进行治疗，例如等离子衍生的C1-INH，血浆Kallikrein抑制剂（Ecallantide）和选择性的Bradykinin-2受体-2受体拮抗剂（ICATIBANT）。对于急诊医学医师熟悉并预测这些反应以防止误诊，准备适当地治疗这些危害这些疾病并消除患者对任何不必要的研究或治疗的暴露。
磁共振成像检测发现血管性脑损伤患者的认知评估分数降低
背景和目的 — 关于中年人群中隐性血管性脑损伤与认知障碍之间的关联知之甚少。我们调查了心血管风险较高的人和有隐性血管性脑损伤的人的认知筛查得分是否较低。方法 — 7,547 名年龄在 35 至 69 岁之间、无心血管疾病的成年人接受了认知评估，使用数字符号替代测试和蒙特利尔认知评估以及磁共振成像 (MRI) 来检测隐性血管性脑损伤（高白质高强度信号、腔隙性和非腔隙性脑梗塞）。使用 INTERHEART（急性心肌梗死风险因素全球研究）风险评分量化心血管风险因素。多变量混合模型测试了认知评分降低的独立决定因素。计算了风险因素和 MRI 血管性脑损伤对低认知评分的人群归因风险。结果 — 参与者的平均年龄为 58（SD，9）岁；55% 为女性。蒙特利尔认知评估和数字符号替代测试分数随着年龄的增加而显著下降（P<0.0001），INTERHEART 风险评分（P<0.0001）也显著下降，并且在患有高白质信号、非腔隙性脑梗死和患有 3 次以上无症状性脑梗死的个体中也是如此。调整年龄、性别、教育程度、种族协变量后，心血管风险评分每增加 5 分，数字符号替代测试分数显著降低 1.0（95% CI，-1.3 至 -0.7），每出现一次高白质信号，数字符号替代测试分数降低 1.9（95% CI，-3.2 至 -0.6），每出现一次非腔隙性中风，数字符号替代测试分数降低 3.5（95% CI，-6.4 至 -0.7），出现 3 次以上无症状性脑梗死，数字符号替代测试分数降低 6.8（95% CI，-11.5 至 -2.2）。没有受过高等教育占 15%（95% CI，12-17），中度和高度心血管危险因素占 19%（95% CI，8-30），MRI 血管性脑损伤占 10%（95% CI，-3 至 22）的低测试成绩。