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EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括对使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供了更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及用于局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及用于新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及针对新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
多发性硬化症的个性化治疗方法：精密医学的作用
多发性硬化症（MS）是一种慢性，自身免疫性，脱髓鞘系统的疾病。这是一种复杂而异质的疾病，其发病机理仍未完全了解。精确医学涉及使用先进技术，例如基因组学，蛋白质组学，代谢组学和成像来鉴定特定的生物标志物和疾病亚型，这是对多发性硬化症治疗的一种有希望的方法。MS中的精确医学包括开发旨在调节MS发病机理中涉及的特定免疫途径的靶向疗法。本评论文章旨在概述MS中精密医学的当前状态和未来方向。本文讨论了MS中精确诊断的重要性，包括对MS的生物标志物和成像技术的识别以及MS个性化治疗的挑战和机会。还讨论了MS中的靶向疗法，包括开发和实施这些疗法的挑战。本文强调了MS组合疗法的潜力，以及AI和ML在改善生物标志物鉴定中的作用。还解决了在临床实践中实施精确医学的挑战，包括诊断标准和治疗指南的标准化以及个性化治疗的道德和法律考虑。总体而言，精密药物代表了MS管理的一种有希望的方法，有可能改善诊断，预后和治疗结果。但是，在MS临床实践中实施精密医学需要应对几个挑战，包括诊断标准和治疗指南的标准化，以及负担得起且可访问的技术和疗法的开发。随着技术的持续研究和技术进步，Precision Medicine有可能改变MS研究和临床实践领域。
结节性硬化症：罕见疾病
在心血管评估中，她没有呼吸困难，胸痛，心pal或晕厥病史。在体格检查中，她有多个皮肤血管纤维瘤和低髓质的毛刺，心脏听诊没有杂音或拥塞的迹象。心电图（ECG）显示非特异性复极异常（图1A），并且未通过Holter方法检测到心律不齐的事件。经胸膜超声心动图揭示了存在多个心脏内高压病变，没有血流阻塞或瓣膜损伤，并保留了心室收缩功能（图1B和C）。心脏磁共振（CMR）显示了病变的性质（图2C-H） - T1和T2加权图像（a，b，c）中均匀的高信号强度（a，b，c），均匀地抑制脂肪饱和脉冲，具有类似于脂肪组织的强度（d）。病变还显示出化学移位，揭示了其脂质瘤性（F）。没有灌注，晚期增强（E）或其他质量的证据。经过五年的随访，进行年度心电图和超声心动图后，患者仍然无症状，脂肪瘤的数量或大小没有增加。
肌萎缩性侧面硬化症（ALS）成人护理途径
监测呼吸状况，呼吸功能评估每个诊所就诊（强迫生命能力，鼻腔吸气压力，峰值咳嗽流）使用手持式肺活量测定法（COVID19限制）。非侵入性正压通风（由MDT - 外展专家护士在家中发起）。sialorrhoea-吸力，阿米替林，口服或透皮hyoscine，舌下阿托品滴；难治性的唾液 - 肉毒杆菌毒素注射到腮腺和/或下颌腺体，唾液腺照射；支气管分泌物 - 加湿，雾化器，粘液溶剂（如果足够的咳嗽流） - 肠甲苯蛋白酶，N-乙酰基半胱氨酸，β受体受体拮抗剂和/或抗胆红素能支气管扩张剂；机械不利用exsufflator;治疗呼吸道感染；管理呼吸衰竭
分析多发性硬化症中粪便菌群移植的有效性
供体选择是FMT中非常关键的一步。尽管来自FDA的基于证据的指南含糊不清，但通常通过进行初步访谈来评估捐助者的危险因素，临床检查，粪便检查，以检测艰难梭菌，沙门氏菌，志贺氏菌，志甲基，shigella，Campylobacter，Escherichia coli，Giari，Giardia和Helminths和Helminths。还进行了血液学筛查，以检测巨细胞病毒，Ebstein Barr病毒和乙型肝炎A，B和C。完全的血液计数，C反应蛋白，肝功能测试和肾功能测试。一般排除标准包括传染病风险因素，慢性疾病，近期抗生素使用，新出现的胃肠道症状，最近摄入有害物质以及无法经常捐款，孕妇，哺乳母亲和吸烟者[14,15,18]。自体FMT（已加工和重新引入自态微生物）也有效地恢复肠道微生物群[19]。
Riluzole的药物输送选择在治疗肌萎缩性侧面硬化症
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是运动神经元的选择性变性，导致肌肉萎缩，瘫痪和最终死亡。尽管进行了广泛的研究，但治疗方案仍然有限，Riluzole是ALS FDA批准的少数药物之一。riluzole通过抑制谷氨酸能神经传递而起作用，并可能提供症状的生存率和较慢的进展。然而，其临床功效严重阻碍了生物利用度，快速代谢以及为中枢神经系统（CNS）提供治疗浓度的挑战。这些局限性源于血脑屏障（BBB），全身副作用和患者依从性问题。本综述评估了改善ALS治疗中Riluzole的当前和新兴策略。审查讨论了常规方法，例如口服和静脉输送，突出了它们的局限性。然后，它探讨了先进的药物输送方法，包括纳米颗粒，脂质体，胶束和透皮系统，这些系统为克服Riluzole的药代动力学障碍提供了有希望的替代方法。临床前和临床证据进行严格评估，以确定这些创新系统的功效和安全性。此外，还分析了新兴技术，例如基因治疗，基于水凝胶的系统和支持纳米技术的传递机制，以供其转化潜力。关键字：肌萎缩性侧面硬化症，血脑屏障，riluzole调查结果强调了跨学科研究的必要性，以优化Riluzole输送系统并改善ALS管理。本文旨在全面概述当前景观，并突出显示未来探索的领域。
Janus 激酶抑制剂是治疗肌萎缩侧索硬化症的潜在药物
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干细胞疗法：多发性硬化症治疗的新时代
在最近的进步中，干细胞疗法被认为是具有巨大潜力在MS治疗中的领域。干细胞的特征是它们具有自我更新和多能性的固有能力，对再生受损神经组织，调节免疫反应并促进有助于内源性修复机制的环境有望（3）。与传统的治疗方式不同，干细胞疗法需要将能够区分到多种神经细胞类型的干细胞移植，从而促进组织再生（4）。此外，这些细胞分泌神经营养因素，从而增强了相邻神经组织的存活和功能。至关重要的是，干细胞表现出可减弱炎症过程的免疫调节作用，提供了一种减轻MS病变进展的新方法（5）。实证研究，包括实验室和动物模型研究，证明了造血，神经和胚胎干细胞的治疗功效，表明了实质性的治疗前景（6，7）。初步临床试验证实了这些发现，这表明了患有MS的个体的有希望的视野（8）。
一种用于多发性硬化症全脑和病变同时分割的对比度自适应方法
这里我们介绍了一种从多发性硬化症患者的多对比度脑 MRI 扫描中同时分割白质病变和正常神经解剖结构的方法。该方法将一种新的白质病变模型集成到之前经过验证的全脑分割生成模型中。通过使用单独的解剖结构形状及其在 MRI 中的外观模型，该算法可以适应使用不同扫描仪和成像协议获取的数据而无需重新训练。我们使用四个不同的数据集验证了该方法，在同时分割数十个其他脑结构的同时，显示出在白质病变分割方面的稳健性能。我们进一步证明，对比度自适应方法也可安全地应用于健康对照的 MRI 扫描，并复制之前记录的 MS 深层灰质结构萎缩模式。该算法作为开源神经成像包 FreeSurfer 的一部分向公众开放。