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使用跟踪转甲状腺素淀粉样心肌病的临床前进展
是作者/资助者，已授予 medRxiv 永久展示预印本的许可。 （未经同行评审认证）预印本此版本的版权持有者于 2024 年 12 月 24 日发布。；https://doi.org/10.1101/2024.08.25.24312556 doi：medRxiv 预印本
心尖缺血是心尖肥厚型心肌病的普遍特征
通讯作者：James C. Moon，医学博士，医学学士，MRCP，心脏影像科，巴兹心脏中心，圣巴塞洛缪医院，伦敦 EC1A 7BE，英国。电子邮件 j.moon@ucl.ac.uk 补充材料可在 https://www.ahajournals.org/doi/suppl/10.1161/CIRCIMAGING.122.014907 获取。本文可获得继续医学教育 (CME) 学分。请访问 http://cme.ahajournals.org 参加测验。有关资金来源和披露，请参阅第 258 页。© 2023 作者。 《循环：心血管成像》由 Wolters Kluwer Health, Inc. 代表美国心脏协会出版。这是一篇根据知识共享署名许可条款开放获取的文章，允许在任何媒体中使用、分发和复制，前提是对原始作品进行适当的引用。
Mavacamten：用于治疗阻塞性肥厚型心肌病的首创肌球蛋白抑制剂
Mavacamten 是一种首创的、针对心脏的肌球蛋白抑制剂，已获美国食品药品管理局批准用于治疗有症状的纽约心脏协会 II 类和 III 类阻塞性肥厚型心肌病 (oHCM) 成人患者。Mavacamten 的开发旨在针对高收缩表型，该表型在该疾病的病理生理学中起着关键作用。在 2 期和 3 期临床试验中，mavacamten 耐受性良好，降低了左心室流出道梯度，改善了运动能力和症状，并与其他临床相关参数的改善相关，例如患者报告的结果和循环生物标志物。此外，多模态成像研究显示，使用 mavacamten 治疗与有利的心脏重塑有关。Mavacamten 大大降低了患有 oHCM 和药物难治性症状的室间隔缩小治疗候选者的指南资格。本文回顾了已完成和正在进行的 mavacamten 临床研究对有症状的 oHCM 患者的有效性和安全性数据。长期扩展研究可能有助于解决与 mavacamten 在当前 oHCM 管理算法中的定位、与背景治疗的相互作用以及除缓解左心室流出道阻塞症状之外的疾病改变潜力相关的问题。
肥厚性心肌病治疗的新旧治疗解决方案
肥厚性心肌病（HCM）是心肌的遗传疾病，在普通人群中相对普遍，具有常染色体显性遗传为遗传基础。HCM患者的临床和自然历史途径可能会大不相同。治疗策略在最后两个DEC中取得了非常重要的进步，尤其是通过有效的风险分层和使用可植入的除颤器来减少猝死的病例。心力衰竭已成为HCM患者发病率和死亡率的主要原因，造成多达60％与疾病相关的死亡的原因。hCM最常见的特征是存在左VEN Tricular流出道（LVOT）阻塞，而这种障碍物是HCM中运动耐受性受损的最常见原因，并且是心力衰竭进展和死亡率的强有力的独立预测指标。下面讨论了HCM中LVOT阻塞的不同治疗策略：手术，侵入性和最近的药理学。
观点 - ABC心力衰竭和心肌病
让我们讨论与FEJ相比的一些问题。简单地说，Fejve反映了VE与该腔中存在的血液相关的血液的百分比。让我们思考一些方面：首先，我们将讨论收缩储备（RC），这反映了与努力（锻炼）（努力测试）或药理学（例如多丁胺）相比静止收缩力之间的差异。2我们当中有多少人使用超声心动图（ECO）的努力来计算RC，即在压力下EV的性能？总而言之，我们对RC一无所知，并且对FEJ的信息感到满意。其次，我们分析心室维度与功能概念。在图1中，我们有四个示例具有不同的EV尺寸，但产生相同的收缩期体积（VS）。较小的尺寸（例如，主动脉狭窄或肥厚的心肌病），将尝试以多甲型的方式增加VS。在另一个极端情况下，我们拥有出色的，多动力的VE，可以适应通过空腔扩张的努力条件。请注意，VS在不同的FEJ值中是相同的。他们有什么共同点？无法在努力下产生更大的VS。3 FEJ告诉我们很少。
巨噬细胞在糖尿病心肌病发病机理中的作用和治疗潜力
本综述对巨噬细胞及其基本机制在糖尿病心肌病（DCM）进展中所起的关键作用进行了全面分析。它首先讨论巨噬细胞的起源和多种亚型，阐明了它们的空间分布和细胞间通信的模式，从而强调了它们在DCM发病机理中的显着性。审查然后深入研究了巨噬细胞与DCM发作之间的复杂关系，尤其是侧重于在DCM条件下巨噬细胞采用的表观遗传调节机制。此外，审查还讨论了旨在针对巨噬细胞管理DCM的各种治疗策略。特别强调了天然食品成分在减轻糖尿病微血管并发症中的潜力，并检查了现有降血糖药物对巨噬细胞活性的调节作用。这些发现，总结在这篇综述中，不仅提供了巨噬细胞在糖尿病微血管并发症中的作用的新见解，而且还为未来的治疗研究和该领域的干预提供了宝贵的指导。
儿童流行病学和管理肥厚性心肌病的概述
这是一种高度可治疗的疾病，发病率和死亡率较低。从药理学人物到介入疗法的过渡已使死亡率从目前的6％/y降低到10倍以上（95％生存10年）。选择性替代性经皮饮酒消融对手术，外科膜肌瘤切除术，栓塞药的药理学前的培养和心房颤动的减少在改善生活质量方面取得了重大进展[4]。除了可以预测猝死的风险分层算法外，预防性植入式除颤器还可以预防。然而，在HCM数量巨大的国家中，更多地接受和实施了由社会，文化和资源障碍所掩盖的国家，对于满足未满足的需求和重大挑战至关重要[5]。此外，正在开发的新型治疗方法旨在预防和延迟疾病的发作，这是在突变携带者患者中治疗的主要目标[5]。
crispr-cas9基因编辑使用nexiguran ziclumeran用于atter tartyomyopathy
在最近的研究中有12个月内显而易见。3,7,8,18即使在接受治疗的患者中，仍然有
简短交流酒精对心脏的有害影响：高血压和心肌病
背景：流行病学证据表明，饮酒与心血管死亡率之间存在 J 形关联，戒酒者和重度饮酒者的心血管事件发生率高于适度饮酒者。然而，最近的研究对这一假设提出了质疑。此外，种族、性别、酒精饮料类型和饮酒模式都会影响酒精与心脏健康之间的关系。方法：我们利用 PubMed 对相关文献进行了回顾。结果：重度饮酒会导致难治性高血压、心肌病、心律失常、出血性中风以及肝硬化和胰腺炎。过量饮酒是继高血压和吸烟之后全球第三大可预防的死亡原因。结论：在这篇综述中，我们讨论了酒精滥用对高血压（心肌梗塞和中风的主要原因）和酒精性心肌病的影响。本期特刊“酒精与心脏健康”中的另一篇文章讨论了酒精和心律失常心源性猝死的问题。
基于机制的治疗可以实现肥厚型心肌病的个性化治疗
心肌病具有尚未解决的基因型-表型关系，并且缺乏针对疾病的治疗方法。我们在此提供了一个框架，以确定基因型特异性的发病机制和治疗靶点，以加速精准医疗的发展。我们使用人类心脏机电计算机建模和模拟，并通过实验性 hiPSC-CM 数据和建模结合临床生物标志物对其进行验证。我们选择肥厚性心肌病作为这种方法的挑战，并研究导致心脏肌节粗丝（MYH7 R403Q/+）和细丝（TNNT2 R92Q/+、TNNI3 R21C/+）蛋白质突变的基因变异。使用计算机模拟技术，我们表明，在 hiPSC-CM 中观察到的肌球蛋白超松弛不稳定会导致携带 MYH7 R403Q/+ 变体的虚拟细胞和心室患病，而细丝活化的次要影响对于导致细胞松弛减慢和心室舒张功能不全是必不可少的。计算机模拟建模表明，Mavacamten 可纠正 MYH7 R403Q/+ 表型，这与 hiPSC-CM 实验一致。我们的计算机模拟模型预测，细丝变体 TNNT2 R92Q/+ 和 TNNI3 R21C/+ 显示钙调节改变作为中枢病理机制，而 Mavacamten 无法完全挽救这种机制，我们在 TNNT2 R92Q/+ 和 TNNI3 R21C/+ hiPSC-CM 中证实了这一点。我们定义了一种新型细丝靶向化合物的理想特性，并通过计算机模拟展示了其功效。我们证明，基于人类的混合 hiPSC-CM 和计算机模拟研究加速了病理机制的发现和分类测试，改善了遗传变异的临床解释，并指导了合理的治疗针对和设计。