阵发性夜间血红蛋白尿 (PNH) 是一种罕见的、危及生命的溶血性贫血;PNH 的发病率为每年每 100,000 人 0.1 至 0.2 人。PNH 是由细胞溶解补体级联中的后天遗传缺陷引起的,该缺陷使红细胞 (RBC) 易受溶解。补体对 PNH RBC 的慢性破坏会导致严重的疾病。夜间溶血增加(据推测是由血液 pH 值降低和补体系统激活引起的)会导致特征性的晨尿带血。PNH 患者过度或持续的血管内溶血会导致贫血、血红蛋白尿和与血浆游离血红蛋白存在相关的并发症(例如血栓形成、腹痛、吞咽困难、勃起功能障碍和肺动脉高压)。 PNH 还可能发生血管外溶血,导致肝脏和脾脏网状内皮细胞破坏。补体抑制剂用于治疗 PNH,以减少溶血和输血需求。
警告:甲状腺 C 细胞肿瘤风险 • 在大鼠中,tirzepatide 在临床相关暴露下会导致剂量依赖性和治疗持续时间依赖性的甲状腺 C 细胞肿瘤。目前尚不清楚 ZEPBOUND 是否会在人类中导致甲状腺 C 细胞肿瘤,包括髓样甲状腺癌 (MTC),因为尚未确定 tirzepatide 诱发的啮齿动物甲状腺 C 细胞肿瘤对人类的相关性 [见警告和注意事项 (5.1) 和非临床毒理学 (13.1)]。 • ZEPBOUND 禁用于有 MTC 个人或家族病史的患者或多发性内分泌腺瘤病综合征 2 型 (MEN 2) 患者 [见禁忌症 (4)]。告知患者使用 ZEPBOUND 可能存在患 MTC 的风险,并告知他们甲状腺肿瘤的症状(例如颈部肿块、吞咽困难、呼吸困难、持续性声音嘶哑)。常规监测血清降钙素或使用甲状腺超声检查对于接受 ZEPBOUND 治疗的患者早期发现 MTC 的价值尚不确定 [见禁忌症 (4) 和警告和注意事项 (5.1)]。
非侵入性脑刺激 (NIBS) 在康复环境中越来越常见。它可用于治疗中风、脊髓损伤、创伤性脑损伤和多发性硬化症,以及一些诊断性神经生理测量。NIBS 的两种主要模式是经颅磁刺激 (TMS) 和经颅直流电刺激 (tDCS)。作为传统康复治疗的附加疗法,NIBS 的主要目标是通过抑制或激活目标皮质区域的神经活动来产生神经调节。神经康复中治疗性 NIBS 的适应症是运动恢复、失语症、忽视、吞咽困难、认知障碍、痉挛和中枢性疼痛。通过适当的患者选择和明确的治疗参数,NIBS 可以被视为一种安全的技术。本综述概述了 NIBS 模式,特别是 TMS 和 tDCS、工作机制、刺激技术、使用领域、神经导航系统和安全注意事项。
早期胃食管癌患者可能患有厌食症,消化不良,吞咽困难,腹痛或体重减轻;但是,大约40%的患者仍然无症状,并被诊断出迟到,患有转移性或不可切除的疾病(1,7)。在较早的阶段,通常需要进行多模式治疗,并结合手术和化学疗法,无论有或没有辐射。存在有关如何提供新辅助和佐剂化学疗法的多种策略;但是,没有关于最佳策略的全球共识(8)。除了一些明显的例外,例如食管SCC,手术切除通常仍然需要进行治愈。在转移性或不可切除的疾病的情况下,预后仍然很差,传统的标准护理(SOC)疗法对患者结局的影响有限,中位生存期在四个月之间,最佳支持护理(BSC)(BSC),至十二个月,使用了细胞毒性化学疗法(9,10)。
参考文献Fraser C,Power M,Hamdy S,Rothwell J,Hobday D,Hollander I等。在人类成人运动皮层中驾驶可塑性与脑损伤后的运动功能改善有关。神经元。2002; 34:831–40。 Omari T,Ciucci M,Gozdzikowska K,HernándezE,Hutcheson K,Jones C等。 高分辨率的咽部测压和阻抗:协议和指标 - 高分辨率咽部管理国际工作组的表示。 吞咽困难[Internet]。 2020; 35(2):281–95。 Omari T,Cock C,Wu P,Szczesniak MM,Schar M,Tack J等。 使用高分辨率的试剂阻抗诊断上食管括约肌和咽运动障碍。 neurogastroenterol motil。 2022; 00(E14461):1-10。2002; 34:831–40。Omari T,Ciucci M,Gozdzikowska K,HernándezE,Hutcheson K,Jones C等。高分辨率的咽部测压和阻抗:协议和指标 - 高分辨率咽部管理国际工作组的表示。吞咽困难[Internet]。2020; 35(2):281–95。Omari T,Cock C,Wu P,Szczesniak MM,Schar M,Tack J等。使用高分辨率的试剂阻抗诊断上食管括约肌和咽运动障碍。neurogastroenterol motil。2022; 00(E14461):1-10。
2023年4月,一名70岁的男性出现在胃肠病学院门诊诊所,并抱怨吞咽困难和体重减轻。建立了食管远端的IT3N1M0腺癌的诊断。在进行计划的治愈性食管切除术之前,根据跨审判中使用的方案(1)进行了化学放疗。2023年11月,在与残留病理疾病的R0切除后,患者开始用nivolumab的辅助免疫疗法(2)。开始进行nivolumab 14天后,患者出现了心plations的抱怨和恶化的吞咽困难。肝酶异常(ALAT 186 U/L,ASAT 263 U/L,LD 508 U/L)以及甲状腺功能障碍(TSH 0.001,FT4 51 PMOL/L,FT3 17 PMOL/L),没有其他内分泌轴的均等迹象。乙型肝炎B/C/E血清学和EBV/CMV IgM阴性,腹部超声检查没有肝脏异常。怀疑
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种使皮质,脑干和脊髓运动神经元变性以及在某些情况下是额颞皮质神经元的变性引起的使人衰弱的疾病。神经变性导致进行性肌肉无力,肌肉痉挛,构音障碍,吞咽困难,认知和行为障碍以及其他运动症状。ALS的确切病因尚不清楚,但可能是由于多种遗传(例如C9orf72,TardBP,SOD1,FUS基因)和环境因素引起的。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变影响约2%的ALS病例,这相当于美国约500例。发作通常发生在50至75岁时,男性的报告比女性更频繁,终身风险分别为0.29%和0.25%。不幸的是,预后较差,中位生存期为2至4年,呼吸不足是最常见的死亡原因。
免疫系统。在Runx1 -FPD患者中,与免疫系统有关的几种条件更为常见。过敏症是85%的人经历的,有50%的人患有花粉症(过敏性鼻炎)。哮喘发生在20%的人中。自身免疫性疾病也有20%的个体报告。关节疼痛(关节痛)报告了15%的人。据报道,有10%的人据报道。胃肠道。也已经报道了几种胃肠道症状。Runx1 -FPD的患者中,约有50%的人经历了胃食管反流疾病(GERD),也称为胃酸反流。便秘发生在40%的人中。大约30%报告吞咽困难(吞咽困难)。频繁的恶心和/或呕吐发生在大约20%的Runx1 -fpd患者中。最后,约有20%的个体报告了已经去除胆囊切除术(胆囊切除术)来治疗胆结石了。
引言67腹痛(非创伤)标准68气道阻塞标准69过敏反应(已知或疑似)标准70意识水平变化标准72背痛(非创伤性)标准73心脏骤停标准标准74脑血管造期术后事故 (Non-Traumatic) Standard 85 Excited Delirium Standard 86 Extremity Pain (Non-Traumatic) Standard 87 Fever Standard 88 Headache (Non-Traumatic) Standard 90 Heat-Related Illness Standard 91 Hematemesis/Hematochezia Standard 93 Nausea/Vomiting Standard 94 Respiratory Failure Standard 95 Seizure Standard 96 Shortness of Breath Standard 98 Syncope/Dizziness/Vertigo Standard 100 Toxicological紧急标准101阴道出血标准103视觉干扰标准105