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3tesla验化后MRI量化解剖学脑结构
定量验尸磁共振成像（PMMR）允许测量脑组织的T1和T2松弛时间和质子密度（PD）。定量PMMR值可用于验证后神经成像诊断，例如计算机辅助诊断。到目前为止，常规解剖学脑结构的定量T1，T1和PD验尸值在3 Tesla PMMR应用中尚不清楚。这项基础研究的目的是评估有关各种尸体温度的3 t验尸后磁共振的验证后脑结构的定量值。在50例法医情况下，在尸检之前应用了定量的PMMR脑序列。Measurements of T1 (in ms), T2 (in ms), and PD (in %) values of cerebrum (Group 1: frontal grey matter, frontal white matter, thalamus, caudate nucleus, globus pallidus, putamen, internal capsule) brainstem and cerebellum (Group 2: cerebral peduncle, substantia nigra, red nucleus, pons, middle cerebellar花梗，小脑半球，髓质长圆形）在合成计算的轴向PMMR脑图像中进行。评估的定量值校正了尸体温度。温度依赖性主要是针对T1值的。ANOVA测试导致两组研究的解剖脑结构之间的定量值显着差异。可以得出结论，温度校正了3个TESLA PMMR T1，T2和PD值对于定期解剖学脑结构的表征和歧视是可行的。©2021由Elsevier B.V.这可能为未来的法医脑病变和病理学的先进诊断提供了基础。
刺激丘脑核的刺激显示出改变的GL
摘要：丘脑下核（STN）的深脑刺激（DB）是减轻帕金森氏病（PD）运动症状的手术程序。DBS的模式（例如，所使用的电极对和刺激强度）通常通过基于运动功能的主观评估来优化试验和误差。我们测试了DBS在选定的基底神经节核中释放谷氨酸的假设，并创建了6-羟基羟基胺（6-OHDA）诱导的nigrostriatal病变会在这些基础神经节核中的DBS释放中改变谷氨酸。我们研究了在麻醉，对照和6-OHDA治疗的大鼠中，STN本身或Globus Pallidus（GP）中DBS的伪随机二进制序列与谷氨酸（GP）之间的关系。我们使用使用系统识别估算的转移函数表征了DBS和谷氨酸水平之间的刺激 - 反应关系。刺激GP和STN中STN升高的谷氨酸水平。 尽管6-OHDA处理不会影响DBS在STN期间STN中的谷氨酸动力学，但由于存在或不存在6-OHHDA诱导的病变，DBS在STN中的DBS和GP中DBS之间的DBS之间的转移功能显着改变。 因此，在6-OHDA处理的动物中GP中的谷氨酸反应（但不在STN中）取决于多巴胺能输入。 因此，在DBS患者中，测量GP中的谷氨酸水平可能会在闭环DBS设备中提供有用的反馈目标，因为DBS期间GP中谷氨酸释放的动力学似乎反映了SNC中多巴胺能神经元的丧失。刺激GP和STN中STN升高的谷氨酸水平。尽管6-OHDA处理不会影响DBS在STN期间STN中的谷氨酸动力学，但由于存在或不存在6-OHHDA诱导的病变，DBS在STN中的DBS和GP中DBS之间的DBS之间的转移功能显着改变。因此，在6-OHDA处理的动物中GP中的谷氨酸反应（但不在STN中）取决于多巴胺能输入。因此，在DBS患者中，测量GP中的谷氨酸水平可能会在闭环DBS设备中提供有用的反馈目标，因为DBS期间GP中谷氨酸释放的动力学似乎反映了SNC中多巴胺能神经元的丧失。
休息和运动期间背侧苍白球和丘脑底核的帕金森病β动力学
在帕金森病 (PD) 中，病理性高水平的 β 活动 (12-30 Hz) 反映了特定的症状，并通过药物或手术干预恢复正常。尽管接受深部脑刺激 (DBS) 的 PD 患者丘脑底核 (STN) 中的 β 特征现已转化为自适应 DBS 系统，但只有有限数量的研究表征了苍白球内部 (GPi) 中的 β 功率，而苍白球内部是同样有效的 DBS 目标。我们的目标是比较接受 DBS 的 PD 患者在休息和运动时 STN 和 GPi 中的 β 功率。37 名人类女性和男性参与者完成了一项简单的行为实验，包括休息和按下按钮的时间，从而从 19 个（15 名参与者）STN 和 26 个（22 名参与者）GPi 核中记录局部场电位。我们检查了整体 beta 功率以及 beta 时域动态（即 beta 爆发）。我们发现 GPi 在静息和运动期间的 beta 功率更高，运动期间 beta 失同步也更多。beta 功率与运动迟缓和僵硬严重程度呈正相关；然而，这些临床关联仅存在于 GPi 队列中。关于 beta 动态，GPi 和 STN 中的爆发持续时间和频率相似，但 GPi 爆发更强且与运动迟缓-僵硬严重程度相关。因此，不同基底神经节核的 beta 动态不同。相对于 STN，GPi 中的 beta 功率可能更容易被检测到，随着运动而发生更多调节，并且与临床损伤更相关。总之，这可能表明 GPi 是基于 beta 的自适应 DBS 的潜在有效目标。
婴儿神经轴索营养不良症
疾病名称：婴儿神经轴索营养不良 ICD 10：G23.0 同义词：INAD、NBIA2、磷脂酶 A2 相关神经变性 (PLAN)、Seitelberger 病、伴有脑铁沉积的神经变性 A 疾病摘要：婴儿神经轴索营养不良 (INAD) 是一种与 PLA2G6 基因突变相关的神经变性疾病。它是继泛酸激酶相关神经变性 (PKAN，以前称为 Hallervorden-Spatz 病) 之后第二常见的伴有脑铁沉积 (NBIA) 的神经变性类型。INAD 以常染色体隐性方式遗传。 PLA2G6 编码钙非依赖性磷脂酶，与婴儿神经轴突营养不良 (INAD)、非典型神经轴突营养不良 (NAD) 和肌张力障碍-帕金森病有关。PLA2G6 表达于线粒体健康，并保护线粒体健康。它对膜稳态和钙信号传导也很重要。INAD 的组织学特征是轴突球体。表型上，INAD 的特征是心理运动退化，发病早于 6 个月至 3 岁之间。肌张力低下发生早，伴有严重虚弱，可能被痉挛取代。许多 INAD 患者还会出现进行性痴呆。患者通常在 10 岁之前因呼吸系统并发症死亡。患者可能因延髓功能障碍而接受胃造口管和气管切开术，有些患者可能需要手术矫正脊柱侧弯以改善呼吸状况。 INAD 患者的主要麻醉问题是他们术前呼吸状况不佳，这是由于气道清除和呼吸力学较差导致的，因此通常需要术后插管。
与婴儿痉挛相关的块茎位置映射到公共大脑网络
目的：大约50％的结节性硬化症患者会出现婴儿痉挛，这是一种突然的发作癫痫综合征，与不良的神经系统结局有关。增加的块茎负担赋予了婴儿痉挛的风险升高，但尚不清楚某些块茎的位置是否比其他地方赋予更高的风险。在这里，我们测试块茎位置和连通性是否与婴儿痉挛有关。方法：我们从123名患有（n = 74）的儿童和没有（n = 49）的婴儿痉挛的儿童中分割了块茎，该裂隙是来自研究的观察群。我们使用VoxelWise病变症状图来测试痉挛与块茎位置之间的关联。然后，我们使用病变网络映射来测试痉挛与块茎位置之间的连通性之间的关联。最后，我们测试了与逻辑回归和交叉验证以及统计调解的识别关联的可区分性。结果：与婴儿痉挛相关的块茎位置是异质的，并且没有一个位置与痉挛显着相关。但是，> 95％与痉挛相关的块茎位置在功能上连接到Globi Pallidi和小脑vermis。与没有痉挛的患者中的块茎相比，这些连接是特定的。逻辑回归发现，Globus Pallidus连接性是痉挛的预测指标（优势比[OR] = 1.96，95％的置置间隔[CI] = 1.10 - 3.50，P = 0.02）（tuber = 1.65，95％CI = 0.90 - 3.0 –3.04，P = 0.04，P = 0.04，P = 0.04，P = 0.04，P = 0.02），cu = 0.90，cu = 0.73 （±0.1）在重复交叉验证期间。解释：块茎位置与双边环球pallidi之间的连通性与婴儿痉挛有关。我们的发现对痉挛性病理生理学有所了解，并可能识别有危险的患者。Ann Neurol 2021; 89：726 - 739
STN 和 GPi-深部脑刺激治疗原发性颈椎病...
摘要 目的：评价深部脑刺激（DBS）治疗原发性颈肌张力障碍（CD）的安全性和有效性，并比较STN（丘脑底核）-DBS和GPi（苍白球内侧）-DBS的差异。 研究设计：实验研究。 研究地点和持续时间：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京，中国，2012年1月至2021年12月。 方法：本研究根据多伦多西方痉挛性斜颈量表（TWSTRS）分析了DBS对34例原发性颈肌张力障碍（CD）患者的影响。 其中包括15例STN-DBS病例和19例GPi-DBS病例，在基线和最后一次随访时收集TWSTRS评分。 还记录了刺激参数和不良事件。结果：平均随访时间为 42.77±27.46 个月。所有患者的 TWSTRS 总分均显著提高（p < 0.001），STN-DBS 组和 GPi-DBS 组之间没有显著差异（p = 0.481）。GPi 组的刺激幅度高于 STN 组（p < 0.001）。不良事件包括 STN-DBS 组 1 例电极断裂，14 例患者（STN-DBS 组 12 例，GPi-DBS 组 2 例）出现轻度运动障碍，4 例患者（STN-DBS 组 1 例，GPi-DBS 组 3 例）出现其他刺激相关并发症。所有刺激相关并发症均可通过调整参数进行控制。结论：DBS可明显改善原发性CD患者症状，STN-DBS与GPi-DBS疗效无明显差异，具有良好的远期疗效和手术安全性。
丘脑底核的频率特异性光遗传学深部脑刺激可改善帕金森病的运动行为
丘脑底核 (STN) 的深部脑刺激 (DBS) 是治疗帕金森病 (PD) 运动症状的有效方法。然而，介导症状缓解的神经元素尚不清楚。先前的研究得出结论，直接光遗传学激活 STN 神经元对于缓解帕金森病症状既不是必要的也不是充分的。然而，用于细胞特异性激活的通道视紫红质-2 (ChR2) 的动力学太慢，无法跟上有效 DBS 所需的高速率，因此 STN 神经元的激活对 DBS 治疗效果的贡献仍不清楚。我们使用超快视蛋白 (Chronos) 量化了单侧 6-羟基多巴胺 (6-OHDA) 损伤后雌性大鼠的光遗传学 STN DBS 对行为和神经元的影响。 130 pps 的光遗传 STN DBS 减少了病理性旋转并改善了前肢踏步缺陷，类似于电 DBS，而使用 ChR2 的光遗传 STN DBS 不会产生行为效应。与电 DBS 一样，光遗传 STN DBS 表现出对刺激率的强烈依赖性；高刺激率可缓解症状，而低刺激率无效。高刺激率光遗传 DBS 可增加和减少 STN、苍白球外部 (GPe) 和黑质网状部 (SNr) 中单个神经元的放电率，并破坏 STN 和 SNr 中的 b 波段振荡活动。高速率光遗传学 STN DBS 确实可以通过减少 STN 相关神经回路中的异常振荡活动来改善帕金森病运动症状，这些结果强调了视蛋白的动力学特性对光遗传学刺激的效果有很大影响。
尾部神经节隆起是独特的来源......
胚胎端脑可大致细分为背部的皮质和海马体，以及腹部的 MGE、LGE 和 CGE。确定这些胚胎结构如何产生成熟大脑中的结构是了解端脑发育的关键。目前，人们对 MGE 和 LGE 中产生的细胞的发育和命运了解甚多。尽管 CGE 约占 E13.5 腹侧端脑的 40%，但对该区域的发育命运知之甚少。CGE 被定义为 MGE 和 LGE 融合成单一结构后方的区域，目前尚不清楚 CGE 是 MGE 还是 LGE 的后方延伸、两者的组合还是独特的结构。在小鼠中，我们对 MGE 和 LGE 的发育和命运的理解来自于许多不同的方法，包括（i）基于形态的推断（例如胚胎与成体拓扑结构的比较）1,2，（ii）分析发育过程中的基因表达模式 3，（iii）使用亲脂性染料标记的体外迁移测定 4–9 和（iv）分析缺乏影响这些结构的基因的突变小鼠 10–16 。综上所述，这些研究表明 MGE 和 LGE 产生了基底神经节（纹状体和苍白球），并且通过切向迁移，也是大脑皮层、海马和嗅球中大多数中间神经元的来源 17,18 。这些结构也被认为是少突胶质细胞的重要来源 19–23 。我们开发了一种方法，利用超声背散射显微镜 (UBM) 引导的同源移植来绘制 MGE 和 LGE 24 的命运图谱。这项先前的研究首次提供了体内证据，表明 MGE 细胞大量迁移到皮质，并在那里分化为中间神经元。这项研究还在体内证实了 LGE 主要产生纹状体 25 的投射神经元和嗅球的中间神经元。
强迫症患者终纹床核深部脑刺激后电场分布
摘要背景深部脑刺激 (DBS) 正在被研究作为治疗难治性强迫症 (OCD) 的方法。许多不同的大脑目标正在接受试验。这些目标中的几个例如腹侧纹状体（包括伏隔核 (NAc)）、腹侧囊、下丘脑脚和终纹床核 (BNST)）属于同一网络，在解剖学上彼此非常接近，甚至重叠。关于特定目标中的各种刺激参数将如何影响周围解剖区域并影响 DBS 的临床结果的数据仍然缺失。方法在一项对 11 名接受 BNST DBS 的参与者的初步研究中，我们通过针对患者特定的电场模拟来研究哪些解剖区域受到电场的影响，以及这是否与临床结果相关。我们的研究结合个体患者12和24个月随访时的刺激参数以及术前MRI和术后CT图像数据，计算电场分布，建立个体刺激场的解剖模型。结果 12和24个月随访时，BNST内刺激的个体电刺激场相似，主要涉及内囊前肢（ALIC）、内囊膝部（IC）、BNST、穹窿、前内侧苍白球外核（GPe）和前连合。在12个月的随访中，腹侧ALIC和前内侧GPe的耶鲁-布朗强迫症量表测量的临床效果与刺激之间存在统计学上显着相关性（p <0.05）。结论 许多正在研究的强迫症目标在解剖学上接近。从我们的研究可以看出，脱靶效应是重叠的。因此，ALIC、NAc 和 BNST 区域的 DBS 可能被认为是对同一靶标的刺激。
UC Berkeley
图1具有DS的四个供体的神经病理特征。A1-5是20多岁的女性，B1-5是40多岁的男性，C1-5是70岁以上的男性，而D1-5是60年代中期的雌性。ds供体B和D还对阿尔茨海默氏病（AD）有了额外的临床诊断。相似性：第一行：宏观特征：所有病例的脑部重量都低，无论神经病理学过程如何；伴随AD（B和D）的供体具有更严重的海马萎缩。第二行：在所有情况下，所有捐赠者在额叶皮层中均具有丰富的β，并延伸至小脑（插图），与Thal Phass 5/5兼容。第三行：A，年轻的捐助者，缺乏TAU病理学，而另外三个捐助者在海马复合体（Braak阶段IV，C3）中具有广泛的神经原纤维病理学）和V/VI（B3和D3）。独特的功能。在供体A中，尽管Aβ沉积很大，但该病例几乎没有神经斑（A4，新皮层中的硫代硫代霉素染色）。此病例也患有急性脑膜炎，这与与死亡相关的最终病理过程有关（底行A5，腹膜皮层）。案例B在基底神经节（B4，Globus Pallidum），小脑的齿状核（B5，底行）和相邻的白质（B5），小动脉壁和周围毛细血管区域中具有广泛的钙沉积物。这种模式让人联想到Fahr综合征，这是以前在患有DS的情况下报道的。和其他功能，例如盘绕的身体（未显示）。比例尺：A3至D3 =500μm； B4 =200μm; A2至D2，C5左，D4，D5 =100μm; A2至D2插图A4，A5，B5 =50μm; C4，C5右=20μm。case C具有与进行性次核性麻痹相兼容的额外的tauopathy，在运动皮层（左C4）中有簇状的星形胶质细胞和phitamen（右C4）和黑质NIGRA（C5左）的神经纤维缠结（C5左），丘脑下核核（C5右侧），Globers pallos pallidus。病例D也具有广泛的路易病理学，边缘系统（D4，杏仁核），脑干（D5左，黑质）新皮层（D5右侧，额叶皮层）严重参与。