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伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物皮疹 (DRESS) 是一种罕见、特异、危及生命的药物反应,临床表现多种多样,包括发热超过 38.5 ºC、瘙痒性斑丘疹或红斑性皮疹、血液学异常、淋巴结肿大和多器官受累。其发病率为 1/1000 至 1/10,000,估计死亡率高达 10%。迄今为止,据报道许多药物可导致 DRESS 综合征,但最常见的是抗惊厥药和磺胺类药物,尽管其发病机制尚不清楚。环氧化物羟化酶(可解毒芳香抗惊厥药的代谢物)的缺陷或不足、药物解毒不足导致可能引发免疫反应的反应性代谢物、某些 HLA 等位基因导致的易感性以及疱疹病毒的再激活,这些都表明在发病机制中发挥了作用。潜伏期从两周到六周不等。在 DRESS 综合征的临床过程中,可以看到血液、肝脏、肾脏、心脏、肺、神经、胃肠道和内分泌系统受累;以及噬血细胞综合征。DRESS 综合征的长期后遗症包括肝、肾和肾上腺功能衰竭;1 型和 2 型糖尿病、格雷夫斯病、自身免疫性溶血性贫血、狼疮、系统性硬化症和自身免疫性肠病。 DRESS 综合征的诊断很难确定,需要高度的初始临床怀疑和排除其他病因。治疗 DRESS 综合征最重要的步骤是早期诊断和及时停用致病药物。在器官受累的病例中,需要全身皮质类固醇治疗。在严重和类固醇耐药的病例中,可能需要使用更有效的免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白治疗。

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