摘要 FANCI:FANCD2 单泛素化是范可尼贫血 (FA) DNA 修复途径稳定复制叉的关键事件。有人提出,在停滞的复制叉中,单泛素化的 FANCD2 可募集含有泛素结合基序的 DNA 修复蛋白。在这里,我们在体外重建了 FA 途径,以研究 FANCI:FANCD2 单泛素化的功能后果。我们报告称,单泛素化不会促进任何特定的外源蛋白质:蛋白质相互作用,而是稳定 dsDNA 上的 FANCI:FANCD2 异二聚体。这种夹紧只需要 FANCD2 亚基的单泛素化。我们进一步使用电子显微镜显示纯化的单泛素化 FANCI:FANCD2 在长 dsDNA 上形成丝状阵列。我们的研究结果揭示了单泛素化的 FANCI:FANCD2(在许多癌症类型和所有 FA 病例中存在缺陷)如何在 DNA 结合时被激活。