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内源性高胰岛素低血糖症(EHH)是一种罕见的疾病,每百万人年的发生率约为4-6个,并且包括一组疾病,导致高胰岛素低血糖症,而无需外源性,而无需外源性胰岛素或其胰岛素施用。在成年人中,大多数病例(约90%)继发于单个胰岛素瘤。其他原因包括在多种内分泌肿瘤1型(约占病例的5%)和非胰岛素瘤胰腺施源性低血糖综合征的背景下,估计占所有病例的0.5-5%。最近,一个称为胰岛素瘤病的实体被描述为成人EHH的新原因。胰岛素瘤病的特征是独家表达胰岛素的多种胰腺神经内分泌肿瘤的同步或常规发生。虽然大多数病例偶发出现,但最近有证据表明,V-MAF禽类肌肉纤维纤维纤维瘤中突变的遗传显性遗传性遗传可能会引起家族性胰岛素瘤病的形式。在这些家族中,EHH与同一家族中糖尿病的发生在矛盾的是与糖尿病的发生有关。本评论总结了该疾病的当前临床,生化,成像和遗传知识。

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