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气管腺样囊性癌最常见于 40 至 50 岁年龄段 [5–7]。男性发病率是女性的 2 至 4 倍，主要发病于 60 至 70 岁年龄段 [2, 5–7]。该肿瘤的病因不明，与鳞状细胞癌不同，它与吸烟无关 [5, 6, 8]。该肿瘤起源于气管黏膜下膜的小涎腺和浆液腺，ACC 的形态学特征与原发性涎腺肿瘤相符 [9]。从宏观上看，ACC 常常生长为外生性肿瘤，导致气管管腔变窄 [2]。形态学表现为特征性，有两种类型的细胞：导管细胞，胞浆稀少，角核深染，细胞角蛋白 (CK7) 染色阳性；扁平肌上皮细胞，肌上皮标志物 (p63、SMA、钙调蛋白) 染色阳性。免疫组织化学突出的双相外观对于鉴别诊断至关重要。细胞形成筛状、管状和实体图案 [10]。实体区域的百分比决定了组织学分化程度。在不确定的情况下，可以使用 MYB 抗体进行免疫组织化学染色 - 阳性结果表明 ACC 特有的 MYB 基因易位，可通过荧光原位杂交 (FISH) 确认 [11, 12]。ACC 的特征是黏膜下和神经周围扩散 [13]。在诊断时，仅约 10% 的患者出现区域淋巴结转移或远处转移 [2]。尽管ACC的生长速度通常较慢，但在某些情况下，其病程可能更具侵袭性，具有局部侵袭和转移的趋势。此外，即使经过很长的无病期，也可能出现局部或全身复发[2，5]。
气管癌
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