摘要Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一组与皮肤,韧带,血管和器官异常相关的结缔组织疾病。皮肤过度伸缩,关节过度运动和扩大的萎缩疤痕是经典ED的特征。血管并发症虽然在古典ED中很少见,但可能会危及生命,这需要人们在非血管中寻找血管相关,例如经典的ED形式,由于综合症的异质性。经典ED中血管并发症的报道通常仅限于血肿是最常见的表现。本病例报告讨论了一名具有遗传确认的经典ED的老年患者,他们患有一系列肺部和血管并发症,包括复发性自发的骨胸膜胸膜,主动脉夹层和最终的肠系膜出血,导致他死亡。确定临床危险信号对于预测这种未来灾难性的血管事件至关重要,并指导具有经典ED的人的适当咨询和管理策略。
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